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MEDCLI-1990; No. of Pages 7 Med Clin (Barc). 2011;xx(x):xxx–xxx
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Revisio´n
Manifestaciones clı´nicas de las hemopatı´as no neopla´sicas en Odontologı´a ˜ oz-Corcuera y Cristina Bascones-Ilundain Antonio Bascones-Martı´nez *, Marta Mun Departamento de Medicina y Cirugı´a Bucofacial, Facultad de Odontologı´a, Universidad Complutense de Madrid, Madrid, Espan˜a
´ N D E L A R T I´ C U L O INFORMACIO
R E S U M E N
Historia del artı´culo: Recibido el 12 de julio de 2011 Aceptado el 6 de octubre de 2011 On-line el xxx
Las enfermedades siste´micas pueden provocar manifestaciones clı´nicas en el a´rea oral y maxilofacial, que es importante conocer puesto que podrı´an ser el primer sı´ntoma de una enfermedad no diagnosticada. Hay diferentes signos que pueden aparecer en la cavidad oral y que deben hacer pensar al clı´nico en un trastorno hematolo´gico, como por ejemplo la palidez, las petequias, las equimosis, las ulceraciones, la hipertrofia gingival o la gingivorragia esponta´nea. Adema´s, las alteraciones hematolo´gicas van a determinar el tratamiento odontolo´gico de estos pacientes y el protocolo a seguir para limitar las posibles complicaciones que puedan aparecer debidas al tratamiento en sı´. En este trabajo se revisan las manifestaciones orales y el manejo odontolo´gico de los cuadros no neopla´sicos de la serie roja, blanca y la hemostasia, haciendo hincapie´ en la relacio´n bidireccional que ha de existir entre el odonto´logo y el hemato´logo del paciente para la confeccio´n de un plan de tratamiento adecuado al mismo. ß 2011 Elsevier Espan˜a, S.L. Todos los derechos reservados.
Palabras clave: Hematologı´a Odontologı´a Manifestaciones clı´nicas Ulceraciones orales Hemorragias bucales Tratamiento dental Equimosis
Clinical manifestations of hematological non-neoplastic diseases in Dentistry A B S T R A C T
Keywords: Hematology Odontology Clinical manifestations Oral ulcerations Gingival bleeding Dental management Ecchymosis
Systemic disease can cause clinical manifestations in the oral and maxillofacial area, which is important to recognize because it could be the first symptom of an undiagnosed illness. There are different oral signs that could suggest the clinician a blood disorder, such as pallor, petechiae, ecchymosis, ulcerations, gingival hypertrophy or spontaneous gingival bleeding. In addition, blood disorders will determine the dental management of these patients and the protocol for limiting possible complications that may arise due to the treatment itself. This paper reviews the oral manifestations and dental management of nonneoplastic alterations of red cells, white cells and hemostasis, with emphasis on two-way relationship that must exist between the dentist and the patient’s hematologist for making a treatment plan. ˜ a, S.L. All rights reserved. ß 2011 Elsevier Espan
Introduccio´n Las enfermedades siste´micas pueden provocar manifestaciones clı´nicas en el a´rea oral y maxilofacial, en ocasiones como un signo primario inespecı´fico de una enfermedad subyacente no diagnosticada. Ası´, hay diferentes signos a nivel oral que pueden deberse a un trastorno hematolo´gico subyacente, como por ejemplo la palidez, las petequias, las equimosis, las ulceraciones, la hipertrofia gingival o la gingivorragia. El reconocimiento temprano de estas manifestaciones permite un diagno´stico precoz y un tratamiento adecuado de la enfermedad. Por otro lado, el conocimiento de las alteraciones hematolo´gicas va a determinar el tratamiento
* Autor para correspondencia. Correo electro´nico:
[email protected] (A. Bascones-Martı´nez).
odontolo´gico de estos pacientes, ya que en muchas ocasiones sera´ necesario observar un protocolo especial que limite las posibles complicaciones. Este trabajo repasa las manifestaciones clı´nicas que producen en la cavidad oral las alteraciones no neopla´sicas de la serie roja, de la serie blanca y de la hemostasia. Alteraciones de la serie roja sanguı´nea La tabla 1 resume los cuadros descritos en este apartado. Anemia ferrope´nica Cursa con sensacio´n de quemazo´n en la lengua, palidez de la mucosa (especialmente en el paladar blando, lengua y tejidos sublinguales) y atrofia gradual o en placas de las papilas filiformes y fungiformes linguales, de manera que el dorso lingual se muestra
˜ a, S.L. Todos los derechos reservados. 0025-7753/$ – see front matter ß 2011 Elsevier Espan doi:10.1016/j.medcli.2011.10.012
Co´mo citar este artı´culo: Bascones-Martı´nez A, et al. Manifestaciones clı´nicas de las hemopatı´as no neopla´sicas en Odontologı´a. Med Clin (Barc). 2011. doi:10.1016/j.medcli.2011.10.012
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2 Tabla 1 Alteraciones de la serie roja sanguı´nea Cuadro
