Síndrome de Cushing con respuesta clínica al tratamiento con bloqueadores beta

August 26, 2017 | Autor: Betina Biagetti | Categoría: Humans, Female, Adult, Propranolol, Medicina Clinica, Cushing Syndrome
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Descripción

Cartas cientı´ficas / Med Clin (Barc). 2012;139(9):412–414

despue´s de haber conseguido disminuir los niveles de colesterol4,5. Sin embargo, la mala adherencia al tratamiento con estatinas ha sido descrita como un problema de especial relevancia en la poblacio´n general no infectada por el VIH y se ha asociado a pacientes ma´s jo´venes, al sexo femenino y a la ausencia de enfermedad cardiovascular6-8. En los pacientes infectados por el VIH esta mala adherencia pudiera ser debida a una falta de concienciacio´n del paciente frente a la enfermedad cardiovascular, ya que la presencia de otra patologı´a con un mayor impacto vital y en la que se necesita realizar un tratamiento diario, indefinido y con un cumplimiento o´ptimo, pueden contribuir a una menor utilizacio´n de los hipolipemiantes en esta poblacio´n. Por otra parte, no hay que olvidar que la dosificacio´n pudiera haber sido incorrecta dadas las probables interacciones entre las estatinas y los fa´rmacos antirretrovirales. En este sentido, la aparicio´n de nuevas estatinas con menor riesgo de interaccio´n con los fa´rmacos antirretrovirales ha mejorado la coadministracio´n de ambos fa´rmacos4,5. Por lo tanto, son necesarias una mayor concienciacio´n y una actitud ma´s intensiva por parte del personal sanitario para mejorar el control de los factores de riesgo cardiovascular tradicionales en la prevencio´n de la enfermedad cardiovascular. El abandono del consumo de tabaco y conseguir los objetivos terape´uticos establecidos segu´n el riesgo cardiovascular individual en el manejo de la dislipidemia y la hipertension arterial son una prioridad me´dica.

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Gabriel Vallecillo Sa´nchez*, Laia Vilaplana Marz, Erika Esteve Palou y Hernando Knobel Freud Servicio de Medicina Interna y Enfermedades Infecciosas, Hospital del Mar, Barcelona, Espan˜a * Autor para correspondencia. Correo electro´nico: [email protected] (G. Vallecillo Sa´nchez).

doi:10.1016/j.medcli.2011.11.008

Sı´ndrome de Cushing con respuesta clı´nica al tratamiento con bloqueadores beta Cushing syndrome with clinical response to beta-blockers Sr. Editor: El sı´ndrome de Cushing (SC) por receptores aberrantes (SCRA) es ˜o una entidad muy poco frecuente, descrito por primera vez en el an 1987 como hipercortisolismo asociado a la ingesta1, y no fue hasta 1992 cuando se relaciono´ el hipercortisolismo con la presencia en la corteza suprarrenal de receptores ano´malos para el gastric inhibitory polypeptide (GIP, «polipe´ptido inhibidor ga´strico»)2,3. Posteriormente, se ha asociado el SC a la expresio´n ecto´pica de otros receptores. El SCRA se manifiesta fundamentalmente como una hiperplasia adrenal macronodular ACTH independiente (HAMAI). Esta carta trata de un caso de SC asociado clı´nicamente a la expresio´n aberrante de receptores betaadrene´rgicos. ˜ os, fumadora, afectada de una Se trata de una mujer de 37 an comunicacio´n interventricular intervenida a los 11 meses de edad, ˜ os de evolucio´n. En una visita a y con hipertensio´n arterial de 5 an su cardio´logo se constata una progresiva dificultad en el ˜ os, tratamiento de su hipertensio´n arterial en los u´ltimos 2 an junto con la aparicio´n de edema en extremidades inferiores, aumento ponderal de 30 kg, astenia, debilidad proximal, irritabilidad y, en el u´ltimo mes, fractura de la base del radio tras una caı´da casual. Bajo la sospecha de un SC, la paciente es derivada a las consultas de Endocrinologı´a, donde se objetivaron un cortisol libre urinario (CLU) de 385 mg/24 h (valores normales [VN]: 12,8-82,5 mg/24 h) y una cortisolemia basal de 24 mg/dl (VN: 5-25 mg/dl), que se mantuvo en 20 mg/dl tras la administracio´n nocturna de 1 mg de dexametasona. Por todo lo anterior se decidio´ el ingreso para continuar el estudio, destacando a la exploracio´n fı´sica una presio´n arterial de 150/100 mmHg y un ı´ndice de masa corporal de 35 kg/m2, junto con todos los estigmas propios de un hipercorti-

