Resonancia magnética en la dilatación del ventrículo terminal

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COMUNICACIONES BREVES

Resonancia magnética en la dilatación del ventrículo terminal Reyes G. De Eulate* • M. Eugenia Martínez** • Laura Oleaga • Domingo Grande Servicio de Radiodiagnóstico Hospital de Basurto. *Servicio de Radiodiagnóstico Hospital de Txagorritxo. **Servicio de Radiodiagnóstico Hospital Negrín.

Magnetic resonance in the dilation of terminal ventricle Objetivo: Describir los hallazgos por resonancia magnética (RM) en cuatro casos de dilatación del ventrículo terminal.

Objective: Describe the Magnetic Resonance (MR) findings in four cases of terminal ventricle dilation.

Material y Métodos: Hemos estudiado cuatro pacientes, todas ellas mujeres, con una edad media de 39 años. Los estudios fueron realizados con un imán de 1T y las secuencias empleadas fueron sagitales y axiales potenciadas en T1 y T2 y sagitales y axiales potenciadas en T1 tras la administración de gadolinio. El seguimiento ha sido clínico y mediante RM.

Material and methods: We have studied four patients, all of them women, whose mean age range was 39 years. The studies were performed with a 1 Tesla magnet and the sequences used were sagital and axial T1 and T2 weighted and sagital and axial T1 weighted after the administration of gadolinium. The follow-up was clinical and by MRI.

Resultados: Las cuatro pacientes estudiadas acudían por lumbalgia. Las imágenes de RM demostraron la presencia de una lesión quística localizada en el cono medular, de contorno bien definido y que en el estudio realizado con gadolinio no presentaba ningún tipo de realce. En tres casos disponemos de un control de RM a los dos años y la imagen no ha variado, en el cuarto caso de más reciente diagnóstico no disponemos de control. Conclusión: El ventrículo terminal es la cavidad ependimaria situada en el cono medular. Puede presentar una dilatación y es necesario conocer su existencia, su localización típica y características de señal para poder diagnosticarlo y diferenciarlo de tumoraciones quísticas en esta localización, que pueden presentar un aspecto por RM similar.

Results: The four patients studied came due to low back pain. The MRI images demonstrated the presence of a cystic lesion located in the medullary cone, with a well defined contour and one that presented no type of enhancement in the study performed with gadolinium. In three cases, we had a MRI control at two years and the images had not varied. We have no control for the fourth cases of more recent diagnosis. Conclusion: The terminal ventricle is an ependymoma cavity located in the medullary cone. It can present a dilation and it is necessary to know its existence, typical location and signal characteristics to be able to diagnose and differentiate it from cystic tumors in this localization, that can present a similar appearance in the MRI. Key words: Terminal ventricle. Medullary cone. Magnetic resonance.

Palabras clave: Ventrículo terminal. Cono medular. Resonancia magnética.

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l ventrículo terminal (VT) es una pequeña cavidad ependimaria ovalada, de bordes bien definidos, localizada en el cono medular. Se forma durante la embriogénesis como resultado de la diferenciación en la canalización y regresión de la médula espinal (1, 2). Se han demostrado dilataciones congénitas del ventrículo terminal a diferentes edades tanto en niños como en adultos. En general se detectan de forma incidental y no causan síntomas aunque se han descrito casos sintomáticos en adultos (1, 3). Describimos los hallazgos en RM de cuatro pacientes (todas ellas mujeres) con lesión quística en el cono medular.

De Eulate RG, Martínez ME, Oleaga L, et al. Resonancia magnética en la dilatación del ventrículo terminal. Radiología 2001;43(7):341-344.

MATERIAL Y MÉTODOS Hemos estudiado cuatro pacientes, todas ellas mujeres, con una edad comprendida entre los 25 y los 47 años con una edad media de 39 años. Los estudios fueron realizados con un imán de 1T, utilizando una bobina de superficie, receptora, circular. Las secuencias empleadas fueron sagitales y axiales eco del espín (EE) potenciadas en T1 y sagitales y axiales EE potenciadas en T2 rápidas. En todos los casos se realizaron además series sagitales y axiales EE tras la introducción de gadolinio, empleando una dosis de 0,2 ml/kg. Todas las pacientes acudían por lumbalgia inespecífica sin radiculopatía, excepto en un caso, que la paciente presentaba una radiculopatía S1 derecha. Se realizó exploración clínica, analítica rutinaria y radiografías de columna lumbar en proyección AP y lateral en todos los casos. El seguimiento en los cuatro casos ha sido clínico, en tres casos se realizaron controles de RM al año y a los dos años.

Correspondencia: LAURA OLEAGA. Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital de Basurto. Avenida de Montevideo, 18. 48013 Bilbao. Recibido: 23-II-2001. Aceptado: 12-VII-2001. 43

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RESULTADOS Las radiografías de columna lumbar fueron normales en las cuatro pacientes.

