Seminario Sexo Ambiguo, Niños Intersexualesi

UNIVERSIDAD MAYOR
FACULTAD DE MEDICINA
ESCUELA DE POSTGRADO
Curso : Trabajo en Salud
Docente : Sandra Oltra
Alumnos : José Ignacio Loredo, Ana María Rivera










AMBIGÜEDAD SEXUAL
EN RECIÉN NACIDOS
Revisión de Caso Clínico Chileno
y sus Consideraciones Bioéticas














Santiago, 24 de Julio de 2015

INTRODUCCIÓN


El sexo ambiguo, como se conoce en Chile, o intersexualidad, según otros países, es una patología médica que corresponde a la indiferenciación de los órganos sexuales en los recién nacidos. Esto implica que poseen ambos genitales, los cuales pueden estar de manera visible o funcional, o en algunos casos se encuentran "escondidos" y/o atrofiados. Ante esto, los médicos son los que deciden cuál es el órgano genital funcional, para lo cual se basan generalmente en la facilidad de reconstrucción de éste y en los análisis genéticos.

La mayoría de los casos de recién nacidos con ambigüedad sexual suelen no ser expuestos públicamente, a pesar de encontrar algunos de ellos documentados en profundidad, no sólo a nivel internacional sino que también a nivel local. A pesar de ello, hace 15 años atrás aproximadamente, la patología era considerada "extraña" y "anormal", siendo las familias las más afectadas por el impacto de la enfermedad, considerándolo como vergonzoso y en oportunidades algo que se debía mantener oculto para proteger al niño.

Cabe destacar que durante los últimos años se han producido notables avances en el diagnóstico precoz de esta condición, con tratamientos que deben comenzar en algunos casos en la vida intrauterina. En Chile se han desarrollado también técnicas bioquímicas y moleculares que ayudan al diagnóstico y que permiten en forma precisa y rápida a determinar el sexo biológico de estos niños. Sin embargo el factor económico incide en estas técnicas de investigación, ya que suelen ser de alto costo, no accesible al común de las personas.

En el presente seminario se expondrá un caso ocurrido en Chile en la ciudad de Talca, sexta región, que alcanzó repercusiones gubernamentales y cuestionamientos bioéticos en relación a la intervención realizada a un recién nacido. Además de una revisión bibliográfica sobre esta patología y las consideraciones éticas sobre el desarrollo de la identidad sexual y de género del niño o niña.

MARCO CONCEPTUAL
Antecedentes
Dentro de los llamados trastornos congénitos existen unos en donde se produce una discrepancia entre genitales externos, gónadas y sexo cromosómico, y son clasificados como anomalías o trastornos de la diferenciación sexual (ADS). En el año 2006 en Chile se decidió consensuar la terminología a emplear, desechando aquellos términos que resultan peyorativos, tales como intersexo, hermafroditismo o pseudohermafroditismo, etc. Desde entonces hablamos de ADS. (Baeza, Aguado & Sanz, 2011)
Para que se produzca diferenciación sexual intervienen varios genes. En presencia de este factor se producirá el desarrollo del sexo masculino o femenino, si bien el sexo del embrión es determinado genéticamente en el momento de la fecundación, las gónadas sólo adquieren carácter morfológico masculino o femenino en la séptima semana del desarrollo. (Hubner, Nazer & Cifuentes, 2001)
Hoy se considera que la identidad sexual se define por una suma de dimensiones: sexo sicológico (cómo la persona se percibe a sí misma) y sexo biológico en sus aspectos anatómicos (aparato reproductor y genitalidad), sistema hormonal y genético. (Ríos, 2013).
Son numerosas las causas que producen los genitales ambiguos, entre ellas la hiperplasia suprarrenal congénita es la más frecuente, le sigue las disgenesias gonadales, incluyendo el hermafroditismo verdadero. El síndrome de insensibilidad parcial o andrógenos, agregándose en la lista un grupo de raras condiciones de diferentes deficiencias enzimáticas (Hubner & colab., 2001)
Un neonato al que no se le puede asignar sexo por el aspecto de sus genitales externos constituye un drama para los padres y familiares, y un dilema para el médico, quienes requieren una respuesta en el menor plazo, lo que ocasionalmente puede tardar algunas semanas. El neonatólogo debe convocar a pediatras especialistas en endocrinolo- gía y en genética, a radiólogos y urólogos pediátricos y eventualmente a psiquiatra/psicólogo para formar un equipo capacitado para realizar un diagnóstico preciso y hacer un plan de tratamiento y seguimiento del paciente, con el fin de llevarlo a la edad adulta como una persona bien adaptada e idealmente fértil, sea en forma natural o asistida. (Youlton, p. 357, 2007)
Con el avance de las investigaciones genéticas aparecieron nuevos planteamientos como la necesidad de efectuar, antes de la asignación de sexo, una evaluación del sistema reproductor interno y exámenes genéticos y hormonales otorgando así una mayor posibilidad de obtener un diagnóstico certero, de recibir una terapia de sustitución y someterse a una reconstrucción con cirugía funcional (Rios, 2013)
Hasta hace unos años atrás, se pensaba que durante los primeros 18 meses de vida era posible cambiar de sexo a un lactante sin consecuencias para su identidad, rol y/u orientación sexual futuros, sin embargo estudios recientes han demostrado que ello no parece ser así́. (Youlton, 2007)
Entonces, la tendencia actual es dilatar la intervención quirúrgica hasta que el propio paciente dé señales de cuál es su identidad sexual. Ríos (2013) señala:
Esto ya se puede ver desde los tres años, lo importante es estar atento, ir evaluando paso a paso junto a los padres una decisión que va a determinar para toda la vida cómo ese bebé se va a enfrentar al mundo y a la sociedad.
Cuando el sexo civil asignado es incorrecto en edades avanzadas, desde el punto de vista quirúrgico y funcional, su cambio es muy difícil, creando una situación psicológica y física adversa tanto para el niño y su entorno cercano (Baeza, Aguado & Sanz, 2011).
Entonces cobra especial relevancia dar apoyo psicológico a los padres, para quienes constituye una situación de alta complejidad y estrés; así como evitar la asignación apresurada de sexo e inscripción del recién nacido, por las dificultades legales que pudiesen generarse para cambiar una asignación previa. (Ugarte y Sepúlveda, 2007)

