Rev Esp Patol. 2011;44(4):229---231
Patología R E V I S TA
E S PA Ñ O L A
D E
www.elsevier.es/patologia
ARTÍCULO BREVE
Metaplasia escamosa descamativa queratinizante (colesteatoma) del uréter Alexandra Corominas-Cishek, Niurka Cerda, Ayman Gaafar y José Ignacio López ∗ Servicio de Anatomía Patológica, Hospital de Cruces, Universidad del País Vasco (UPV/EHU), Barakaldo, Bizkaia, Espa˜ na Recibido el 9 de noviembre de 2010; aceptado el 14 de enero de 2011 Disponible en Internet el 4 de marzo de 2011
PALABRAS CLAVE Metaplasia escamosa queratinizante descamativa; Colesteatoma; Uréter; Tracto urinario
Resumen La metaplasia escamosa descamativa queratinizante del tracto urinario es una enfermedad poco frecuente que puede simular un proceso neoplásico. Se presenta un ejemplo típico de esta entidad en una paciente de 71 a˜ nos de edad con una larga historia de cólicos de repetición. El estudio radiológico mostró una lesión sospechosa, ocupante de espacio, en el mu˜ nón ureteral de una nefrectomía previa, y el examen histológico mostró metaplasia escamosa del urotelio y abundante descamación córnea en la luz formando masas irregulares. © 2010 SEAP y SEC. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
KEYWORDS
Keratinizing desquamative squamous metaplasia (cholesteatoma) of the ureter
Keratinizing desquamative squamous metaplasia; Cholesteatoma; Ureter; Urinary tract
Abstract Keratinizing desquamative squamous metaplasia of the urinary tract is a rare condition that may mimic neoplasia. We report a characteristic case occurring in a 71-year old woman with a long previous history of recurrent nephritic colic. Imaging studies showed a suspicious mass in the ureteral stump of a previous nephrectomy. Histology revealed squamous metaplasia of the urothelium with abundant keratinizing material in the lumen forming irregular masses. © 2010 SEAP y SEC. Published by Elsevier España, S.L. All rights reserved.
Introducción La metaplasia escamosa descamativa queratinizante (MEDQ) es una entidad rara en el tracto urinario, de comportamiento benigno, que puede resultar de difícil diagnóstico tanto para el urólogo como para el radiólogo. Debido a su peculiar pre-
∗
Autor para correspondencia. Correo electrónico:
[email protected] (J.I. López).
sentación se puede diagnosticar preoperatoriamente como carcinoma urotelial1 . Desde el punto de vista histológico es fácilmente identificable si se conoce su existencia y se reconocen sus características morfológicas.
Caso clínico Mujer de 71 a˜ nos de edad que acude al urólogo por dolor cólico renal. La paciente tiene una larga historia urológica, con nefrectomía izquierda 40 a˜ nos antes por causas no especificadas y múltiples episodios de litiasis tratados con
1699-8855/$ – see front matter © 2010 SEAP y SEC. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados. doi:10.1016/j.patol.2011.01.002
230
Figura 1 Engrosamiento del extremo ureteral ciego izquierdo (línea blanca discontinua).
cistolitotomías. Entre sus antecedentes destacan también varias cistoscopias con diagnósticos de displasia urotelial y carcinoma in situ, aunque no existe evidencia histológica de carcinoma infiltrante en ningún momento. En la actualidad, la paciente muestra dilatación ureteropielocalicial derecha en la TAC abdominal, así como ausencia de ri˜ nón izquierdo y brusco engrosamiento del extremo ureteral ciego de ese lado (fig. 1). La urografía muestra afilamiento del uréter terminal derecho y ureterohidronefrosis proximal (fig. 2). Las citologías urinarias son interpretadas con cambios de atipia en las células de epitelio urotelial e identifican células escamosas que sugieren la posibilidad de carcinoma urotelial de bajo grado. Se practica ureterectomía terminal derecha con reimplante ureteral y resección del fondo de saco del uréter izquierdo. La paciente se encuentra asintomática 6 meses después de la resección quirúrgica.
A. Corominas-Cishek et al
Figura 3 Extensas áreas de metaplasia escamosa con hiperqueratosis ortoqueratósica y abundantes acúmulos de material córneo en la luz.
Figura 4 Transición brusca de epitelio urotelial a epitelio escamoso metaplásico.
Microscópicamente, se recibe fijado en formol dos segmentos del uréter derecho de 1,1 y 0,7 cm de longitud y un segmento alargado correspondiente al uréter izquierdo, de 12 cm de longitud, dilatado en su extremo ciego, de superficie interna rugosa y contenido pastoso blanquecino. Histológicamente, el uréter derecho muestra en su pared inflamación crónica inespecífica, congestión y fibrosis, no sin que se evidencien signos displásicos en el urotelio. El fondo de saco ciego del uréter izquierdo, sin embargo, muestra extensas áreas de metaplasia escamosa con hiperqueratosis ortoqueratósica y abundantes acúmulos de material córneo en la luz (fig. 3). No se observa atipia citológica ni otros signos de malignidad. Focalmente, se identifica transición brusca entre este epitelio escamoso metaplásico y el urotelio normal (fig. 4). El resto de la pared presenta engrosamiento fibroso e inflamación crónica inespecífica.
