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I CASOS CLÍNICOS
Paraganglioma laríngeo, diagnóstico y tratamiento. A propósito de un caso Vladimir Rubio, José Manuel Tamarit, Nuria Baviera, Paloma Estrems, Celia López, Enrique Estellés y José Dalmau Servicio de Otorrinolaringología. Hospital Universitario Dr. Peset. Valencia. España.
Los paragangliomas laríngeos (PGL) son tumores poco frecuentes, derivados del sistema neuroendocrino, que suelen iniciarse como una masa submucosa endolaríngea, con predilección por el sexo femenino. Aportamos un nuevo caso a los 77 publicados. Presentamos las características clínicas, radiológicas y quirúrgicas de un PGL supraglótico de una mujer de 40 años de edad, con clínica de 8 meses de evolución de ronquera. El tumor fue resecado mediante tirotomía lateral, previa embolización selectiva. La paciente permanece libre de enfermedad después de 18 meses tras la cirugía. La tomografía computarizada, la angiografía y la embolización preoperatorias son útiles en el diagnóstico y en la reducción del sangrado periquirúrgico. La exéresis completa vía externa con conservación mucosa es el tratamiento de elección.
Laryngeal Paraganglioma: Diagnosis and Treatment. A Propos of a Case
Palabras clave: Paraganglioma laríngeo. Masas submucosas. Tumores neuroendocrinos. Angiografía. Embolización.
Key words: Larynx paraganglioma. Submucosal mass. Neuroendocrine tumors. Angiography. Embolization.
INTRODUCCIÓN Los PGL son una entidad clínica poco frecuente, ya que sólo se ha descrito 77 casos en la literatura1. Aparece fundamentalmente en mujeres y requiere un diagnóstico diferencial con otras masas submucosas endolaríngeas, como tumores carcinoides, tumor de células pequeñas o carcinoma medular de tiroides2-4, que definen el pronóstico2. Aportamos un nuevo caso a la literatura tratado por nuestro servicio.
CASO CLÍNICO Mujer de 40 años con antecedentes de parálisis cerebral infantil por encefalitis, epilepsia y cardiopatía congénita. Clínica de 8-9 meses de evolución con sensación de cuerpo extraño en faringe, odinofagia, disfonía y ligera disnea en decúbito supino. En la exploración se objetivó una lesión
Paragangliomas of the larynx (LPG) are unusual neuroendocrine tumors that are seen as a vascular submucosal mass, with a female predilection. We add another case of LPG to the 77 previously reported in the literature. We present the clinical, radiologic, and surgical features of a supraglottic LPG seen in a 40-year-old woman with a 8-month history of slowly progressive hoarseness. The tumor was removed approaching a lateral thyrotomy. The patient remains disease free 18 months after surgery. Preoperative CT, angiography, and embolization are useful in making the diagnosis and reducing perisurgical bleeding of LPG before surgical intervention. Complete excision through an external mucosa-sparing approach is the treatment of choice.
submucosa en repliegue aritenoepiglótico derecho que disminuía la luz glótica (fig. 1). Se solicitó tomografía computarizada (TC) cervical, que informó de masa supraglótica sólida, homogénea, con ocupación parcial de la luz endolaríngea (fig. 1). Se realizó exploración microlaringoscópica con anestesia general, y se evidenció una tumoración blanda; de la biopsia se obtuvo escaso material hemático, que fue remitido en extensión sobre placa de Petri como citología extemporánea, que resultó negativa para células malignas. A la semana de la cirugía, la paciente presentó un episodio de sangrado de vía aérea superior, que cedió espontáneamente, así como aumento de su disnea, por lo que se decidió traqueostomía. Ante una lesión vascular cervical y considerando un abordaje quirúrgico externo, se realizó una arteriografía que definió una tumoración vascular dependiente de la arteria tiroidea superior derecha, que se embolizó (fig. 2). Se realizó exéresis de la lesión vía externa por tirotomía, con apertura del ala lateral tiroidea derecha para acceder a la endolaringe. El resultado anatomopatológico definitivo fue de PGL.