Manifestaciones siste´micas
Manifestaciones orales
Tratamiento odontolo´gico
Anemia ferrope´nica
Fatiga, anorexia, cefalea, astenia, taquicardia, trastornos neurolo´gicos, palidez Disfagia, anemia ferrope´nica y membranas esofa´gicas Palidez, malestar, laxitud, pe´rdida de peso, molestias gastrointestinales y anomalı´as neurolo´gicas Similar a las dema´s anemias
Glosodinia, palidez, atrofia de papilas linguales
Vigilancia de las heridas, medidas preventivas
Igual que el caso anterior
Vigilancia por ser un estado precanceroso
Glosodinia, pe´rdida de gusto, glositis dolorosa de Moeller-Hunter, queilitis angular Queilitis angular, estomatitis ulcerativa y faringitis Palidez e ictericia de la mucosa Maloclusiones, «cra´neo en cepillo», palidez, anomalı´as dentarias
Evitar sedacio´n con o´xido nitroso, higiene oral meticulosa
Palidez, ictericia, tendencia a infecciones, alteraciones o´seas y dentarias Gingivorragia esponta´nea, petequias, palidez, hiperplasia gingival, infecciones orales
Confirmar previamente nivel de hemoglobina, tratar las infecciones agresivamente, citas cortas y evitar cirugı´a Tratamiento agresivo de las infecciones, confirmar niveles de leucocitos y plaquetas previamente, hemosta´ticos locales, evitar bloqueos nerviosos tronculares
Sı´ndrome de Plummer-Vinson
Anemia perniciosa
Anemia por de´ficit de a´cido fo´lico Anemia hemolı´tica Talasemia mayor
Anemia de ce´lulas falciformes
Anemia apla´sica
Retraso del desarrollo, facies mongoloide, hepatoesplenomegalia y alteraciones cardiacas Similar a las dema´s anemias, esclero´ticas amarillas Fiebre, debilidad, fatiga, petequias, palidez
liso y brillante1. Es frecuente la aparicio´n de queilitis angular y candidiasis oral, ası´ como un retraso en la curacio´n de las heridas despue´s de la cirugı´a bucal. Sin embargo, no se considera un factor de riesgo para la aparicio´n de enfermedad periodontal2.
Examen sanguı´neo previo, mayor tendencia a infecciones orales Medidas preventivas Medidas higie´nicas y preventivas
infecciones orales secundarias a disfunciones de ce´lulas B y T, y debe realizarse un examen sanguı´neo completo antes de cualquier cirugı´a bucal1. Anemia hemolı´tica
Sı´ndrome de Plummer-Vinson o de Paterson-Kelly Caracterizado por disfagia, anemia ferrope´nica y membranas esofa´gicas, presenta las mismas manifestaciones orales que la anemia ferrope´nica, con glositis, depapilacio´n lingual, xerostomı´a y queilitis angular. La importancia de diagnosticarlo radica en que se trata de un estado precanceroso porque predispone a la aparicio´n de leucoplasia y carcinoma de ce´lulas escamosas orofarı´ngeo1,3. Anemia perniciosa o por deficiencia de vitamina B12 La glosodinia y pe´rdida del gusto son sı´ntomas tempranos. Una caracterı´stica cla´sica es la glositis dolorosa de Moeller-Hunter por atrofia gradual de las papilas filiformes y fungiformes que confiere un aspecto liso, rojo y brillante en la superficie dorsal. Ma´s adelante, la lengua pierde tono muscular y aparece roja e inflamada, con lesiones eritematosas maculares en la punta y los bordes. Esta glositis ha de diferenciarse de otros cuadros como la glositis atro´fica sifilı´tica, la glosodinia, alergias, diabetes y candidiasis. La mucosa oral puede presentar palidez y atrofia generalizadas. Se observa tambie´n queilitis angular, asociada generalmente con la forma atro´fica de candidiasis. Otras manifestaciones son disfagia, ulceraciones aftosas recurrentes, ma´culas eritematosas focales y pigmentacio´n de las mucosas1,4. Las modificaciones a realizar en el tratamiento dental serı´an evitar el uso de sedacio´n con o´xido nitroso, descartar la anemia perniciosa como causa de glosodinia y fomentar la higiene oral para disminuir la presencia de Helicobacter pylori en la placa dental por su relacio´n con el de´ficit de vitamina B121. Anemia por deficiencia de a´cido fo´lico Es tı´pica la aparicio´n de queilitis comisural, estomatitis ulcerativa y faringitis. Estos pacientes tienen ma´s riesgo de
La clı´nica oral se caracteriza por palidez e ictericia de la mucosa oral, que tambie´n se presenta en la piel y la conjuntiva, como consecuencia del aumento de bilirrubina circulante debido a la destruccio´n de los eritrocitos4. Forma mayor de la talasemia Cursa con diferentes alteraciones orales y maxilofaciales, como el aumento del diploe craneal, con trabe´culas que se disponen de forma perpendicular a las tablas externa e interna («cra´neo en cepillo»), biprotrusio´n maxilar, prominencia de los huesos malares, diastemas, eminencias malares evidentes, maloclusiones (mordida abierta), palidez de la mucosa oral, hipertelorismo orbital, ˜ o de obliteracio´n de los senos paranasales, aumento de taman los espacios de la me´dula o´sea, mala definicio´n radiogra´fica del canal dentario inferior, raı´ces dentales cortas, taurodontismo y dolor e