Síndrome Nefrótico en Pediatrìa

SÍNDROME NEFRÓTICO
EN PEDIATRÌA
Síndrome nefrótico
Manifestaciones clínicas


Edema Párpados y zonas con tejido subcutáneo laxo
Hipovolemia y derrame (pleural, ascitis) con anasarca
Proteinuria > 40 mg/m2/h. Selectividad de la proteinuria.
En las formas resistentes: pérdida urinaria de proteínas (globulinas) transportadoras (vit. D, Zn) e IgG.
Proteínas P.T. < 6 g/dL. Albúmina< 2,5 g/dL. IgG. -2 globulina
Origen multiple: pérdida (orina), catabolismo aumentado, síntesis hepática disminuida.
Dislipemia Colesterol total >250 mg/dL, HDLc , LDL y VLDL. HDL/LDL disminuido. Riesgo aterogénico en SN resistentes.
Síndrome nefrótico
Patogenia de la dislipemia


Proteinuria
Hipoalbuminemia
Colesterol acetiltransferasa
Capacidad de transporte
Presión oncótica
AGL
Colesterol libre
Lipoproteín-lipasa
VLDL
Triglicéridos
Síntesis hepática
Pérdidas urinarias





















Proteinuria
Hipoalbuminemia
Presión oncótica
Volumen plasmático
Líquido intersticial
Retención de agua y sal
Sistema R-A-A
Actividad simpática
ADH
EDEMA






Síndrome nefrótico
Patogenia del edema




Proliferación de linfocitos T (clon específico)
Liberación de citoquinas IL-2/IL-2R
Alteración de la carga polianiónica de la MB
Proteinuria


SN de cambios mínimos
Patogenia de la proteinuria
Antígeno

HLA B12-DR7





Síndrome nefrótico primario
Frecuencia de lesiones histológicas



Síndrome nefrótico
Clasificación etiológica
SN congénito de origen genético
SN tipo finlandés (gen NPHS1 Nefrina)
GESF familiar autosómico recesivo (gen NPHS2 Podocina)
SN asociado a malformaciones (gen WT1 Factor de transcripción)
SN idiopático
SN con cambios mínimos
GESF (Glomeruesclerosis segmentaria y focal)
Otros
SN secundario
Enfermedades autoinmunes y vasculitis: Púrpura de S-H, LES
Síndrome de Alport
Infecciones congénitas (sífilis, paludismo) y adquiridas (VHB)
Síndrome nefrótico

Concepto Proteinuria > 40 mg/m2/h
Hipoalbuminemia < 2,5 g/dL
Edema
Hipercolesterolemia > 250 mg/dL

Epidemiología Incidencia: 2-7/100.000 niños