solismo. Tras la supresio´n de´bil (0,5 mg de dexametasona/6 horas durante 2 dı´as), la cortisolemia de 24 se mantuvo a 19 mg/dl y los valores de ACTH estaban suprimidos (< 5 pg/ml), orientando a un SC independiente de ACTH. La resonancia magne´tica puso en evidencia una hiperplasia adrenal macronodular bilateral (izquierda: 7  6,5 cm; derecha: 6,5  5 cm). Dado que la paciente referı´a sintomatologı´a cı´clica del hipercortisolismo que relacionaba con cambios en el tratamiento antihipertensivo o en el control tensional, se sospecho´ la posibilidad de un SCRA, por lo que se realizaron las siguientes pruebas funcionales de cribado: prueba de comida mixta esta´ndar, estimulacio´n simulta´nea con hormona liberadora de gonadotropina (LHRH) y hormona liberadora de tirotropina (TRH), y prueba de ortostatismo. La primera permitio´ excluir la presencia de receptores para GIP u otras hormonas intestinales (el cortisol aumento´ de 18 a 22 mg/dl), mientras que la segunda descarto´ la presencia de receptores aberrantes para LHRH, hormona foliculoestimulante, hormona luteinizante, TRH, tirotropina y prolactina (el cortisol aumento´ de 20 a 24 mg/dl). Sin embargo, el ortostatismo provoco´ un aumento del cortisol del 50%, de 22 a 33 mg/dl. Entre los pe´ptidos relacionados con el cambio postural destacan la vasopresina, la angiotensina II y las catecolaminas. Por ello, y para valorar los receptores betaadrene´rgicos, se indujo una hipoglucemia insulı´nica con la que la concentracio´n de cortisol se elevo´ de 15 a 22 mg/dl, mientras que al repetir la hipoglucemia junto con la administracio´n de un bloqueante de receptores b (propranolol) los valores de cortisol apenas se modificaron (de 13 paso´ a 14 mg/dl). El tratamiento con propranolol durante 3 semanas logro´ reducir el CLU a menos de la mitad, de 385 a 162 mg/24 h. Finalmente, ni la administracio´n de desmopresina subcuta´nea ni de un inhibidor de los receptores de la angiotensina consiguieron modificar los valores de cortisol (de 18 a 19 mg/dl y de 18 a 18 mg/dl, respectivamente). A pesar de la respuesta bioquı´mica con betabloqueantes, y pese a que no se han descrito casos de HAMAI asociados a malignidad, el

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˜ o de las lesiones adrenales en una paciente joven con gran taman importantes manifestaciones clı´nicas nos hizo optar por la suprarrenalectomı´a bilateral. El SC endo´geno se divide en ACTH dependiente, fundamentalmente de origen hipofisario, y ACTH independiente, o adrenal, que supone el 15-20% de los casos4. So´lo el 10-15% del SC ACTH independiente corresponde a lesiones adrenales bilaterales, incluyendo la enfermedad adrenocortical nodular pigmentada primaria, la hiperplasia micronodular no pigmentada primaria, la HAMAI y raramente adenomas o carcinomas bilaterales4. La HAMAI presenta una gran heterogeneidad gene´tica y molecular, donde mu´ltiples mecanismos podrı´an contribuir a su patoge´nesis. Los receptores aberrantes corticoadrenales acoplados a ˜ar un rol central en la hipersecrecio´n la proteı´na G parecen desempen hormonal y proliferacio´n celular. Otros mecanismos moleculares podrı´an tambie´n estar implicados en esta entidad5,6. Para la evaluacio´n sistema´tica de la presencia de un receptor hormonal adrenal aberrante se han propuesto diversos protocolos4, todos ellos complejos debido a la gran diversidad de receptores que pueden ser causantes de esta patologı´a. Mantener un alto ı´ndice de sospecha en estas situaciones puede aportarnos la posibilidad de optar por nuevas estrategias terape´uticas alternativas a la adrenalectomı´a en los pacientes afectados de SC.