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TABLA I RELACIÓN DE LOS DATOS CLÍNICOS Y DEL TAMAÑO DEL VENTRÍCULO TERMINAL

Edad

Clínica

Caso 1 Caso 2 Caso 3

25 años 41 años 43 años

Caso 4

58 años

Lumbalgia Lumbalgia Lumbociática, lumbalgia Lumbalgia

Tamaño ventrículo terminal Diámetro longitudinal × Diámetro transverso 15 mm × 3 mm 32 mm × 12 mm 25 mm × 5 mm 50 mm × 10 mm

Los hallazgos de RM fueron similares en todas las pacientes. Mostraron una cavidad quística intramedular situada en el cono medular, con unas dimensiones que variaban entre 15 mm-50 mm de diámetro craneocaudal y entre 3 mm-12 mm en su diámetro transversal (tabla I). En todos los casos la lesión quística presentaba una hiposeñal en secuencias potenciadas en T1 y una marcada hiperseñal en se-

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cuencias potenciadas en T2 (Fig. 1), siguiendo las características de señal del líquido cefalorraquídeo (LCR). La cavidad mostraba una morfología ovalada, con un margen bien definido, sin septos en su interior. En todos los casos se estudió la lesión tras la administración de gadolinio intravenoso y en ningún caso se evidenció ningún tipo de realce, ni central ni periférico (Fig. 2). El parénquima medular normal rodeaba a la masa quística y aparecía desplazado hacia la periferia, formando un fino anillo de tejido neural circundante (Fig. 3). En la paciente que presentó una radiculopatía S1 derecha además de la lesión en el cono medular, se objetivó una hernia discal L5-S1 paracentral derecha con realce perirradicular tras la introducción de gadolinio, que justificaba su clínica. DISCUSIÓN El VT se forma durante la vida fetal (1). En 1859 Stilling descubrió por primera vez el VT, y Krause en 1875, lo identificó como un verdadero ventrículo delimitado por células ependimarias, y lo denominó «quinto ventrículo».

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B Fig. 1.—A) Imagen sagital potenciada en T1 en la que objetivamos una lesión hipointensa situada en el cono medular, rodeada por una imagen lineal que corresponde al tejido neural desplazado (flechas). B) Imagen sagital potenciada en T2 en la que observamos que la masa sigue las características de señal de LCR y aparece marcadamente hiperintensa en esta serie, sin que se demuestren septos o nódulos en su interior.

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B Fig. 2.—A) Imagen sagital potenciada en T1 en la que se aprecia una lesión quística en el cono medular, que provoca cierto efecto de masa ensanchándolo, desplazando el tejido neural normal (flechas). B) Imagen sagital potenciada en T1 tras la administración de gadolinio intravenoso, la masa no presenta septos y no vemos ningún tipo de relace en la pared o en su interior.

El VT es una pequeña cavidad delimitada por células ependimarias, localizado en el cono medular, pudiendo extenderse dentro del filum terminale. Se forma durante la segunda neurulación (3, 4) y el origen de la dilatación no es bien conocido. El desarrollo embrionario de la médula espinal se realiza en dos etapas conocidas como neurulación y canalización (3). La neurulación comienza en el embrión de tres semanas y se corres-

ponde con el cierre de la placa neural para formar el tubo neural. La porción más caudal del tubo neural forma el neuroporo posterior y se cierra cuando el embrión tiene cuatro semanas a la altura de la metámera L1. Posteriormente comienza la etapa de vacuolización en la que el epitelio neural situado caudalmente al neuroporo posterior se fusiona con la notocorda y forma una masa celular caudal. A continuación durante la canalización se forman múltiples microquistes en el seno de esta masa de células

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B Fig. 3.—A) Imagen axial potenciada en T1, vemos un pequeño quiste localizado en el cono medular, que sigue las características de señal del LCR. B) Imagen axial potenciada en T1 tras la introducción de gadolinio, la masa no presenta realce alguno.