Benjamín / Maricarmen: Primer caso emblemático de Chile
"A los dos meses de nacer, un bebé que presentaba "sexo ambiguo" fue definido como mujer y se le extirparon los testículos. Diez años más tarde, un examen genético comprobó que en realidad era hombre. Sus padres piden una indemnización de $ 500 millones".
(emol.cl, agosto, 2005)
"Demandarán al Estado por erróneo cambio de sexo a bebé: Según los padres de la víctima, el niño ahora llamado Benjamín, trata de desarrollar una vida normal, aunque ha debido enfrentar los cambios de hábitos y una vida completamente nueva".
(lanacion.cl, agosto, 2005)
"Caso de Benjamín-Maricarmen vuelve a sacudir al Hospital de Talca. Ordenan pagar $100 millones a niño que fue transformado en niña. Médicos le extirparon erróneamente los testículos al recién nacido porque pensaron que era mujer".
(lun.com, agosto, 2005)
"Médico no debería ejercer: dice madre de menor que presentó sexo ambiguo crítica complicidad".
(mercuriovalpo.cl, agosto 2005)

Los titulares presentados anteriormente corresponde a periódicos de editoriales reconocidas en Chile que señalan la noticia de un recién nacido en la ciudad de Talca, Sexta Región. De esa manera se documenta la información que recorrió el mundo y que generó implicancias a nivel social, político y económico. A continuación la historia de Benjamín, antes Maricarmen, quien actualmente tiene 22 años y vive con sus padres en la misma ciudad, estudia y tiene polola a la que según la entrevista no se ha atrevido a contarle, ya que aún no lo supera.
En el año 1993 la decisión de un equipo médico del hospital de Talca determinó que el sexo de un recién nacido con sexo ambiguo, era femenino. Sin consultar a los padres, extirpó sus testículos, diciéndoles que tenían que criarla como una niña. Los padres, Paulina y Juan Carlos, se encontraban confundidos, ya que una enfermera les había dicho que era niño y al padre le comunicaron que era niña, nació de 30 semanas y estuvo hospitalizado en la unidad de Neonatología del Hospital de Talca. (antecedentes obtenidos en entrevista a la madre, Revista Paula, 2013)
"El 3 de octubre de 1993 un grupo de facultativos, encabezados por el doctor Molina -según la mamá de la guagua-, operó a Benjamín de una hernia inguinal. En medio de la operación decidieron extirpar lo que los padres entendían eran los testículos de su hijo. A la salida del pabellón, el doctor les explicó eso del sexo ambiguo, que Benjamín en realidad era mujer, pero con gónadas masculinas atrofiadas. Los papás lo rebautizaron como Maricarmen y comenzaron a tratarla como niña, pero a medida que crecía descubrieron que se comportaba más como Benjamín que como Maricarmen. Se resistía a ponerse la ropa que le compraban y en el colegio le decían amachada". (Reportaje realizado a la madre por el diario LUN, 2005)
Los siguientes párrafos corresponden a las entrevistas realizadas a ambos padres de Benjamín, en el año 2013 por la periodista chilena Gabriela García, para un reportaje de la Revista Paula llamado: Identidad Forzada.