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Lorena Arnez*, Marina Portela, Betina Biagetti y Jordi Mesa Servicio de Endocrinologı´a y Nutricio´n, Hospital Universitario Vall d’Hebron, Barcelona, Espan˜a * Autor para correspondencia. Correo electro´nico: [email protected] (L. Arnez).

doi:10.1016/j.medcli.2011.12.007

Ventilacio´n meca´nica no invasiva en urgencias Non-invasive mechanical ventilation in emergencies Sr. Editor:

edema agudo de pulmo´n con orden de no intubar, y se deberı´a incluir esta indicacio´n en los consensos de actuacio´n de los servicios de urgencias. Bibliografı´a

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En la revisio´n de Dı´az Lobato et al. , recientemente publicada en Medicina Clı´nica y titulada «Ventilacio´n meca´nica no invasiva en la agudizacio´n de las enfermedades respiratorias», se mencionan 2 aspectos de especial intere´s: la incorporacio´n de la ventilacio´n meca´nica no invasiva (VMNI) en los pacientes agudos que obliga a su uso en diferentes a´mbitos como son los servicios de urgencias, y la utilizacio´n de la VMNI en pacientes con orden de no intubar y en pacientes de edad avanzada, que en muchas ocasiones son valorados tambie´n en los servicios de urgencias. Actualmente la incorporacio´n de la VMNI en los servicios de urgencias creemos que es todavı´a escasa; ası´, el estudio EAHFE2 muestra que de 1.017 pacientes atendidos en 10 servicios de urgencias de diferentes ˜ oles por insuficiencia cardiaca aguda, en solo el hospitales espan 4,6% (n = 46) se realizo´ VMNI, en cambio 113 (11,2%) presentaban una escala de gravedad Killip III, que serı´a indicacio´n de VMNI segu´n los actuales consensos3,4, aunque es evidente que la VMNI, ˜ os, se esta´ introduciendo con fuerza en los en los u´ltimos an servicios de urgencias5. En relacio´n con los pacientes con orden de no intubar y aquellos de edad avanzada, queremos aportar nuestra experiencia. Nuestro equipo realizo´ VMNI en 32 pacientes (CPAP en 22 y BiPAP en 10) que presentaban edema agudo de pulmo´n, el ˜ os. El 62,5% (n = 20) eran mujeres y la edad media fue de 75,7 an 31,3% (n = 10) eran pacientes con indicacio´n de no intubar por cardiopatı´a avanzada terminal y edad avanzada con elevada comorbilidad (Charlson medio de 3,4); la supervivencia en este grupo fue del 70%. Con estos resultados creemos que la VMNI se tiene que incorporar como techo terape´utico en los pacientes con doi:10.1016/j.medcli.2011.12.022

1. Dı´az Lobato S, Mayoralas Alises S, Montiel G. Ventilacio´n meca´nica no invasiva en la agudizacio´n de las enfermedades respiratorias. Med Clin (Barc). 2011;137: 691–6. 2. Llorens P, Martı´n-Sa´nchez FJ, Gonza´lez-Armengol JJ, Herrero P, Jacob J, A´lvarez AB, et al. Perfil clı´nico de los pacientes con insuficiencia cardiaca en los servicios de urgencias: Datos preliminares del Estudio EAHFE (Epidemiology Acute Heart Failure Emergency). Emergencias. 2008;20:154–63. 3. Dickstein K, Cohen-Solal A, Filippatos G, McMurray J, Ponikowski P, Poole-Wilson PA, et al.; ESC Committee for Practice Guidelines (CPG). ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure 2008: the Task Force for the Diagnosis and Treatment of Acute and Chronic Heart Failure 2008 of the European Society of Cardiology. Developed in collaboration with the Heart Failure Association of the ESC (HFA) and endorsed by the European Society of Intensive Care Medicine (ESICM). Eur Heart J. 2008;29:2388–442. 4. Llorens P, Miro´ O, Martı´n-Sa´nchez FJ, Herrero P, Jacob J, Gil V, et al. Manejo de la insuficiencia cardiaca aguda en los servicios de urgencias, emergencias y unidades adscritas. Documento de consenso del Grupo de Insuficiencia Cardiaca ˜ ola de Medicina de Urgencias y Emergencias (ICAAguda de la Sociedad Espan SEMES). Emergencias. 2011;23:119–39. 5. Carratala´ JM, Llorens P, Brouzet B, Carbajosa J, Albert-Jime´nez AR, Martı´nezBeloqui E, et al. Ventilacio´n no invasiva en insuficiencia cardiaca aguda: perfil clı´nico y evolucio´n de pacientes atendidos en un servicio de urgencias hospitalario. Emergencias. 2010;22:187–92.

Eva Lista, Javier Jacob*, Juan Ramon Perez Mas e Ignasi Bardes Servicio de Urgencias, Hospital Universitari de Bellvitge, IDIBELL, l’Hospitalet de Llobregat, Barcelona, Espan˜a * Autor para correspondencia. Correo electro´nico: [email protected] (J. Jacob).

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