Sarcoidosis como causa infrecuente de patología articular en la edad pediátrica

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COMUNICACIONES BREVES

Sarcoidosis como causa infrecuente de patología articular en la edad pediátrica Pablo Valdésa, Luisa Ceresb, Ignacio Alonsob y Esperanza Morenob a

Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Costa del Sol. Marbella. Málaga. Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Regional Carlos Haya. Málaga. España.

b

Sarcoidosis as an uncommon cause of articular pathology in pediatric patients Se presentan dos casos de sarcoidosis con artropatía crónica y hallazgos clínicos y de imagen compatibles con artritis crónica juvenil. Uno de ellos manifestó nefropatía crónica, con patrón ecográfico anómalo y demostración de granulomas sarcoideos en la biopsia renal. A lo largo de la enfermedad, aparecieron lesiones cutáneas, que también fueron biopsiadas y con diagnóstico de granulomas sarcoideos.

We present two cases of sarcoidosis with chronic arthropathy presenting clinical and imaging findings compatible with chronic juvenile arthritis. One patient suffered from chronic nephropathy, with anomalous US pattern and sarcoid granulomas demonstrated at renal biopsy. Throughout the illness, the patient suffered from cutaneous lesions that proved to be sarcoid granulomas after biopsy.

La ecografía y la ecografía Doppler fueron útiles en la detección de las lesiones y en el seguimiento de la patología articular crónica de estos niños.

US and color-Doppler US were useful in detecting the lesions and in the follow-up of the chronic articular pathology in these children.

A pesar de su infrecuencia, es importante considerar la sarcoidosis en el diagnóstico de las artropatías crónicas en los niños. Se analizan los casos y se comentan las características clínicas y de imagen en la sarcoidosis articular pediátrica.

Although sarcoidosis is uncommon, it is important to consider this disease in the diagnosis of chronic arthropathy in children. We analyze these two cases and comment on the clinical and imaging characteristics of pediatric articular sarcoidosis.

Palabras clave: sarcoidosis, artritis, ecografía, nefropatía.

Key words: sarcoidosis, arthritis, ultrasound, nephropathy.

INTRODUCCIÓN

significativa. De esta forma, se debería plantear la posibilidad de una sarcoidosis ante un niño con patología articular crónica4.

La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria de etiología desconocida que suele afectar a adultos jóvenes, con lesiones en múltiples órganos, pero con mayor frecuencia en pulmones, ganglios linfáticos, piel y ojos. En los niños es una patología menos frecuente, y se han descrito dos tipos de patrón en función de la edad de presentación y características clínicas: en los niños mayores de 8 años, las manifestaciones son similares a las de los adultos, mientras que en los niños de menor edad la sintomatología suele confundirse con la de la artritis crónica juvenil1. En cualquier caso, dada su afectación multisistémica y distintas manifestaciones clínicas, el diagnóstico de la sarcoidosis puede ser difícil, especialmente cuando predominan las manifestaciones articulares. Se ha comentado que la afectación articular crónica en la sarcoidosis no es frecuente (del 10% al 35% de los casos en adultos)2, si bien en el registro internacional de sarcoidosis pediátrica, creado en 19913, más del 80% de los casos presentó afectación articular, que se hacía crónica con una frecuencia

Correspondencia: PABLO VALDÉS SOLÍS. Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Costa del Sol. Carretera Nacional 340, Km. 187. 29600 Marbella. España. Recibido: 19-II-04 Aceptado: 31-V-04

La sarcoidosis renal es menos frecuente en niños que en adultos5; suele producir alteración de la función renal, tanto por infiltración primaria como por depósitos de calcio debidos a la hipercalcemia secundaria a la sarcoidosis diseminada. Es importante reconocer esta entidad, ya que responde bien al tratamiento esteroideo6. Se presentan 2 casos de pacientes pediátricos con sarcoidosis, en los que predominaba la afectación articular, pero que también presentaban clínica cutánea y uno de ellos alteraciones renales. PRESENTACIÓN DE CASOS Caso 1 Niña de 7 años de edad en estudio por dolor articular en rodillas, asociado a tumefacción y fiebre. Presentaba iridociclitis y episodios previos de eritema nodoso. Las radiografías de ambas rodillas mostraron aumento de partes blandas. Se realizó ecografía de rodillas, en la que se puso de manifiesto un derrame articular asociado a engrosamiento de la sinovial. La analítica mostró alteraciones en la función renal, por lo que se realizó ecografía abdominal y urografía intravenosa. En la urografía se detectó una asimetría de la captación y eliminación del contraste, con función disminuida en el riñón izquierdo. La ecografía (fig. 1) puso de manifiesto una afectación severa en ambos riñones, con

