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ORIGINALES Polimiositis y dermatomiositis: incidencia en España (1997-2004)
200.525
Hernán Vargas-Leguása, Albert Selva-O’Callaghanb, Magda Campins-Martía, Eduardo Hermosilla Péreza, Josep M. Grau-Junyentc, Xavier Martínez Gómeza y Josep Vaqué Rafarta a Servicio de Medicina Preventiva y Epidemiología. bServicio de Medicina Interna. Hospital General Vall d’Hebron. Departamento de Medicina. Universitat Autònoma de Barcelona. Barcelona. c Grupo de Investigación Muscular. Hospital Clínic i Provincial. Institut d’Investigacions Biomèdiques August Pi i Sunyer (IDIBAPS). Universitat de Barcelona. Barcelona. España.
FUNDAMENTO Y OBJETIVO: No existen estudios epidemiológicos sobre la incidencia de miopatía inflamatoria en España. El objetivo de este estudio fue determinar las tasas de incidencia de dermatomiositis y polimiositis y su distribución en el territorio español. MATERIAL Y MÉTODO: Estudio descriptivo observacional a partir de los datos del Conjunto Mínimo Básico de Datos de Altas Hospitalarias en el período 1997-2004. Se analizaron las variables sexo, comunidad autónoma y edad. Se calcularon las tasas de incidencia de hospitalización en casos por millón de habitantes y año brutas y estandarizadas y su intervalo de confianza (IC) del 95%, en total y por comunidad autónoma. Para el análisis de tendencia del período estudiado, se calculó la odds ratio (OR) de tendencia mediante regresión logística. RESULTADOS: La tasa de incidencia total del conjunto de dermatomiositis y polimiositis fue de 8,9 (IC del 95%, 8,6-9,2) nuevos casos por millón de habitantes y año; la de polimiositis, 3,9 (IC del 95%, 3,7-4,1), y la dermatomiositis, 4,9 (IC del 95%, 4,7-5,2). La diferencia entre las tasas de ambas enfermedades fue estadísticamente significativa (p < 0,001). La tasa de incidencia anual de ambas enfermedades disminuyó de forma significativa durante el período (dermatomiositis, OR de tendencia = 0,95; IC del 95%, 0,93-0,97; p < 0,001; polimiositis, OR = 0,96; IC del 95%, 0,93-0,97; p < 0,001). La incidencia de ambas enfermedades fue significativamente superior en mujeres. Las tasas de incidencia de polimiositis oscilaban en las diferentes comunidades autónomas entre 2,2 y 10,6 casos por millón de habitantes y año y las de la dermatomiositis, entre 2,9 y 8,6 casos por habitantes y año. CONCLUSIONES: La incidencia de dermatomiositis y polimiositis en España es similar a la observada en otras zonas del mundo. La disminución de la incidencia mantenida a lo largo del período y la incidencia más alta de dermatomiositis podrían explicarse por una mejor categorización de estas enfermedades.
Palabras clave: Epidemiología. España. Polimiositis. Dermatomiositis.
Polymyositis-dermatomyositis: incidence in Spain (1997-2004) BACKGROUND AND OBJECTIVE: Epidemiologic studies of polymyositis-dermatomyositis incidence in Spain are lacking. The aim of the study was to determine the incidence rates of dermatomyositis-polymyositis and their distribution in our country. MATERIAL AND METHOD: Observational and descriptive study. Data was obtained from hospital discharge code (CMBD) during the period 1997-2004. Sex, region and age were analysed. Raw and standardized incidence rates for each region studied were calculated as new cases/million population/year with 95% confidence interval (CI). Trend odds ratio (OR) was calculated by means of a logistic regression. RESULTS: Global incidence rate in polymyositis-dermatomyositis was 8.9 new cases/million population/year (CI 95%, 8.6-9.2); 3.9 (CI 95%, 3.7-4.1) for polymyositis and 4.9 (CI 95%, 4.75.2) for dermatomyositis. Rate differences between both diseases reached statistical significance (p < 0.001). Annual incidence rate decreased significantly across the period studied in both diseases with a trend OR of 0.95 (CI 95%, 0.93-0.97; p < 0.001) in dermatomyositis and 0.96 (CI 95%, 0.93-0.97; p < 0.001) in polymyositis. Both diseases were significantly more frequent in females (p < 0.001). The incidence rates for each region varies between 2.2 and 10.6 cases/million population/year in polymyositis and between 2.9 and 8.6 cases/million population/year in dermatomyositis. CONCLUSIONS: Incidence of dermatomyositis-polymyositis in Spain is similar to other countries. Decreased incidence observed across the period and the higher incidence of dermatomyositis could be explained because of a better diagnosis of these entities.