Correspondencia: Dr. V. Rubio Segarra. Diputación, 49. 12600 La Vall d’Uixò (Castellón). España. Correo electrónico:
[email protected]
DISCUSIÓN
Recibido el 20-12-2006. Aceptado para su publicación el 2-4-2007.
El hallazgo de una masa supraglótica submucosa requiere un diagnóstico diferencial de PGL entre otras lesiones Acta Otorrinolaringol Esp. 2007;58(7):333-4
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Rubio V et al. Paraganglioma laríngeo
Figura 1. Imagen de la exploración endolaríngea, en la que se aprecia una masa que abomba en el repliegue aritenoepiglótico derecho, e imagen de la tomografía computarizada en la que aparece una masa ocupante de espacio a nivel supraglótico derecho, con escasa luz lateral.
Figura 2. Arteriografía que muestra una tumoración vascular dependiente de la arteria tiroidea superior y arteriografía tras la embolización.
de naturaleza maligna2-4, con pruebas adecuadas que objetiven la lesión con el mínimo riesgo para el paciente y la máxima información para el clínico. La TC y la resonancia magnética (RM) son las técnicas de imagen utilizadas en su descripción2-4. Como prueba complementaria, la punción-aspiración con aguja fina (PAAF) es una técnica de indicación controvertida, aunque hay centros donde se realiza para obtener en profundidad material citológico de la lesión5. Las técnicas con radionúclidos (pentetreotida marcada con indio o yodometabencilguanidina) se reservan en caso de duda diagnóstica, lesiones sincrónicas y para el seguimiento evolutivo2. Si bien no suelen ser tumores con actividad hormonal, sus características vasculares, el efecto masa y la proximidad a vasos importantes exigen un manejo y una preparación prequirúrgica adecuadas. La arteriografía no sólo definirá la extensión de la tumoración, sino también la afección vascular y el grado de circulación colateral4,5. La biopsia clásicamente se ha contraindicado por el riesgo hemorrágico1, aunque con los métodos microquirúrgicos endolaríngeos actuales se puede plantear con mayor seguridad en caso de sospecha de malignidad5. La embolización preoperatoria disminuye la hemorragia durante la cirugía y permite una disección más meticulosa4,5. El tratamiento electivo es quirúrgico, vía externa por laringofisura, 334 Acta Otorrinolaringol Esp. 2007;58(7):333-4
tirotomía o faringotomía1,2,4 o endolaríngea con exéresis por láser5. La radioterapia se plantea cuando se contraindica la cirugía, con intención de frenar el crecimiento tumoral3. Aportamos a la literatura un caso de PGL más, cuya sospecha diagnóstica debe complementarse con pruebas no invasivas de imagen, aunque los avances microquirúrgicos endolaríngeos facilitan la toma de biopsia en caso de sospecha de malignidad. La arteriografía es necesaria para precisar y facilitar la cirugía, debido a que la embolización preoperatoria disminuye el sangrado periquirúrgico. La cirugía es el tratamiento de elección si no hay contraindicación, ya sea vía externa o con microcirugía endolaríngea y resección láser.
BIBLIOGRAFÍA 1. Brown SM, Myssiorek D. Lateral thyrotomy for excision of laryngeal paragangliomas. Laryngoscope. 2006;116:157-9. 2. Myssiorek D, Rinaldo A, Barnes L, Ferlito A. Laryngeal paraganglioma: an updated critical review. Acta Otolaryngol. 2004;124:995-9. 3. Pellitteri PK, Rinaldo A, Myssiorek D, Gary Jackson C, Bradley PJ, Devaney KO, et al. Paragangliomas of the head and neck. Oral Oncol. 2004;40:563-75. 4. Del Gaudio JM, Muller S. Diagnosis and treatment of supraglottic laryngeal paraganglioma: report of a case. Head Neck. 2004;26:94-8. 5. Sesterhenn AM, Folz BJ, Lippert BM, Janig U, Werner JA. Laser surgical treatment of laryngeal paraganglioma. J Laryngol Otol. 2003;117:641-6.