"Para Maricarmen fue difícil crecer como niña. Según sus padres, a los dos años la encontraron tijereteando sus vestidos. Y a los 3, se ponía a escondidas la ropa de su hermano Carlos". "La retábamos y le volvíamos a poner su ropa de niña, pero ella hacía pataleta. En pre kínder, cuando le regalamos muñecas, las descabezó", cuenta Juan Carlos.
"Pero el verdadero calvario empezó cuando Maricarmen entró al colegio. Odiaba ponerse la falda plisada de su uniforme y no tenía amigas". "Maricarmen tenía una melena crespa muy bonita pero, a medida que iba creciendo, su apariencia se fue volviendo rara. Era tosca, por más que se arreglaba. Sus compañeras la rechazaban por brusca. Y los compañeros se negaban a jugar a la pelota con ella. Muchas veces llegó llorando porque no encajaba en ningún lado, confesó Paulina".
"Era julio de 2003 y Maricarmen tenía 10 años. Frente al espejo se puso a llorar. Su madre recuerda bien lo que pasó: Me dijo que ella era fea, que pensaba que era lesbiana porque le atraían sus compañeras. Quedé helada. La abracé y no le dije nada, pero tuve otra vez la sensación de que algo no cuadraba, dice Paulina".
"Paulina se sintió culpable: entre las dudas que la acosaban y sus responsabilidades criando a cuatro niños, nunca había llevado a su hija al hospital para ejecutar la cirugía de clítoris que los médicos del Hospital de Talca le habían recomendado hacer cuando la niña cumpliera dos años. Ya que no había hecho eso, se dijo, al menos se ocuparía de cumplir la otra indicación: que Maricarmen, al entrar a la pubertad inicia un tratamiento hormonal. En septiembre de 2003 visitó el consultorio de Villa Alemana para averiguar. Ahí no había especialistas, por lo que fue derivada al urólogo y médico cirujano, José Mena, del Hospital Gustavo Fricke".
"Mi hija necesita hormonas femeninas-, le explicó Paulina al médico. Pero éste, al ver y escuchar a Maricarmen tuvo dudas del tratamiento. La niña no vaciló -Yo me siento hombre, doctor-, le dijo. El médico sugirió hacer una ecografía genital y un cariograma, examen de sangre que permite dilucidar cuál es el sexo biológico en casos de sexo ambiguo. Resultado; la composición cromo somática 46 XY. Maricarmen era hombre. Paulina sintió que las piernas le temblaban".
"Quedé en estado de shock. Estallé en llanto. Transpiraba frío y veía todo negro. Era como estar dentro de un túnel en el que entendía el odio de Maricarmen por las muñecas, sus vestidos tijereteados. Me sentí culpable. Había obligado a mi hija a vivir 10 años de su vida como la niña que no era, recuerda".
El 14 de noviembre de 2012 la Corte Suprema condenó al Servicio de Salud del Maule por "falta de servicio" y a pagar una indemnización de 100 millones de pesos por los daños morales y psicológicos ocasionados a Benjamín, y otros 5 más para cada uno de los padres. (Revista Paula, 2013)
Finalmente Benjamín señala: "que haya quedado establecido que lo que se cometió conmigo fue una negligencia me alegra, sobre todo por los próximos niños que nazcan con mi condición. Pero el daño ya está hecho y yo prefiero pensar que un día me voy a reír de todo este asunto. A mí no me va a cambiar la vida con ese dinero. No hay peso que pague todo el dolor, la humillación" y también su madre destaca; "no debieron decidir ellos el sexo de mi bebé porque era algo que nos competía a nosotros, sus padres. Por creer que los médicos eran infalibles, lo forcé a traicionar su naturaleza muchas veces. Debe haber sido terrible para él haber estado disfrazado. Lo dañé y eso me dolerá siempre".