Key words: Incidence. Epidemiology. Spain. Polymyositis. Dermatomyositis.
Este estudio ha sido financiado en parte por la Beca FISS/2004 Exp PI040464. Parte de esta información se presentó como póster en el XXVII Congreso de la Sociedad Española de Medicina Interna (2006). Correspondencia: Dr. A. Selva-O’Callaghan. Siracusa, 12 bis, A. 08012 Barcelona. España. Correo electrónico:
[email protected] Recibido el 14-3-2007; aceptado para su publicación el 17-7-2007.
Las miopatías inflamatorias idiopáticas comprenden un grupo heterogéneo de enfermedades sistémicas no hereditarias, caracterizadas por debilidad muscular progresiva y simétrica, elevación de enzimas musculares, trastornos electromiográficos característicos y demostración de un infiltrado inflamatorio en la biopsia muscular1. Su patogenia en la mayoría de los casos es autoinmunitaria y en ocasiones se las ha descrito acompañando a una neoplasia2,3. La existencia de autoanticuerpos en más de la mitad de los casos y la concomitancia con otras enfermedades autoimunitarias sistémicas, tales como la esclerodermia, el síndrome de Sjögren o el lupus eritematoso, respaldan la etiopatogenia autoinmunitaria4. En este grupo de miopatías inflamatorias se incluyen la dermatomiositis (DM), entidad bien definida, y la polimiositis (PM), que es un diagnóstico de exclusión. Recientemente se ha añadido a este grupo la miositis por cuerpos de inclusión (MCI)5, de la que se considera que es la menos inflamatoria de las miopatías inflamatorias, por su falta de respuesta al tratamiento inmunodepresor y porque hay una forma familiar y hereditaria de probable origen degenerativo, indistinguible morfológicamente de la esporádica. El complejo dermatomiositis-polimiositis (DM-PM) se incluye en el apartado de enfermedades raras6. Si bien en varios países se han realizado estudios para determinar la incidencia de estas enfermedades, la metodología utilizada para identificar la incidencia anual de casos nuevos varía ampliamente. En algunas ocasiones, y ante la ausencia de registros nacionales específicos para pacientes con miopatías inflamatorias, se han utilizado los informes de biopsias musculares7, la consulta directa a los pediatras en los casos de DM juvenil8 o las hospitalizaciones y los registros de altas hospitalarias9-11 para estimar la incidencia de estas enfermedades. En España no existe un registro nacional de las miopatías inflamatorias idiopáticas que permita un cálculo directo de su incidencia. Sin embargo, se dispone del registro de altas hospitalarias, que incluye Med Clin (Barc). 2007;129(19):721-4
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Incidencia por millón de habitantes
VARGAS-LEGUÁS H ET AL. POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS: INCIDENCIA EN ESPAÑA (1997-2004)
7 6 5 4 3 2 Dermatomiositis, ORt = 0,95 (IC del 95%, 0,93-0,97)
1
Polimiositis, ORt = 0,96 (IC del 95%, 0,93-0,98)
0 1997 1998 1999 2000
2001 2002 2003 2004
Año
todas las altas producidas en la red de hospitales públicos, y a partir de 2005 también privados, del Sistema Nacional de Salud. Los datos están contenidos en el Conjunto Mínimo Básico de Datos al Alta Hospitalaria (CMBDAH), que reúne la información relativa a las características de los pacientes atendidos, el episodio de hospitalización, los diagnósticos principal y secundarios y los procedimientos realizados durante su hospitalización12. Por lo tanto, es la única fuente con datos nacionales homogéneos para determinar la frecuencia y la distribución de las miopatías inflamatorias en nuestro territorio. El objetivo de este estudio es determinar las tasas de incidencia de DM y PM y su distribución en el territorio español, a partir del registro de altas hospitalarias. Material y método
Fig. 1. Evolución de las tasas de incidencia de dermatomiositis y polimiositis. España, 1997-2004. IC: intervalo de confianza; ORt: odds ratio de tendencia.
