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Acta Otorrinolaringol Esp. 2010;61(6):462–464
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CASO CLI´NICO
Manifestacio ´n primaria de linfoma de Hodgkin en adenoides. A propo ´sito de un caso Laura Dı´eza,, Isabel G. Guijarroa, Pedro Vaamondea y Pablo Ferna ´ndezb a
Servicio ORL, Hospital Xeral-Cı´es de Vigo, Vigo, Espan ˜a Servicio Anatomı´a Patolo ´gica, Hospital Xeral-Cı´es de Vigo, Vigo, Espan ˜a
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Recibido el 10 de mayo de 2009; aceptado el 30 de octubre de 2009 Disponible en Internet el 25 de enero de 2010
PALABRAS CLAVE Enfermedad de Hodgkin; Anillo de Waldeyer; Extranodal
KEYWORDS Hodgkin’s disease; Waldeyer’s ring; Extranodal
Resumen Los linfomas constituyen la segunda causa de neoplasia en cabeza y cuello. El linfoma de Hodgkin representa solo el 10–35% de todos estos casos, donde la afectacio ´n ganglionar esta ´ presente en el 70–80%. Presentamos el caso de un paciente con linfoma de Hodgkin de afectacio ´n extranodal, dada la rareza de esta entidad. & 2009 Elsevier Espan ˜a, S.L. Todos los derechos reservados. Primary manifestation of Hodgkin lymphoma in adenoid. About a case Abstract Lymphomas are the second leading cause of malignancy in head and neck. Hodgkin’s disease (HD) accounts for only 10–35% of all cases, where the lymph node is affected in 70–80%. We present the case of a patient with HD with extranodal involvement, given the rarity of this entity. & 2009 Elsevier Espan ˜a, S.L. All rights reserved.
Caso clı´nico Varo ´n de 39 an ˜os con antecedentes de amigdalectomı´a en infancia, sin ha ´bitos to ´xicos referidos y abuela materna con leucemia linfa ´tica cro ´nica. El paciente es visto en consulta por insuficiencia respiratoria nasal y ronquido asociado a fatiga diurna, ma ´s acentuada en el u ´ltimo an ˜o, sin otra clı´nica asociada. Es Autor para correspondencia.
Correo electro ´nico:
[email protected] (L. Dı´ez).
trabajador a turnos y conductor profesional por lo que se solicita interconsulta en la Unidad de Trastornos Respiratorios del Suen ˜o, con diagno ´stico de trastorno de suen ˜o leve. En la exploracio ´n se visualiza, por rinoscopia anterior, una desviacio ´n septal derecha con hipertrofia turbinal compensatoria. En nasofibroscopia, se identifica una masa en cavum, compatible con hipertrofia adenoidea. La rinomanometrı´a demuestra mayor resistencia ae´rea en fosa nasal derecha, sin gran mejorı´a tras vasoconstrictor, siendo el resto de la exploracio ´n ORL normal. Dado el agravamiento de la clı´nica en el u ´ltimo an ˜o y el taman ˜o de la masa en cavum, se realiza biopsia de la misma,
0001-6519/$ - see front matter & 2009 Elsevier Espan ˜a, S.L. Todos los derechos reservados. doi:10.1016/j.otorri.2009.10.009
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Manifestacio ´n primaria de linfoma de Hodgkin en adenoides. A propo ´sito de un caso
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Figura 1 RM cervical: masa de 2 3 cm de eje mayor craneocaudal, sin captacio ´n tras contraste.