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Fig. 1.—Caso 1. Ecografía renal. Riñón con aumento de la ecogenicidad, más llamativa en la unión córtico-medular. La biopsia renal demostró granulomas sarcoideos.

un patrón anómalo consistente en una ecogenicidad cortical aumentada, conservación de la diferenciación córtico-medular y una banda de mayor ecogenicidad en la unión córtico-medular. Las dimensiones renales fueron normales, y el estudio doppler mostró flujos intrarrenales conservados, con patrón normal. Con diagnóstico de artritis crónica juvenil, se comenzó el tratamiento y seguimiento. En controles posteriores no se vieron cambios significativos de la patología articular ni renal, pero ante la aparición de nódulos cutáneos (fig. 2) se realizó biopsia de éstos, con demostración de granulomas compatibles con sarcoidosis. Posteriormente, se biopsió el riñón, en el que también se detectaron granulomas sarcoideos. Durante la evolución, los estudios radiológicos de tórax fueron normales. Caso 2 Varón de 2 años de edad, con lesiones cutáneas de más de 12 meses de evolución, que fueron biopsiadas con resultado de infiltración crónica granulomatosa de tipo sarcoideo. La analítica demostró exclusivamente anemia ferropénica. El examen oftalmológico fue normal. El paciente presentó signos de artritis aguda en rodillas y tobillos, que se estudiaron con radiografías (en las que se apreciaba aumento de partes blandas), resonancia magnética (en la que se vieron signos de sinovitis [fig. 3]) y ecografía (que mostró signos de entesitis, tenosinovitis y sinovitis [figs. 4 y 5]). La radiografía y la tomografía computarizada de tórax fueron normales. DISCUSIÓN El diagnóstico de sarcoidosis no siempre es fácil, ya que se trata de una patología con clínica frecuentemente insidiosa, que puede afectar a distintos órganos y en la que no sólo se necesita una confirmación histológica, sino que ésta aislada no es suficiente para el diagnóstico7. Así, además de los hallazgos patológicos (granulomas no caseificantes) se deben cumplir unos criterios clínicos y radiológicos. Además, es fundamental descartar cualquier otra posible causa de granulomas antes de diagnosticar un caso como sarcoidosis8.

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Fig. 2.—Caso 1. Ecografía de los nódulos subcutáneos.

Aunque los estudios epidemiológicos no son concluyentes, sí se puede decir que es una patología que afecta con mayor frecuencia a adultos menores de 40 años, y es rara en la edad pediátrica1. Cuando afecta a niños, si bien la mayoría de los autores consideran que se da por encima de los 9 años, en una serie de casos infantiles5 el 62% tenía menos de 4 años. Sí parece claro que, en función de la edad del paciente, las manifestaciones clínicas pueden presentarse en dos grandes grupos: en niños mayores de 8 ó 10 años la clínica es similar a la de los adultos, con predominio de la afectación pulmonar y mediastínica9. En niños pequeños, la clínica es similar a la de la artritis crónica juvenil, y se puede tardar años en llegar al diagnóstico correcto1. Los granulomas sarcoideos se pueden hallar en casi cualquier órgano, pero además de la afectación cutánea y ocular, las localizaciones más frecuentes en los niños con sarcoidosis son el hígado y el bazo, ganglios linfáticos, parótidas, hueso y pulmón9. Aunque la afectación articular en los niños con sarcoidosis es rara2, es importante conocerla, ya que es similar a la artritis crónica juvenil, entidad que además, en este grupo de edad, suele ser factor reumatoideo negativo10, lo que dificulta aún más su distinción. Sin embargo, algunos datos clínicos pueden orientar el diagnóstico: los niños con sarcoidosis articular suelen presentar simultáneamente lesiones cutáneas y oculares11, y la afectación articular es indolora y con escasa limitación del movimiento, hechos que no suelen darse en la artritis crónica juvenil10. Dada su baja frecuencia, son escasas las referencias de las manifestaciones por imagen en los casos de artritis crónica en el contexto de la sarcoidosis. En adultos, se ha visto que la afectación aguda se manifiesta radiológicamente por un aumento de partes blandas y posible osteoporosis regional2. Ecográficamente, predomina el aumento de partes blandas subcutáneas sobre el derrame sinovial o la tenosinovitis12. En la afectación crónica en adultos las manifestaciones radiológicas son poco llamativas, con posible aumento de partes blandas y osteoporosis regional;

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Fig. 4.—Caso 2. Estudio de ecografía de rodilla: derrame articular con engrosamiento irregular de la sinovial.