naron las bases de datos de cada año en una base general del período para cada uno de estos diagnósticos; a continuación se ordenaron los registros según fecha de nacimiento y lugar de residencia (código postal) de cada alta hospitalaria, y posteriormente se listaron según fecha de ingreso. De esta forma se pudo identificar y eliminar los ingresos sucesivos de cada caso, y únicamente se incluyó el primer registro de ingreso hospitalario que tuviese alguno de estos diagnósticos. El censo de población de cada año se obtuvo a partir de los registros del Instituto Nacional de Estadísticas (INE). Los datos referentes a la distribución por edad y sexo de la población general de España y por comunidad autónoma se obtuvieron de las proyecciones intercensales de la población que realiza el INE y se encuentran disponibles hasta 200214. El nuevo sistema de gestión del padrón data del 1 de mayo de 1996 y su primera actualización se realizó el 1 de enero de 1998, por lo que se han utilizado las cifras de población de ese año también para 1997.
Variables Las variables consideradas para el estudio fueron sexo, comunidad autónoma de procedencia y edad, analizada primero como variable continua y luego recodificada en tres categorías: menores de 15 años, entre 15 y 65 años y mayores de 65 años.
Análisis estadístico
Tipo de estudio, sujetos y población Estudio descriptivo observacional. A partir de los datos del CMBDAH de 1997 a 2004, ambos inclusive, se ha extraído información de los diagnósticos de DM (CIE 9MC 7103)13 y PM (CIE 9-MC 7104)13. Para la selección de los casos incidentes, en primer lugar se fusio-
Inicialmente se realizó un estudio descriptivo, mediante el cálculo de frecuencias y sus correspondientes porcentajes para las variables discretas, y de la media y desviación estándar (DE) de la edad. Se calcularon las tasas de incidencia (TI) de hospitalización en casos por millón de habitantes y año y su intervalo
Incidencia por millón de mujeres/varones
9 8 7 6 5 4 3 Varones PM Mujeres PM Varones DM Mujeres DM
2 1 0
1997
1998
1999
2000
2001
2002
2003
2004
Año Fig. 2. Evolución de las tasas de incidencia de dermatomiositis (DM) y polimiositis (PM) por sexos. España, 1997-2004.
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de confianza (IC) del 95%, anuales y de todo el período. Para el análisis de tendencia del período, se calculó la odds ratio de tendencia (ORt) mediante regresión logística. Se calculó la tasa de incidencia bruta del período 1997-2002 en cada comunidad autónoma y para su comparación se obtuvieron las tasas de incidencia estandarizadas (TIe) de forma directa, tomando como referencia la distribución por edad y sexo de la población general de España en quinquenios (INE). Se calculó la tasa de incidencia total del período en cada grupo de edad y de cada una de las miopatías inflamatorias idiopáticas estudiadas. Para su comparación se calculó la diferencia y su IC del 95%. Para el análisis estadístico general, se utilizó el paquete estadístico SPSS versión 13.0. Para la comparación de tasas se utilizó el programa STATA/SE versión 8.03. Se consideró significativos los valores de p < 0,05.