inflamacio´n de las paro´tidas1,5. Anemia de ce´lulas falciformes Dentro de las manifestaciones orales y maxilofaciales, aparecen palidez o ictericia de la mucosa, aumentando la predisposicio´n a infecciones, y es frecuente observar cambios o´seos en las radiografı´as dentales y de cra´neo. En la radiografı´a de cra´neo es posible observar un diploe engrosado y mu´ltiples espı´culas que dan a la calota el denominado «aspecto erizado». En las radiografı´as dentales con frecuencia se observan «trabe´culas o´seas en escalera» con a´reas de esclerosis y de radiolucidez entre los dientes posteriores adyacentes y una la´mina dura densa. A veces se presentan retrasos en la erupcio´n e hipoplasia de la denticio´n definitiva. Otras complicaciones orales asociadas a la anemia de ce´lulas falciformes descritas en la literatura me´dica son osteomielitis mandibular (este hueso es ma´s propenso a sufrirla debido al pobre aporte vascular), anestesia del nervio dentario inferior y
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necrosis pulpar asintoma´tica, debidos principalmente a la estasis y oclusio´n vascular que ocurre en la crisis de anemia falciforme1,6,7. Se deben confirmar las concentraciones de hemoglobina antes del tratamiento, siendo deseable una concentracio´n > 70-100 g/l en ˜ os. Las infecciones orales han de ser adultos y > 100-120 g/l en nin tratadas precoz y agresivamente con antibio´ticos, ya que pueden precipitar una crisis. En pacientes mal controlados, el tratamiento debe posponerse si es posible. Se debe administrar antibioticoterapia previa a las intervenciones quiru´rgicas para disminuir el riesgo de osteomielitis e infeccio´n de las heridas. Adema´s, se deben programar citas cortas, no se realizara´n tratamientos en episodios de crisis y se debe utilizar con precaucio´n la anestesia con o´xido nitroso para evitar la hipoxia. Se pueden utilizar aneste´sicos con vasoconstrictor, ya que no existe evidencia que muestre que no se deba utilizar1,6. Anemia apla´sica Las manifestaciones orales esta´n relacionadas con el grado de neutropenia y trombocitopenia. La gingivorragia esponta´nea y la presencia de petequias son signos tempranos. Ma´s adelante aparecen hiperplasia gingival, lesiones herpe´ticas y pu´rpura, equimosis y palidez de la mucosa yugal por la eritropenia. Pueden formarse u´lceras necro´ticas con ma´rgenes eritematosos, en especial en zonas de trauma como la mucosa yugal, el paladar y las encı´as. Las infecciones orales como la candidiasis o el herpes son ma´s frecuentes en estos pacientes, y la evolucio´n a periodontitis tambie´n debido al miedo a cepillarse los dientes por la hemorragia gingival8,9. En el caso de la anemia apla´sica de Fanconi, aparecen microdoncia generalizada, carcinoma de ce´lulas escamosas, gingivitis, hemorragia gingival y periodontitis avanzada debida probablemente al acu´mulo de placa bacteriana por la falta de higiene, pudiendo asociarse u´lceras aftosas recurrentes debido a la anemia y neutropenia, pigmentaciones linguales y alteraciones de la forma y color dentarios10–12. Segu´n el estudio que realizaron Brennan et al.13 sobre 79 pacientes, las petequias son los signos ma´s frecuentes, seguidas de la hiperplasia gingival asociada al uso de inmunodepresores, la gingivorragia esponta´nea y lesiones herpe´ticas. La enfermedad periodontal fue similar a la del grupo control. Las infecciones orales en estos pacientes deben tratarse agresivamente porque el desenlace puede ser fatal. Es importante el control de la enfermedad periodontal porque puede dar lugar a septicemias y hemorragias; se pueden realizar extracciones dentarias y tratamientos periodontales siempre y cuando el nivel de leucocitos sea adecuado (neutro´filos > 50 106/l) y el de plaquetas sea superior a 50 109/l; si es necesario, se recurrira´ a tratamiento antibio´tico y transfusiones sanguı´neas. El procedimiento quiru´rgico se puede llevar a cabo con bisturı´ ele´ctrico, con la ventaja de que produce electrocoagulacio´n
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e impide las hemorragias. Ası´ mismo se puede prescribir tratamiento antibio´tico y clorhexidina. La comunicacio´n bidireccional con el hemato´logo es imprescindible1,8,13. Pueden ser necesarios agentes hemosta´ticos locales o siste´micos (a´cido e´psilon-aminocaproico y a´cido tranexa´mico) para controlar la gingivorragia. Se deben evitar las inyecciones intramusculares y los bloqueos nerviosos debido a la tendencia a producir hemorragias, pero el uso de inyecciones intraligamentosas es seguro1. Alteraciones de la serie blanca sanguı´nea La tabla 2 resume los cuadros descritos en este apartado. Trastornos funcionales La enfermedad granulomatosa cro´nica cursa con candidiasis, ulceraciones con pseudomembranas en cualquier parte de la mucosa oral, sinusitis