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que coalescen para formar un tubo tapizado por células ependimarias que se une al canal central del tubo neural. Finalmente a las cinco semanas y media de vida fetal el canal ependimario en el área correspondiente al somita 32 se dilata y forma el ventrículo terminal, situado en la porción central del cono medular. La masa celular y la luz central distales sufren un proceso de necrosis que da lugar a la formación de una estructura fibrosa que es el filum terminale (3). El mecanismo por el cual se produce la dilatación del ventrículo terminal no está claro y se han propuesto diversas teorías. Puede ser el resultado de una anormal comunicación entre el canal ependimario de la parte superior de la médula espinal (formado durante la primera neurulación) y el canal central de la parte baja de la médula espinal, esta teoría no explica sin embargo que la dilatación se localice únicamente en el cono medular. Otra teoría que se ha postulado indica que esa dilatación se debe a una obstrucción en la unión cráneo-cervical que genera un gradiente de presión entre el espacio subaracnoideo craneal y el medular y el LCR pasa al tejido neural y no al canal ependimario, esta teoría tampoco explica la localización únicamente de la dilatación en el ventrículo terminal. Se han barajado otras posibilidades como la dilatación de un canal accesorio que no se comunica con el canal ependimario situado en el cono medular y que secundariamente se dilata o la ausencia de comunicación del ventrículo terminal con el canal ependimario debido a un cierre anómalo del mismo de causa congénita, traumática o infecciosa. Estas dos últimas teorías pueden explicar la ausencia de asociación con hidromielia (3, 4). En recién nacidos se puede ver el cono medular por ecografía. Se han demostrado dilataciones del ventrículo terminal asintomáticas y en estos casos puede considerarse como una variante anatómica (5). Sigal et al (3) describen cuatro casos en mujeres adultas, como ocurría en nuestro grupo de pacientes y los síntomas por los que acudían eran inespecíficos, al igual que en nuestro grupo siendo el dolor lumbar uno de los datos clínicos más importantes. El tamaño de la lesión quística variaba entre 25 mm-40 mm de longitud cráneo-caudal y entre 17 mm-25 mm de diámetro transverso. La lesión al igual que en nuestras pacientes no presentaba realce con gadolinio. Mantsubayashi et al (1) refieren dos casos, también mujeres, con edades comprendidas entre 35 y 62 años sin síntomas ni signos neurológicos específicos. La mayoría de los pacientes con dilataciones del ventrículo terminal se encuentran asintomáticos o la sintomatología que presentan es inespecífica por lo que en general en estos casos el tratamiento es conservador. En un caso descrito por Agrillo et al el paciente presentaba sintomatología neurológica consistente en dolor lumbar, ciática bilateral y retención de orina, la RM demostró la presencia de una gran dilatación del ventrículo terminal. Se realizó tratamiento quirúrgico y desaparecieron los síntomas (6).

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El diagnóstico diferencial debe realizarse con la hidromielia, que es rara y generalmente se extiende superiormente, y con los tumores quísticos del cono medular, tales como ependimoma, astrocitoma, oligodendroglioma y hemangioblastoma, los cuales generalmente muestran realce de una porción sólida tras la inyección de contraste (3, 4, 7). El diagnóstico definitivo es histopatológico pero actualmente la RM permite realizar el diagnóstico de dilatación del ventrículo terminal con una gran confianza, haciendo innecesario el diagnóstico anatomopatológico (3, 7). El manejo terapéutico de estos pacientes dependerá de la evolución clínica y por RM de la lesión (3). CONCLUSIÓN La dilatación localizada, asintomática, del VT es un fenómeno normal del desarrollo, es decir una variante de la normalidad, que debe ser diferenciada de la siringomielia y de los tumores quísticos intramedulares del cono medular (3, 4). El diagnóstico del VT debe ser considerado en RM si objetivamos una lesión quística, que sigue las características de señal del LCR en todas las secuencias, no septada, ovoidea sin realce con gadolinio, situada en el cono medular y en un paciente asintomático (3). El seguimiento por imagen está indicado si aparecen síntomas (7).

BIBLIOGRAFÍA 1. Matsubayashi R, Uchino A, Kato A, Kudo S, Sakai S, Murata S. Cystic dilatation of ventriculus terminalis in adults: MRI. Neuroradiology 1998;40:45-7. 2. Unsinn KM, Geley T, Freund MC, Gassner I. US of Spinal Cord in Newborns: Spectrum of Normal Findings, Variants, Congenital Anomalies, and Acquired Diseases. RadioGraphics 2000;20:923-38. 3. Sigal R, Denys A, Halimi P, Shapeero L, Doyon D, Boudghene F. Ventriculus terminalis of the conus medullaris: MR imaging in four patients with congenital dilatation. AJNR 1991;12:733-7. 4. Rypens F, Avni EF, Matos C, Pardou A, Struyven J. Atypical and equivocal sonographic features of the spinal cord in neonates. Pediatr Radiol 1995;25:429-32. 5. Kriss VM, Kriss TC, Coleman RC. Sonographic appearance of the ventriculus terminalis cyst in the neonatal spinal cord. J Ultrasound Med 2000;19:207-9. 6. Agrillo U, Tirendi MN, Nardi PV. Symptomatic cystic dilatation of V ventricle: a case report and review of the literature. European Spine Journal 1997;6:281-3. 7. Coleman LT, Zimmerman RA, Rorke LB. Ventriculus terminalis of the conus medullaris: MR findings in children. AJNR Am J Neuroradiology 1995;16:1421-6.

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