Resultados Durante el período de estudio se registraron 1.288 nuevos casos de PM, con una media (DE) de edad al diagnóstico de 57,3 (19) años. En cuanto a la DM, se registraron 1.641 nuevos casos, con una media de edad de 56 (20) años. De ambas enfermedades, la mayor parte de los casos se presentó en mujeres, dato que alcanzó una diferencia significativa (p < 0,05). La TI total de miopatía inflamatoria idiopática (DM-PM) fue de 8,9 (IC del 95%, 8,6-9,2) nuevos casos por millón de habitantes y año. La TI total de PM fue de 3,9 (IC del 95%, 3,7-4,1) casos por millón de habitantes. La TI total de DM fue de 4,9 (IC del 95%, 4,7-5,2) casos por millón de habitantes. La diferencia en las tasas de ambas enfermedades fue estadísticamente significativa (p < 0,001). Se apreció una disminución significativa de la TI anual de ambas enfermedades en el período, con ORt = 0,96 (IC del 95%, 0,930,97; p < 0,001) para la PM y ORt = 0,95 (IC del 95%, 0,93-0,97; p < 0,001) para la DM. La evolución de las TI de ambas enfermedades se muestra en la figura 1. En cuanto a la presentación de los casos por sexo, para la PM la TI total fue de 4,6 (IC del 95%, 4,3-4,9) por millón de mujeres y año, y de 3,2 (IC del 95%, 2,9-3,4) por millón de varones y año. La incidencia de DM fue de 6,4 (IC del 95%, 6,1-6,8) por millón de mujeres y año, y de 3,4 (IC del 95%, 3,2-3,7) por millón de varones y año. En ambas enfermedades la diferencia en la incidencia por sexos fue estadísticamente significativa (p < 0,001). La evolución de la incidencia de ambas miopatías inflamatorias por sexos se puede observar en la figura 2. Respecto a la edad, se registraron 30 enfermos de PM en menores de 15 años en el período 1997-2002, con una tasa de 0,8 (IC del 95%, 0,5-1,1) por millón de habitantes y año. En el mismo período, se registraron 77 pacientes menores de 15 años con DM, con una tasa de incidencia de 2,1 (IC del 95%, 1,7-2,6) por millón de habitantes y año. Esta diferencia fue estadísticamente significativa (p < 0,001). En los pacientes entre 15 y 65
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TABLA 1
TABLA 2
Tasas de incidencia brutas y estandarizadas de hospitalizaciones por polimiositis en España (1997-2002)
Tasas de incidencia brutas y estandarizadas de hospitalizaciones por dermatomiositis en España (1997-2002)
Comunidad autónoma
TI
TIe (IC del 95%)
Comunidad autónoma
TI
Andalucía Aragón Asturias Baleares Canarias Cantabria Castilla y León Castilla-La Mancha Cataluña C. Valenciana Extremadura Galicia Madrid Murcia Navarra País Vasco La Rioja Ceuta Melilla
3,5 6,3 4,4 4,3 3,9 3,5 3,2 5,3 4,9 3,6 3,5 4,2 3,7 3,1 5,8 3,7 2,5 9,4 0
4 (3,3-4,6) 5,7 (3,9-7,4) 3,9 (2,4-5,4) 4,9 (2,7-7,1) 4,1 (2,8-5,5) 3,9 (1,5-6,3) 2,9 (2-3,7) 5,2 (3,8-6,7) 4,9 (4,2-5,6) 4 (3,1-4,8) 3,2 (1,8-4,5) 3,9 (3-4,9) 4 (3,3-4,8) 3,1 (1,8-4,5) 5,8 (3,1-8,5) 3,7 (2,6-4,9) 2,2 (0,1-4,4) 10,6 (0-21,3) 0
Andalucía Aragón Asturias Baleares Canarias Cantabria Castilla y León Castilla-La Mancha Cataluña C. Valenciana Extremadura Galicia Madrid Murcia Navarra País Vasco La Rioja Ceuta Melilla
4,5 4,2 5,5 2,5 4,1 5,9 3,5 6,9 8,1 4,6 6,5 5,5 5,1 4,1 4,3 3,9 6,8 0 2,6
TIe (IC del 95%)
4,9 (4,2-5,6) 3,9 (2,5-5,3) 4,7 (3,1-6,3) 2,9 (1,2-4,6) 4,6 (3,1-6,1) 6,1 (3,3-8,9) 3,5 (2,5-4,5) 6,4 (4,9-8) 8,6 (7,5-9,6) 4,8 (3,9-5,7) 6,3 (4,3-8,3) 5,1 (4,5-6,2) 5,6 (4,7-4,5) 4,8 (3-6,7) 4,3 (2-6,6) 3,9 (2,8-5,1) 7,3 (2,7-11,9) 0 5,9 (0-17,4)
IC: intervalo de confianza; TI: tasa de incidencia bruta; TIe: tasa de incidencia estandarizada por método directo, tomando como referencia la distribución por edad y sexo de la población general de España en el período.