recurrentes, linfadenitis cervicales, queilitis eccematosa, gingivitis intensa, lengua geogra´fica, hipoplasia del esmalte, caries rampantes e infecciones cuta´neas faciales14,15. Hay autores que la relacionan tambie´n con la aparicio´n de periodontitis prepuberal generalizada16; la periodontitis prepuberal se ha relacionado con una deficiencia en la adhesio´n de los leucocitos15. Muchas de las manifestaciones se relacionan con factores gene´ticos o sociales, como la falta de higiene oral, por lo que se recomienda un cuidado dental especializado y regular14. El sı´ndrome del leucocito perezoso incrementa la predisposicio´n a las infecciones, siendo frecuente la aparicio´n de estomatitis, gingivitis, ulceraciones recurrentes y enfermedad periodontal agresiva4,15. El sı´ndrome de Che´diak-Higashi cursa a menudo con enfermedad periodontal agresiva, con importante pe´rdida o´sea, movilidad dentaria, supuracio´n, bolsas periodontales profundas, hemorragia gingival y ulceraciones de la mucosa oral4,17,18. Aunque en ocasiones se produce la pe´rdida de todos o la mayorı´a de los dientes y el tratamiento periodontal no lo puede evitar19, hay autores que indican que el tratamiento antibio´tico y periodontal no quiru´rgico puede frenar la progresio´n de la enfermedad periodontal y mejorar los para´metros clı´nicos20. Alteraciones cuantitativas. Leucopenias Las neutropenias o agranulocitosis adquiridas cursan con la presencia de u´lceras necro´ticas, grandes, irregulares, profundas y dolorosas, recubiertas por seudomembranas de un color blanco-grisa´ceo. Estas u´lceras suelen ser mu´ltiples y miden desde 0,5 a varios cm de dia´metro. Las zonas ma´s afectadas son el paladar, las encı´as, la lengua y las amı´gdalas y su tratamiento
Tabla 2 Alteraciones de la serie blanca sanguı´nea Cuadro
Manifestaciones siste´micas
Manifestaciones orales
Tratamiento odontolo´gico
Enfermedad granulomatosa cro´nica
Linfadenitis supurada, hepatoesplenomegalia, abscesos, neumonı´as y osteomielitis Predisposicio´n a infecciones
Candidiasis, ulceraciones, gingivitis, alteraciones dentarias, periodontitis prepuberal Estomatitis, gingivitis, ulceraciones, periodontitis agresiva Enfermedad periodontal agresiva
Cuidado dental especializado y continuo
Sı´ndrome del leucocito perezoso Sı´ndrome de Che´diak-Higashi Neutropenias o agranulocitosis adquiridas Agranulocitosis gene´tica infantil
Neutropenia cı´clica
Infecciones por Staphyilococcus aureus y estreptococos beta hemolı´ticos Predisposicio´n a infecciones bacterianas Infecciones vı´ricas en piel, pulmones, oı´do medio y vı´as urinarias Febrı´cula, malestar, cefaleas, artralgias, adenitis cervical e infecciones cuta´neas
´ lceras, periodontitis y gingivitis U necrosante ´ lceras, infecciones bacterianas y U por hongos, gingivitis y enfermedad periodontal ´ lceras, gingivitis, periodontitis U
Medidas preventivas e higiene Prevencio´n, tratamiento periodontal cuidadoso Medidas preventivas, higiene meticulosa Higiene oral, medidas preventivas de caries Higiene oral, medidas preventivas
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se realiza con clorhexidina y aneste´sicos to´picos4,15. A menudo son causadas por fa´rmacos, y el metamizol, frecuentemente utilizado por los odonto´logos, es uno de los que pueden producir esta alteracio´n15. Tambie´n se ha descrito gingivitis y periodon˜ an de titis necrosante. Las lesiones orales, a menudo se acompan aumento de la salivacio´n, masticacio´n dolorosa y dificultad al deglutir4. El sı´ndrome de Kostmann o agranulocitosis gene´tica infantil incluye u´lceras aftosas dolorosas, recurrentes y persistentes, infecciones bacterianas, candidiasis, gingivitis y enfermedad periodontal. La periodontitis es muy frecuente y se caracteriza por una inflamacio´n gingival intensa, movilidad dentaria y pe´rdida o´sea precoz. Las encı´as marginal y adherida se aprecian edematosas y las papilas interdentales, hiperpla´sicas. El tratamiento odontolo´gico de estos pacientes pasa por instrucciones de higiene oral y aplicacio´n de flu´or para prevenir una mayor afectacio´n periodontal y reducir el riesgo de caries15,21. La neutropenia cı´clica, en la fase neutrope´nica, cursa con u´lceras profundas, grandes y dolorosas recubiertas por una seudomembrana blanquecina rodeadas de eritema leve. La afectacio´n gingival y periodontal varı´a entre gingivitis y pe´rdida de insercio´n alveolar avanzada con movilidad dentaria4,15,17. En todos los cuadros de alteraciones de los neutro´filos se deben aplicar medidas preventivas (flu´or to´pico, selladores de fisuras, control de dieta) controlando las infecciones intraorales para disminuir la necesidad de tratamientos quiru´rgicos. En ocasiones, la eliminacio´n perio´dica de placa y ca´lculo y el tratamiento periodontal asociado a enjuagues de clorhexidina al 0,2% pueden frenar la progresio´n de la periodontitis, aunque no en todos los casos. Cuando no se puede evitar la cirugı´a oral, debe verificarse un nu´mero de plaquetas > 50 109/l, un recuento de neutro´filos > 50 106 ce´lulas/l y una concentracio´n de hemoglobina > 70 g/l para minimizar el riesgo de hemorragia e infeccio´n posquiru´rgica. Otras medidas aplicables para disminuir el riesgo de bacteriemia son los enjuagues previos con clorhexidina, la administracio´n de