Fig. 3.—Caso 2. Estudio de resonancia magnética de rodilla izquierda, que muestra signos de sinovitis, con derrame articular.

esta artritis es poco erosiva, y las lesiones suelen deberse más a la extensión de la afectación ósea adyacente2. Sí existen más estudios sobre el valor de la ecografía en la artritis crónica juvenil y la artritis reumatoide13,14. En distintas revisiones se ha visto que la ecografía permite estudiar las erosiones óseas y del cartílago articular, la bursitis y derrame sinovial, la tenosinovitis e, incluso, valorar con ecografía doppler el grado de actividad inflamatoria en cada episodio. En los casos presentados se han visto unos hallazgos prácticamente superponibles a los descritos en la artritis crónica juvenil, lo que es esperable dado que ambas patologías tienen manifestaciones clínicas similares y sinovitis crónica. Así, en estos casos predomina el engrosamiento sinovial en rodillas y tobillos, el derrame sinovial (en ocasiones septado) más llamativo en la bolsa suprarrotuliana, y los signos de tenosinovitis (especialmente en los tendones que rodean la articulación del tobillo). La ecografía se ha mostrado como una técnica muy sensible para detectar patología inflamatoria tendinosa15, con valoración tanto de la estructura de las fibrillas del tendón como de las vainas que lo rodean. La ecografía doppler permite diferenciar entre derrame ecogénico y pannus inflamatorio15, hecho que puede ser fundamental para orientar el diagnóstico; además, la realización de ecografías doppler seriadas permite valorar la respuesta al tratamiento. La experiencia en la artritis crónica juvenil ha sido útil para conocer la importancia de los factores técnicos en la realización del estudio doppler, ya que el hecho de que no se detecte flujo puede deberse a que la sensibilidad del aparato no es suficiente o que el manejo del mismo no es el adecuado13. Es importante tener en cuenta este hecho cuando se valore ecográficamente la sinovial

Fig. 5.—Caso 2. Ecografía doppler del estudio anterior, que demuestra el flujo aumentado en la articulación.

de los niños con artritis crónica. En cualquier caso, probablemente la mayor utilidad de la ecografía doppler en este contexto sea el del seguimiento y valoración de la respuesta al tratamiento mediante la realización de ecografías seriadas y su correlación con la clínica y analítica. El uso de potenciadores de señal en la ecografía articular probablemente mejore la sensibilidad para detectar pequeños cambios inflamatorios, pero no existe experiencia suficiente13. La resonancia magnética de rodilla que se realizó en uno de los pacientes no aportó información sustancial sobre los hallazgos ecográficos. Existen pocas descripciones sobre la utilidad de la resonancia magnética en el estudio de las lesiones osteoarticulares de la sarcoidosis, y éstas se refieren a adultos2,16. Los nódulos subcutáneos, que se dan hasta en el 5% de los adultos con sarcoidosis, son evidentes clínicamente, pero también se pueden valorar con ecografía. En los casos presentados, estos nódulos fueron ecogénicos y de márgenes bien definidos. La afectación renal en los pacientes con sarcoidosis puede deberse a distintos procesos patológicos17. En algunos casos, el proceso granulomatoso produce una nefritis intersticial por afecta-

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ción directa, pero, con mayor frecuencia, la lesión renal se debe a la hipercalcemia y nefrocalcinosis, que acaban alterando la función renal. En ocasiones, la sarcoidosis renal simula un tumor. En los niños, los riñones se afectan con menor frecuencia que en los adultos5; en los casos descritos, los riñones presentaban nefromegalia bilateral y, con menor frecuencia, masas renales focales. En un estudio ecográfico en adultos18, los pacientes con sarcoidosis y lesiones renales tenían clínica evidente (insuficiencia renal e hipertensión arterial maligna) y lesiones focales hipoecoicas en la ecografía. En uno de los casos presentados el paciente presentaba clínica renal y un patrón ecográfico anómalo, con riñones ecogénicos y mayor ecogenicidad en la unión córtico-medular. Los flujos renales estaban conservados. El patrón ecográfico era difuso y bilateral, mientras que en un estudio urográfico realizado en la misma época la afectación (disminución de la captación y eliminación de contraste) era unilateral. Esto impide correlacionar los hallazgos ecográficos con los urográficos. La biopsia renal demostró la presencia de granulomas sarcoideos, pero se necesitaría un mayor número de casos para intentar correlacionar el patrón ecográfico con los hallazgos patológicos. Por lo tanto, es importante tener en cuenta esta patología infrecuente a la hora de estudiar un niño con artropatía crónica. Las manifestaciones de la sarcoidosis son múltiples y las descripciones de los hallazgos de imagen en niños (especialmente en lo que se refiere a patología articular y renal) escasos. En nuestra experiencia, la ecografía es una herramienta muy útil para valorar las distintas alteraciones articulares y su seguimiento, si bien hay que recordar la escasa especificidad de los hallazgos. BIBLIOGRAFÍA

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Declaración de conflicto de intereses. Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.

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