DISCUSIÓN
Chile tiene un gran pendiente con los niños nacidos con genitales ambiguos, debido a la falta de información, pocos especialistas y escasas redes de apoyo para las familias que viven esta situación, como falta de espacios donde puedan encontrarse y dialogar con quienes atraviesan por lo mismo. No hay un protocolo médico definido para atender casos de intersexualidad y lo más complejo aún: hay un absoluto vacío legal. Mientras no se decida si el neonato es hombre o mujer, un niño/a con sexo indeterminado no puede ser inscrito en el Registro Civil, quedando fuera del sistema. No puede tener Fonasa, Isapre, sala cuna. Su madre no puede tomar tiempo de postnatal. Es un niño inexistente, por lo que el trastorno constituye una emergencia médica, no solo por la causa subyacente de enfermedades que ponen en riesgo vital al paciente, sino que que además desde el punto de vista social y legal requiere una pronta solución.
Desde las consideraciones básicas, como el trato hacia el menor, se hace indispensable una nominación del neonato neutral, que no predisponga a los padres hacia alguno de los dos sexos. Aparece comúnmente el término de CRIATURA, el cual es definido como "de naturaleza desconocida, generalmente de carácter fantástico o inventado", dejando al infante carente de humanidad, perpetuando su estigmatización.
Entender la etiología de cualquier enfermedad es derecho de cada paciente y de su familia. pero si al hacerlo se mencionan conceptos como mecanismos hereditarios y/o mecanismos genéticos mutaciones de los síndromes intersexuales, herencia cromosómica monogénica, entre otros, sólo se produce mayor confusión y frustración sobre lo que le acontece al recién nacido. Entonces, se sugiere ser cauteloso, con términos accesibles y claros, evitando producir un mayor daño en la estabilidad emocional del sistema consultante.
¿Debe solicitarse al paciente pediátrico su consentimiento para realizar la reasignación quirúrgica de genitales? ¿Debe posponerse la cirugía hasta que el paciente cumpla la mayoría de edad? ¿Los trastornos de la diferenciación sexual deben ser valorados y tratados en hospitales de alta especialidad del sector público con una actitud no discriminatoria?

CONCLUSIÓN
El nacimiento de un niño con genitales ambiguos representa un choque emocional para la familia y un reto para los médicos, es decir, una verdadera situación de urgencia.
Con respecto a los cuestionamientos realizados con anterioridad, primero se considera de suma importancia solicitar el consentimiento informado para realizar las intervenciones quirúrgicas programadas. En el caso particular de niños con genitales ambiguos hacer este requerimiento a los padres/cuidadores entregando información oportuna y detallada, de acorde a lo que es capaz de elaborar la propia familia, en relación al uso de terminología médica y contención emocional que necesiten, siendo el equipo de salud quien acepte las decisiones tomadas por el sistema familiar.
Es favorable que la reasignación quirúrgica sea realizada posterior a la identificación propia del niño con un género, y no una impuesta por su familia o especialistas que lo traten. Se recomienda la neutralidad al trabajar con ellos y no solo en términos semánticos al hablar de CRIATURAS, sino que como una postura de aceptación legítima hacia un otro, comprendiendo que el sexo, el género y la orientación sexual son constructos que representan lo biológico, lo social y lo afectivo por separado.
Desafortunadamente en Chile, posponer este tipo de intervenciones deja indefenso, vulnerable e invisible a todo el sistema, debido a los vacíos legales a los cuales se enfrenta el paciente y su familia, además de las posibles complicaciones médicas que eso conlleva. A partir de esto, es importante considerar los trastornos de la diferenciación sexual como tema de política pública, valorados como enfermedades de prioridad, permitiéndose el tratamiento en hospitales especializados del sector público, acompañado de asesoría legal y contención emocional a las familias afectadas.





















BIBLIOGRAFÍA
Baeza, P., Aguado, I. & Sanz, F. (2011). Genitales Ambiguos. Rev Pediatr Aten Primaria. 2011;13:419-33. Extraído el 19 de julio de http://scielo.isciii.es/pdf/pap/v13n51/revision.pdf
Hubner, M., Nazer, G. & Cifuentes, L. (2001). Sexo Ambiguo: Prevalencia al nacimiento en la maternidad del Hospital Clínico de la Universidad de Chile. Rev. méd. Chile v.129 n.5 Santiago. Extraído el 20 de julio de 2015 de http://www.scielo.cl/scielo.php?pid=S0034-98872001000500006&script=sci_arttext
Ríos, R. (2013). Identidad Forzada. Reportaje realizado en Revista Paula, 20 junio 2013. Extraído el 18 de julio de 2015 de http://www.paula.cl/reportaje/identidad-forzada/
Ugarte, F., Sepúlveda, C. (2007). Estudio del recién nacido con ambigüedad genital y gónadas palpables. Rev. chil. pediatr. v.78 n.6 Santiago dic. 2007. Extraído el 20 de julio de http://www.scielo.cl/scielo.php?pid=S0370-41062007000700002&script=sci_arttext
Youlton, R. (2007). El recién nacido con genitales externos ambiguos. REV. MED. CLIN. CONDES - 2007; 18(4) 357 - 362] Extraído el 21 de julio de http://www.clinicalascondes.com/area-academica/pdf/12-El%20recien-nacido.pdf