antibio´tico prequiru´rgico y posquiru´rgico y el cierre primario de las heridas quiru´rgicas15. Alteraciones de la hemostasia La tabla 3 resume los cuadros descritos en este apartado. Con ˜ an de cierta frecuencia, los trastornos de la hemostasia se acompan lesiones orales significativas, e incluso en ocasiones pueden constituir la primera manifestacio´n clı´nica de las mismas. Los tratamientos odontolo´gicos, especialmente los quiru´rgicos, constituyen un riesgo importante para estos pacientes. Se revisan las dia´tesis hemorra´gicas ma´s importantes. Trastornos plaquetarios Trombocitopenias: normalmente aparecen petequias, ma´s fre˜ adas de petequias cuta´neas; cuentemente en el paladar, acompan adema´s, se pueden presentar hemorragias gingivales esponta´neas. Se pueden encontrar depo´sitos marrones en los dientes debidos a la gingivorragia cro´nica, que produce hemosiderina y otros productos de degradacio´n. La concentracio´n mı´nima de plaquetas necesaria para poder practicar una cirugı´a en la cavidad oral es de 50 109/l; si es inferior a esta cifra es posible que se requiera tratamiento sustitutivo antes de la intervencio´n (transfusio´n de plaquetas 30 minutos antes)22. En el caso de la pu´rpura trombocitope´nica inmune, en muchas ocasiones, las manifestaciones orales suelen ser el primer signo de la enfermedad y clı´nicamente se pueden observar como petequias, equimosis, hematomas en zonas sometidas a trauma (mucosa bucal, bordes linguales laterales y lı´mite entre paladar duro y blando), hemorragia gingival esponta´nea o vesı´culas hemorra´gicas de localizacio´n variable, principalmente en la lengua, los labios y ˜ os traumatismos. Tambie´n en la lı´nea oclusal, secundarias a pequen ˜ as hemorragias tras el cepillado23,24. Como son frecuentes pequen en el caso anterior, se deben evitar, pero si es preciso realizar una
Tabla 3 Alteraciones de la hemostasia Cuadro
Manifestaciones siste´micas
Manifestaciones orales
Tratamiento odontolo´gico
Trombocitopenias
Petequias
Pu´rpura trombocitope´nica inmune
Hemorragias, hematomas, petequias y equimosis de gravedad variable
Petequias, gingivorragia esponta´nea, depo´sitos dentarios marrones Petequias, equimosis, hematomas, vesı´culas hemorra´gicas, gingivorragia esponta´nea
Trombastenia de Glanzmann
Epistaxis, hemorragia gastrointestinal intermitente Aumento del tiempo de sangrado, manifestaciones hemorra´gicas y musculoesquele´ticas Pu´rpura cuta´nea
Verificar concentracio´n de plaquetas antes de cirugı´a Verificar recuento de plaquetas antes de la cirugı´a, hemosta´ticos locales, manejo cuidadoso, medidas preventivas de caries y enfermedad periodontal Verificar concentracio´n de plaquetas, higiene oral y medidas preventivas Evitar anestesia troncular, en cirugı´as, desmopresina o tratamiento sustitutivo previo, agentes antifibrinolı´ticos Controlar hemorragia con la´ser, cauterizacio´n ele´ctrica o embolizacio´n Controlar hemorragia con presio´n local, hemosta´ticos locales o igual que anterior Prevencio´n, citas cortas, manejo muy cuidadoso, fuerzas suaves en ortodoncia
Enfermedad de von Willebrand
Deficiencia de vitamina C Sı´ndrome de Rendu-Osler-Weber
Sı´ndrome de Ehlers-Danlos
Sı´ndrome de Marfan
Hemofilia
Coagulopatı´a por toma de anticoagulantes
Telangiectasias, epistaxis, malformaciones arteriovenosas, anemia ferrope´nica Laxitud, hiperextensibilidad de piel y articulaciones, telangiectasias y hematomas Hemorragias, alteraciones osteoarticulares, cardiovasculares y oculares Episodios hemorra´gicos en tejidos blandos y articulaciones Hemorragia prolongada tras intervenciones
Gingivorragia esponta´nea Gingivorragia esponta´nea, hemorragia prolongada tras cirugı´a Pu´rpura, gingivorragia esponta´nea, enfermedad periodontal Telangiectasias
Signo de Gorlin, mucosa de´bil, enfermedad periodontal agresiva, alteraciones dentarias y de la articulacio´n temporomandibular Gingivitis, enfermedad periodontal cro´nica grave, alteraciones o´seas y dentarias Hemorragias gingivales episo´dicas, prolongadas, esponta´neas o trauma´ticas Hemorragia prolongada tras intervenciones
Profilaxis antibio´tica, aneste´sicos sin vasoconstrictor Prevencio´n, evitar cirugı´a, evitar bloqueos nerviosos, tratamiento sustitutivo previo, antifibrinolı´ticos Medidas locales para frenar hemorragia, no retirar el fa´rmaco, controlar INR
INR: ratio normalizada internacional.