IC: intervalo de confianza; TI: tasa de incidencia bruta; TIe: tasa de incidencia estandarizada por método directo, tomando como referencia la distribución por edad y sexo de la población general de España en el período.
años de edad se observaron 542 casos de PM (TI = 3,3 [IC del 95%, 3-3,6] casos por millón de habitantes y año) y 670 casos de DM (TI = 4,1 [IC del 95%, 3,84,4] casos por millón de habitantes y año; p < 0,001). Entre los mayores de 65 años se observaron 399 casos de PM (TI = 10,1 [IC del 95%, 9,1-11] casos por millón de habitantes y año) y 516 nuevos casos de DM (TI = 13 [IC del 95%, 11,114,1] casos por millón de habitantes y año; p < 0,001). En la tabla 1 se muestran las tasas de incidencias de PM brutas y estandarizadas por comunidades autónomas para el período 1997-2002. Navarra, con 5,8 (IC del 95%, 3,1-8,5); Aragón, con 5,7 (IC del 95%, 4-7,4), y Castilla-La Mancha, con 5,2 (IC del 95%, 3,8-6,7) casos por millón de habitantes y año, fueron las comunidades con mayores tasas. Por otro lado, La Rioja y Castilla y León presentaron las menores tasas de incidencia, con 2,2 (IC del 95%, 0,044,4) y 2,9 (IC del 95%, 2-3,7) casos por millón de habitantes y año, respectivamente. En la tabla 2 se expone las tasas de incidencias de DM del mismo período por comunidades autónomas. Cataluña presentó la tasa más alta (8,6; IC del 95%, 7,5-9,6), seguida de La Rioja (7,3; IC del 95%, 2,7-11,9). Las comunidades con menores tasas de incidencia de DM en el período fueron: Islas Baleares, con 2,9 (IC del 95%, 1,2-4,6), y Castilla y León, con 3,5 (IC del 95%, 2,5-4,5) por millón de habitantes y año.