Figura 2 H-E: Ce´lulas de Reed-Sternberg con inmunofenotipos CD 15 (þ) y CD 30 (þ), con fondo celular linfoide.
informada como hiperplasia folicular linfoide, y RM, objetiva ´ndose una masa de 2,3 cm de dia ´metro compatible con hipertrofia de tejido adenoideo (fig. 1). Teniendo en cuenta la clı´nica referida y la exploracio ´n realizada, el paciente es intervenido de septoplastia con turbinectomı´a y adenoidectomı´a. El informe AP es de linfoma de Hodgkin (LH) cla ´sico rico en linfocitos, sin detectar presencia de virus Epstein Barr (VEB) en el estudio de hibridacio ´n )in situ* (fig. 2). El paciente es remitido al Servicio de Hematologı´a, descarta ´ndose cualquier otra localizacio ´n y establecie´ndose el diagno ´stico LH cla ´sico rico en linfocitos, estadio IE-A. Tras tratamiento con 2 ciclos de quimioterapia (ABDV) y radioterapia locorregional de 20 Gy, el paciente presenta una remisio ´n total del cuadro.
Discusio ´n Los linfomas no hodgkiniano son la causa ma ´s frecuente de linfoma de cabeza y cuello, siendo los LH responsables, solo, del 10–35% de los casos. La manifestacio ´n cla ´sica de LH es la ganglionar, presente hasta en el 70–80%, siendo su manifestacio ´n extranodal infrecuente. La afectacio ´n primaria del anillo de Waldeyer en el LH presenta una incidencia del 1–5%1. El paciente aquı´ descrito presenta un LH localizado
en adenoides, sin afectacio ´n de otras regiones ni adenopatı´as asociadas. En series publicadas de LH con afectacio ´n primaria en anillo de Waldeyer, la edad media de presentacio ´n es de 40–50 an ˜os, con mayor incidencia en pacientes de edad avanzada, en contraste con los LH nodales, que tienen una distribucio ´n bimodal con un primer pico entre los 25–30 an ˜os y un segundo a los 45 an ˜os2. La incidencia en hombres es de una a 3 veces superior que en mujeres1. Dada la rareza de esta enfermedad, su diagno ´stico debe ser confirmado mediante inmunohistoquı´mica, detectando ce ´lulas Reed-Sternberg con inmunofenotipo CD 15 (þ), CD 30 (þ), CD 45 ( ), CD20 ( ), EMA ( ), permitiendo establecer un diagno ´stico diferencial con el linfoma no hodgkiniano3. En la mayor parte de los estudios publicados, la celularidad mixta es el subtipo histolo ´gico ma ´s frecuente en LH extranodales, mientras que el subtipo esclerosis nodular es predominante en los de afectacio ´n nodal4. Hasta en un 40% de LH se describe asociacio ´n con el VEB, donde el subtipo de celularidad mixta es el ma ´s fuertemente implicado5. En el caso que se presenta, el resultado de los estudios inmunohistoquı´micos descarta enfermedad no hodgkiniano, presentando positividad para CD 15 y CD30, sin embargo, el subtipo corresponde al de Hodgkin cla ´sico rico en linfocitos y, mediante estudios de hibridacio ´n in situ, no se ha detectado la presencia del VEB, aunque se debe tener en cuenta que la sensibilidad de esta prueba es de una copia por cada una, 2 ce´lulas, no excluyendo su resultado negativo la presencia de VEB. Rara vez se observan estadios avanzados de LH rinofarı´ngeos. En la revisio ´n realizada por Anselmo6 de 7 LH rinofarı´ngeos, todos presentaban estadios iniciales (I–II) y en todos hubo remisio ´n completa tras quimioterapia (2–4 ciclos) asociada a radioterapia (25–30 Gy), con seguimiento medio de 72 meses. El caso presentado coincide con los resultados descritos, aunque el seguimiento no supera los 8 meses.
Conclusio ´n La afectacio ´n extranodal del LH tiene una baja incidencia, del 1–5%. El diagno ´stico se suele realizar en estadios iniciales, siendo ma ´s frecuente en varones.
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464 Los estudios inmunohistoquı´micos son necesarios para establecer un diagno ´stico diferencial con el linfoma no hodgkiniano, que es el ma ´s frecuente en cabeza y cuello. El tratamiento es la quimioterapia asociada a radioterapia, con buen prono ´stico.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningu ´n conflicto de intereses.
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