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extraccio´n dentaria o cirugı´a oral hay que considerar que el nu´mero de plaquetas debe ser superior a 50 109/l. Si fuera necesario aumentar la concentracio´n de plaquetas, habrı´a que prescribir glucocorticoides siste´micos 7-10 dı´as antes de la intervencio´n o realizar una transfusio´n de plaquetas22,23. El manejo de los tejidos y la aplicacio´n de anestesia han de ser cuidadosos para evitar hematomas, pudiendo utilizarse me´todos hemosta´ticos locales si hay hemorragia, y poniendo en marcha sistemas preventivos de caries y enfermedad periodontal23,24. Trastornos funcionales de las plaquetas Trombastenia de Glanzmann: aparece gingivorragia esponta´nea, epistaxis y episodios intermitentes de hemorragia gastrointestinal. Es importante enfatizar la higiene oral en estos pacientes, ya que la hemorragia gingival hace que no se cepillen, conllevando un mayor acu´mulo de placa y una mayor inflamacio´n y hemorragia; se puede realizar tratamiento periodontal de forma segura, siendo los enjuagues con clorhexidina al 0,2% efectivos. En general se puede realizar cualquier tratamiento dental siempre que se consulte al hemato´logo y se elabore cuidadosamente el plan de tratamiento. En casos de cirugı´a oral, se administra infusio´n de plaquetas antes de la cirugı´a, y en cuanto a la anestesia, se puede utilizar lidocaı´na al 2% con epinefrina 1:100.000 sin riesgo de producir hemorragias22,25. Enfermedad de von Willebrand: la gingivorragia esponta´nea y las hemorragias prolongadas tras la cirugı´a oral son frecuentes24,26; parece que el estado periodontal no difiere del de pacientes sanos27. Keila et al. describieron el caso de un paciente con enfermedad de von Willebrand que presento´ hemorragia intermitente durante un tratamiento endodo´ntico como primera manifestacio´n de la enfermedad28. Se debe evitar la anestesia troncular por el riesgo de producir un hematoma que comprometa la respiracio´n; en tratamientos quiru´rgicos orales y en los periodontales, para enfermedades de gravedad intermedia, es suficiente el uso de desmopresina (DDAVP), pero en casos ma´s graves es necesario reemplazar el factor VIII de la coagulacio´n para prevenir la hemorragia22,26,29,30. Morimoto et al.31 propusieron un protocolo de actuacio´n que tambie´n recomienda el uso de DDAVP o factor VIII en casos de extracciones, cirugı´a oral, gingivorragia y hematomas durante 1-3 dı´as segu´n el caso, asociando siempre a´cido tranexa´mico u otros agentes antifibrinolı´ticos. Fragilidad capilar, malformaciones vasculares Deficiencia de vitamina C: aparecen lesiones de pu´rpura en la mucosa oral, gingivitis hemorra´gica en las encı´as marginal e interdentaria, con encı´a tumefacta, ulceracio´n y enfermedad periodontal4,32. La hemorragia en estos casos se controla mediante cauterizacio´n con la´ser, embolizacio´n o coagulacio´n ele´ctrica21. Telangiectasia hemorra´gica hereditaria o sı´ndrome de Rendu-Osler-Weber: se caracteriza, desde el punto de vista clı´nico, por la presencia desde el nacimiento de mu´ltiples telangiectasias en piel y mucosas. Macrosco´picamente se aprecian ma´culas de ˜ o variable inferior a 1 cm que color rojo vinoso de taman desaparecen a la vitropresio´n casi por completo. Las lesiones son prominentes en la regio´n de cabeza y cuello, afectando a la mucosa oral. Se presentan siempre de forma mu´ltiple y se localizan principalmente en los labios, en el dorso lingual, encı´a, mucosa bucal y con menos frecuencia en el paladar. El dentista puede tener un papel importante detectando la enfermedad y evitando de ese modo las complicaciones posteriores24,33,34. Generalmente estos pacientes presentan anemia ferrope´nica, por las hemorragias gastrointestinales ocasionadas por las telangiectasias. La hemorragia en estos casos se suele controlar con presio´n local o agentes hemosta´ticos y, si fuera necesario, mediante cauterizacio´n con la´ser, embolizacio´n o coagulacio´n ele´ctrica22,24.
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Sı´ndrome de Ehlers-Danlos: en la cavidad oral es frecuente la ausencia de frenillos labial y lingual, siendo un signo tı´pico la posibilidad de tocar la nariz con la lengua (signo de Gorlin). ˜ os, alteraciones de Aparecen hipoplasia de esmalte, dientes pequen la forma radicular, calcificaciones pulpares y caries, ası´ como alteraciones de la articulacio´n temporomandibular. La mucosa es de´bil, pudiendo lesionarse con una simple exploracio´n; con facilidad ocurre dehiscencia de las suturas, siendo frecuente la gingivitis cro´nica y la enfermedad periodontal agresiva con pe´rdida prematura de todos los dientes temporales y permanentes (en la tercera de´cada de la vida)35,36. Los tratamientos dentales han de ser cortos, se debe evitar la cirugı´a y en caso de tratamiento ortodo´ncico usar fuerzas muy suaves debido al riesgo de reabsorcio´n radicular y pe´rdida dentaria17. Es imprescindible una higiene oral muy meticulosa y el tratamiento precoz de las complicaciones periodontales35. Sı´ndrome de Marfan: cursa con gingivitis y enfermedad periodontal cro´nica grave, que se ha relacionado con las alteraciones vasculares del periodonto. Adema´s, estos pacientes pueden presentar caracterı´sticas dolicofaciales, aumento de la profundidad del paladar, paladar hendido, u´vula bı´fida, retrogna˜ amiento dentario, hipotismo mandibular, maloclusiones, apin doncia, calcificaciones pulpares, anormalidades en la forma radicular, caries frecuentes, alteraciones de la dentina y del esmalte, dientes estrechos y alargados, y alteraciones de la articulacio´n temporomandibular por la hiperlaxitud ligamentosa. El hecho de que estos pacientes sean ma´s susceptibles a complicaciones cardiovasculares hace necesario un control odontolo´gico que reduzca las posibilidades de sufrir una bacteriemia de causa oral. Esta misma condicio´n cardiovascular hace que se deban utilizar profilaxis antibio´tica y aneste´sicos locales sin vasoconstrictores para el tratamiento