años) para aportar información acerca de la evolución temporal de estas enfermedades en nuestro medio. Llama la atención la disminución mantenida de la incidencia de DM-PM en general e independientemente para cada una de las enfermedades a lo largo del tiempo. Una mayor pericia diagnóstica, el establecimiento y la generalización de los criterios diagnósticos de Bohan y Peter y un mayor conocimiento de la enfermedad podrían contribuir a explicar estos hallazgos. Es posible que, debido a un mejor conocimiento de estas enfermedades, entidades clínicas erróneamente diagnosticadas como DM-PM pasen a ocupar otra categoría diagnóstica, lo que contribuiría a reducir las cifras de su incidencia. Ése sería el caso de la MCI5, diagnosticada en numerosas ocasiones como PM atípica o rebelde al tratamiento, así como otras enfermedades musculares de naturaleza hereditaria, como las distrofias o
las disferlinopatías, miopatías de reciente descripción debidas a un déficit de la disferlina15, proteína estructural del sarcolema. También la miopatía por hipotiroidismo puede presentarse como un cuadro clínico indistinguible de la PM; en ese caso la determinación de un perfil tiroideo en estos pacientes posibilitará el diagnóstico correcto16. Estas apreciaciones son especialmente apropiadas en el caso de la PM. Un segundo punto que comentar es el hallazgo estadísticamente significativo de mayor incidencia de DM que de PM. Es bien conocido que el diagnóstico de PM es cada vez más un diagnóstico de exclusión, e incluso hay autores que cuestionan seriamente su existencia y la consideran todavía hoy una enfermedad diagnosticada en exceso17. Es probable que un mejor conocimiento de las enfermedades musculares y su correspondiente diagnóstico vaya en detrimento de la incidencia de PM, como ya se ha comentado. La posible relación entre DM y exposición solar, bien documentada en algunas investigaciones18,19, puede contribuir a explicar la mayor incidencia de DM obtenida en este estudio. El exantema que de forma característica aparece en el curso de la DM y es patognomónico (pápulas de Gottron y exantema periorbitario en heliotropo) es, en la mayoría de las ocasiones, de naturaleza fotosensible. Así, los países con mayor exposición solar, como los próximos al ecuador presentarían DM con mayor frecuencia. Es posible, pues, que la exposición a la radiación ultravioleta module la expresión clínica e inmunológica de la miopatía inflamatoria. Los resultados obtenidos en este estudio (mayor incidencia de DM) respaldarían esta teoría, pues España es un país situado en la zona templada del planeta (latitud norte, 39°-43°), más cercana al ecuador que al Polo Norte (90°). Por último, los resultados de este estudio confirman, tal y como sucede en otras enfermedades autoinmunitarias, un predo-
TABLA 3 Relación de estudios publicados sobre incidencia de miopatía inflamatoria idiopática Autor (año)
Período
País
Benbassat et al9 (1980)
1960-1976
Israel
10
Oddis et al (1990)
1963-1982
Estados Unidos
Koh et al23 (1993)
1986-1991
Singapur
Weitoft21 (1997)
1984-1993
Suecia
Patrick et al7 (1999)
1989-1991
Australia
Vargas-Leguás et al (2007)
1997-2004
España
Criterio
Discusión Este trabajo es el primero publicado en España que estima la incidencia nacional de DM-PM en un período suficiente (8
Bohan & Peter, código de alta hospitalaria Bohan & Peter, código de alta hospitalaria Bohan & Peter, código de alta hospitalaria Bohan & Peter, biopsia y código de alta hospitalaria Bohan & Peter, biopsia y código de alta hospitalaria Bohan & Peter, código de alta hospitalaria
Incidencia (IC del 95%)
2,2 5,5 7,7 7,6 7,4 (6,1-9,1) 8,9 (8,5-9,2)
IC: intervalo de confianza; Incidencia: casos por millón de habitantes y año.