Discusión Figura 2 Afilamiento del uréter terminal derecho, ureterohidronefrosis proximal derecha.
La MEDQ es el término histológico descriptivo elegido para unificar los términos leucoplasia, colesteatoma y otros, recogidos en la literatura clásica2---4 , haciendo referencia a
Metaplasia escamosa descamativa queratinizante (colesteatoma) del uréter una lesión poco frecuente, a la vez metaplásica e hiperplásica, del tracto urinario que en ocasiones puede semejar clínica y radiológicamente un carcinoma. Se desconoce la etiología exacta, aunque es frecuente su asociación a infecciones recurrentes del tracto urinario y a urolitiasis1 . El diagnóstico diferencial de esta lesión debe realizarse con el carcinoma epidermoide queratinizante, en especial en los extendidos citológicos, ya que en ambos casos se observan abundantes escama córneas. Sin embargo, la ausencia de células nucleadas atípicas, globos córneos, fondo necrótico, hemorragia y otros hallazgos típicos del carcinoma deben hacer pensar al citólogo en un diagnóstico benigno. Desde el punto de vista histológico no deben existir mayores problemas en reconocer esta entidad si se aplican los criterios diagnósticos clásicos. El contexto clínico en el que aparece esta patología es variado. Existen en la literatura casos aislados asociados a ri˜ nón en herradura5 , afectación congénita de todo el tracto urinario6 y ejemplos únicos de afectación bilateral7 . En la literatura espa˜ nola se publican en los a˜ nos noventa dos series cortas8,9 de casos que se presentan como cólicos nefríticos de larga evolución. Aunque la mayor parte de los casos se tratan con cirugía convencional, existen buenos resultados mediante ureteroscopia10 y endoscopia percutánea11 . La MEDQ se caracteriza por una metaplasia escamosa de una parte del urotelio de la pelvis renal y/o del uréter que produce abundante descamación córnea que se acumula, obstruye la luz y provoca la dilatación seudoneoplásica del tubo donde asienta, provocando imágenes sospechosas de malignidad en los estudios radiológicos. Los estudios citológicos de orina demuestran en estos casos abundantes células escamosas y material córneo, lo cual puede abundar en la sospecha de neoplasia de tracto urinario superior. No obstante, la clínica de cólico nefrítico recurrente, la imagen radiológica de defectos intraluminales con ocasionales calcificaciones12 y la ausencia de atipia en los extendidos citológicos deben hacer pensar en esta entidad y, por tanto, sugerir el tratamiento conservador más adecuado en cada caso11 .
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Responsabilidades éticas Protección de personas y animales. Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
231
Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes. Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Bibliografía 1. Boswell PD, Fugitt B, Kane CJ. Keratinizing desquamative squamous metaplasia of the kidney mimiking transitional cell carcinoma. Urol. 1998;52:512---3. 2. Keller J. Leukoplakia of the renal pelvis resembling a cholesteatoma, and carcinoma of the bladder in primary leukoplakia of the bladder and right ureter. Z Urol. 1950;43: 208---17. 3. Shader DA, Bergreen PW. Cholesteatoma of ureter masquerading as ureteral tumor. Urology. 1977;9: 556---7. 4. Helter L, Androulakakis P. Keratinizing desquamative squamous metaplasia of the upper urinary tract: leukoplakiacholesteatoma. J Urol. 1982;127:631---5. 5. González Argente FJ, Alcazar A, Bielsa O, Alvares V, Carretero P. Cholesteatoma of the kidney in horseshoe kidney. Actas Urol Esp. 1990;14:143---5. 6. Aprikian AG, Jothy S, Elhilian MM. Congenital keratinizing desquamative squamous ephitelium of the entire urinary tract. J Urol. 1991;146:423---5. 7. Angulo JC, Santana A, Sanchez-Chapado M. Bilateral keratinizing desquamative squamous metaplasia of the upper urinary tract. J Urol. 1997;158:1908---9. 8. González Castillo P, Mora MJ, Ma˜ nas A, Extramiana J, Mazarbeitia F, Pérez MJ, et al. Renal cholesteatoma: keratin accumulation tumor. Actas Urol Esp. 1992;16:39--43. 9. Pastor Guzmán JM, Hernández Millán I, Salinas Sánchez AS, Martínez Martín M, Ca˜ namares Pabolaza L, Ruiz Mondejar R, et al. Keratinizing squamous metaplasia (cholesteatoma) of the upper urinary tract. Actas Urol Esp. 1994;18: 811---5. 10. Kirschenbaum AM, Cohen EL, Goldam HJ, Mitty HA, Train JS, Ribe JK. Ureteroscopic managment of ureteral cholesteatoma. Urology. 1986;28:397---8. 11. Ganesshappa A, Krambeck A, Grignon DJ, Lingeman JE. Endoscopic management of keratinizing desquamative squamous metaplasia of the upper tract: a case and review of the literature. J Endourol. 2009;23:1277---9. 12. Wills JS, Pollack HM, Curtis JA. Cholesteatoma of the upper urinary tract. AJR. 1981;136:941---4.