dental y que el paciente deba ser monitorizado durante el mismo37,38. Trastornos de la coagulacio´n Hemofilia: las hemorragias gingivales episo´dicas, prolongadas, esponta´neas o trauma´ticas son la presentacio´n oral ma´s frecuente. Pueden producirse, aunque son poco frecuentes, hemartrosis de la articulacio´n temporomandibular22,24,26. Estudios como el de Ziebolz et al. no han encontrado una mayor prevalencia de alteraciones periodontales en estos pacientes compara´ndolos con pacientes sanos27. El tratamiento debe implicar al odonto´logo y al hemato´logo, y se debe minimizar potenciando un autocuidado muy meticuloso por parte del paciente y usando medidas preventivas; la anestesia local puede provocar hemorragias en los tejidos si se realizan bloqueos nerviosos o inyecciones intramusculares, dando lugar a una obstruccio´n de la vı´a ae´rea, por lo que requiere administracio´n previa de DDAVP o factor VIII, siendo necesario un valor de al menos el 50% del de referencia del factor; es preferible utilizar te´cnicas intrao´seas o intraligamentarias. Los dientes decı´duos pueden extraerse sin tratamiento sustitutivo, la hemorragia suele ser mı´nima si se aplica trombina to´pica en la herida y se protege con apo´sitos de celulosa 12-36 horas. Para extracciones y cirugı´a en adultos con hemofilia de gravedad intermedia, se debe utilizar DDAVP, que puede combinarse con a´cido tranexa´mico y pegamentos de fibrina para mejorar su eficacia, y para casos graves se requiere terape´utica sustitutiva antes de la cirugı´a con concentrados de factor VIII, plasma fresco congelado y crioprecipitados. Los antifibrinolı´ticos (a´cido tranexa´mico y a´cido e´psilon-aminocaproico) son u´tiles tanto antes como tras la cirugı´a para proteger el coa´gulo sanguı´neo formado4,22,24,30,39. Coagulopatı´as adquiridas: las coagulopatı´as adquiridas suelen ˜ arse de otros asociarse con cirrosis hepa´tica, pudiendo acompan signos y sı´ntomas. Los pacientes con insuficiencia hepa´tica que
Co´mo citar este artı´culo: Bascones-Martı´nez A, et al. Manifestaciones clı´nicas de las hemopatı´as no neopla´sicas en Odontologı´a. Med Clin (Barc). 2011. doi:10.1016/j.medcli.2011.10.012
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presentan defectos de la hemostasia se pueden tratar con vitamina K e infusio´n de plasma fresco con el objetivo de aumentar el tiempo de protrombina y el tiempo de tromboplastina parcial, ası´ como con crioprecipitados para reemplazar el factor VIII y terapia de sustitucio´n en la coagulacio´n intravascular diseminada22,30. Quiza´ la causa ma´s frecuente de coagulopatı´a sea el tratamiento con anticoagulantes26. Los ma´s usados, derivados de la warfarina, producen una inhibicio´n del ciclo de la vitamina K, disminuyendo la sı´ntesis de los factores II, VII, IX y X de la coagulacio´n; el a´cido acetilsalicı´lico y el clopidogrel inhiben la agregacio´n plaquetaria40. La prevencio´n del riesgo hemorra´gico posquiru´rgico debe estudiarse en cada caso junto al riesgo trombo´tico que se plantea en caso de suspender la anticoagulacio´n, por lo que se requiere un planteamiento individualizado. Manteniendo una ratio normalizada internacional (INR) por debajo de 4 podrı´amos considerar que este balance es adecuado y se podrı´a proceder a realizar intervenciones como las extracciones dentarias; para intervenciones ma´s complicadas se debe mantener un valor de INR entre 1,5 y 2. Para disminuir el riesgo hemorra´gico se recomienda realizar un control de anticoagulacio´n inmediatamente antes de la extraccio´n, realizar sutura del alve´olo y aplicar agentes antifibrinolı´ticos locales, ya que la fibrino´lisis en la cavidad oral so´lo se inhibe por la administracio´n local de antifibrinolı´ticos. Una pauta adecuada consiste en irrigar el lecho quiru´rgico con 10 ml de una solucio´n de a´cido tranexa´mico al 5% antes de suturar, realizando lavados bucales de 2 minutos con la misma solucio´n 4 veces al dı´a durante 7 dı´as. Otras medidas locales son el uso de esponjas de gelatina, celulosa oxidada, trombina, cola´geno y pegamentos de fibrina4,24,30,41. En general, el uso de medidas locales, compresio´n de la herida y una buena sutura son suficientes para prevenir los accidentes hemorra´gicos posquiru´rgicos, pareciendo que existe acuerdo en la literatura me´dica en cuanto a no cambiar el re´gimen anticoagulante del paciente para someterse a cirugı´a oral ambulatoria, aunque las recomendaciones a seguir no esta´n del todo claras, especialmente en casos de cirugı´as complicadas26,42–47. Las recomendaciones en pacientes con problemas de la hemostasia serı´an22,24,26,44: - Evitar en la medida de lo posible los bloqueos nerviosos tronculares, utilizando te´cnicas alternativas como intraligamentaria o Gow-Gates. - Minimizar el trauma, evitando la elevacio´n de colgajos. - Para cirugı´a oral, los factores de la coagulacio´n deben estar entre el 50 y el 100% de los niveles normales. Se debe consultar con el hemato´logo. - Los pacientes con enfermedades graves han de ser tratados en centros especializados. - Los agentes hemosta´ticos locales, packs quiru´rgicos, suturas, etc., se pueden utilizar aislados o en combinacio´n. Es preferible el uso de suturas reabsorbibles. - Los pacientes en tratamiento anticoagulante pueden ser tratados teniendo en cuenta su INR, y en general no es necesario retirar la medicacio´n, aunque esto ha de ser consultado con el me´dico del paciente. - El tratamiento periodontal no quiru´rgico es beneficioso en estos pacientes, pudiendo llevarse a cabo sin consideraciones especiales. - Los tratamientos endodo´nticos son preferibles a las extracciones. - Los tratamientos restauradores, prote´ticos y ortodo´ncicos se pueden llevar a cabo poniendo e´nfasis en no traumatizar los tejidos blandos. - No utilizar a´cido acetilsalicı´lico y derivados, y tener en cuenta que ciertos antibio´ticos, antifu´ngicos y antiinflamatorios pueden potenciar o disminuir el efecto anticoagulante de los fa´rmacos cumarı´nicos.