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minio evidente en las mujeres en general y en ambas entidades por separado. Este hecho se mantiene en los diferentes grupos de población analizados. La incidencia obtenida en este estudio se acerca a la comunicada en otras publicaciones20-28 y permite establecer que la incidencia de DM-PM obtenida en España es similar a la obtenida en otros países. En la tabla 3 se observa una relación de estos estudios y los criterios empleados para la identificación de los casos. En la mayoría de ellos, la metodología utilizada se basa en los registros de altas hospitalarias y en algunos se complementan con hallazgos histopatológicos de biopsias musculares. Este tipo de estudio anatomopatológico, aunque deseable para el diagnóstico definitivo, no se realiza de forma sistemática en todos los pacientes, de manera que los estudios basados en estos registros pueden subestimar la real incidencia de estas enfermedades. En cuanto a las limitaciones de este estudio, hay que tener en cuenta que el análisis se realizó con los diagnósticos registrados en los informes de altas hospitalarias. Estos diagnósticos no han podido ser comprobados por los investigadores y se ha asumido que se corresponden con los criterios de Bohan y Peter para DM y PM. Tampoco se dispuso de la certeza del diagnóstico (definitivo, probable o posible). Además, es posible que algunos casos de DM-PM no requieran ingreso hospitalario, de modo que probablemente los valores obtenidos subestimen la magnitud real de estas enfermedades. Según la metodología empleada para contabilizar los casos nuevos, para el primer año del período estudiado no fue posible descartar los casos que ya tenían diagnóstico previo de DM-PM, de tal forma que podría darse una sobrestimación de la incidencia de dicho año. Asimismo, no se ha podido estimar las TIe de 2003 y 2004, ya que no se encontraban disponibles los datos de la distribución por edad y sexo de la población de España de aquellos años. Dado que la MCI no tiene codificación particular en la CIE-9, no se ha incluido este diagnóstico para el cálculo de la TI general de miopatías inflamatorias idiopáticas. No obstante, y dada la reciente incorporación de este diagnóstico en la
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práctica clínica, creemos que el número anual de casos nuevos de MCI es muy inferior al de los casos nuevos de DMPM, con lo cual la estimación de la TI total se ve poco afectada. En resumen, este estudio nos permite, por primera vez y con las limitaciones metodológicas mencionadas, conocer la incidencia de la DM y la PM en España. Agradecimiento Al Dr. Rogelio Cózar por su inestimable ayuda en la obtención de las bases de datos del CMBD. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis. I. N Engl J Med. 1975;292:344-7. 2. Dalakas MC. Polymyositis, dermatomyositis, and inclusion body myositis. N Engl J Med. 1991; 325:1487-98. 3. Dalakas MC, Hohlfeld R. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet. 2003;362:971-82. 4. Selva-O’Callaghan A, Labrador-Horrillo M, Solans-Laque R, Simeon-Aznar CP, Martínez-Gómez X, Vilardell-Tarrés M. Myositis-specific and myositis-associated antibodies in a series of 88 Mediterranean patients with idiopathic inflammatory myopathy. Arthritis Rheum. 2006; 55:791-8. 5. Dalakas M. Inflammatory, immune, and viral aspects of inclusion-body myositis. Neurology. 2006;66 Suppl 1:S33-8. 6. Parlamento Europeo. Decisión Nº 1295/1999/CE del Parlamento Europeo y del Consejo de 29 de abril de 1999 por la que se aprueba un programa de acción comunitaria sobre las enfermedades poco comunes en el marco de la acción en el ámbito de la salud pública (1999-2003). Diario Oficial de las Comunidades Europeas, 22 de junio de 1999. 7. Patrick M, Buchbinder R, Jolley D, Dennett X, Buchanan R. Incidence of inflammatory myopathies in Victoria, Australia, and evidence of spatial clustering. J Rheumatol. 1999;26:1094-100. 8. Symmons DP, Sills JA, Davis SM. The incidence of juvenile dermatomyositis: results from a nation-wide study. Br J Rheumatol 1995;34:732-6. 9. Benbassat J, Geffel D, Zlotnick A. Epidemiology of polymyositis-dermatomyositis in Israel, 196076. Isr J Med Sci. 1980;16:197-200. 10. Oddis CV, Conte CG, Steen VD, Medsger TA Jr. Incidence of polymyositis-dermatomyositis: a 20years study of hospital diagnoses cases in Allenheny County, Pa 1963-1982. J Rheumatol. 1990; 17:1329-34. 11. Airio A, Kautiainenn H, Hakala M. Prognosis and mortality of polymyositis and dermatomyositis patiens. Clin Rheumatol. 2006;25:234-9. 12. Ministerio de Sanidad y Consumo de España. Altas atendidas en los Hospitales Generales del Sistema Nacional de Salud, año 2005 (Datos avance). 1 de febrero de 2007. Disponible en: http://www.msc.es/estadEstudios/estadisticas/do cs/resumenAltas2005.pdf
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