Conclusiones Las alteraciones hematolo´gicas pueden dar lugar a manifestaciones en el a´rea oral y maxilofacial. Su importancia radica en que pueden ser el primer signo de una enfermedad au´n no diagnosticada, por un lado, y en las modificaciones que deben introducirse en el tratamiento odontolo´gico de estos pacientes para evitar complicaciones, por otro. La pieza clave del e´xito en el tratamiento de estos pacientes es la comunicacio´n bidireccional del hemato´logo y el odonto´logo, ası´ como la educacio´n del paciente para poner en marcha mecanismos preventivos y un control riguroso que minimice la necesidad de tratamientos, disminuyendo ası´ las complicaciones. Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningu´n conflicto de intereses. Bibliografı´a 1. Derossi SS, Raghavendra S. Anemia. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2003;95:131–41. 2. Enhos S, Duran I, Erdem S, Buyukbas S. Relationship between iron-deficiency anemia and periodontal status in female patients. J Periodontol. 2009;80: 1750–5. 3. Novacek G. Plummer-Vinson syndrome. Orphanet J Rare Dis. 2006;1:36. 4. Bascones-Martı´nez A. Enfermedades hematolo´gicas con repercusio´n bucal. En: Bascones-Martı´nez A, editor. Medicina Bucal. 3a ed. Madrid: Avances y Ariel; 2004. p. 589–611. 5. Hazza’a AM, Al-Jamal G. Radiographic features of the jaws and teeth in thalassaemia major. Dentomaxillofac Radiol. 2006;35:283–8. 6. Ramakrishna Y. Dental considerations in the management of children suffering from sickle cell disease: a case report. J Indian Soc Pedod Prev Dent. 2007;25:140–3. 7. Kellher M, Bishop K, Briggs P. Oral complications associated with sickle cell anemia. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 1996;82:225–8. 8. Agnihotri R, Bhat KM, Bhat GS, Pandurang P. Periodontal management of a patient with severe aplastic anemia: a case report. Spec Care Dentist. 2009; 29:141–4. 9. Sepu´lveda E, Brethauer U, Rojas J, Le Fort P. Oral manifestations of aplastic anemia in children. J Am Dent Assoc. 2006;137:474–8. 10. Nowzari H, Jorgensen M, Ta TT, Contreras A, Slots J. Aggressive periodontitis associated with Fanconi’s anemia. A case report. J Periodontol. 2001;72: 1601–6. ¨ zkan B. Recurrent apthtous ulcers in Faconi’s 11. Otan F, Acikgo¨z G, Sakallioglu U, O anemia: A case report. Int J Paediatr Dent. 2004;14:214–7. 12. De Araujo MR, de Oliveira Ribas M, Koubik AC, Mattioli T, de Lima AA, Franc¸a BH. Fanconi’s anemia: clinical and radiographic oral manifestations. Oral Dis. 2007;13:291–5. 13. Brennan M, Sankar V, Baccaglini L, Pillmer S, Kingman A, Nunez O, et al. Oral manifestations in patients with aplastic anemia. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2001;92:503–8. 14. Dar-Odeh NS, Hayajneh WA, Abu-Hammad OA, Hammad HM, Al-Wahadneh AM, Bulos NK, et al. Orofacial findings in chronic granulomatous disease: report of twelve patients and review of the literature. BMC Res Notes. 2010;3:37. ˜ o-Franch A, Gadalva´-Esteve C, Sarrio´n-Pe´rez MG. Oral manifestations 15. Manchen and dental management of patient with leukocyte alterations. J Clin Exp Derm. 2011;3:e53–9. 16. Buduneli N, Baylas H, Aksu G, Ku¨tu¨kc¸u¨ler N. Prepubertal periodontitis associated with chronic granulomatous disease. J Clin Periodontol. 2001;28: 589–93. 17. Sanz-Sa´nchez I, Bascones-Martı´nez A. Otras enfermedades periodontales. I: Periodontitis como manifestacio´n de enfermedades siste´micas. Av Periodon Implantol. 2008;20:59–66. ˜ o FJ, Fuster JL, Jerez A. Sı´ndrome de Chediak-Higashi. Med Clin (Barc). 18. Ortun 2010;135:512–8. 19. Shibutani T, Gen K, Shibata M, Horiguchi Y, Kondo N, Iwayama Y. Long-term follow-up of periodontitis in a patient with Che´diak-Higashi syndrome. A case report. J Periodontol. 2000;71:1024–8. 20. Bailleul-Forestier I, Monod-Broca J, Benkerrou M, Mora F, Picard B. Generalized periodontitis associated with Che´diak-Higashi syndrome. J Periodontol. 2008;79:1263–70. 21. Antonio AG, Alcantara PC, Ramos ME, de Souza IP. The importance of dental care for a child with severe congenital neutropenia: a case report. Spec Care Dentist. 2010;30:261–5. 22. Gupta A, Epstein JB, Cabay RJ. Bleeding disorders of importance in dental care and related patient management. J Can Dent Assoc. 2007;73:77–83. 23. Vaisman B, Medina AC, Ramirez G. Dental treatment for children with chronic idiopathic thrombocytopaenic purpura: a report of two cases. Int J Paediatr Dent. 2004;14:355–62.
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