Evaluación y diagnóstico del deterioro cognitivo leve

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Revista de Logopedia, Foniatría y Audiología (2012) 32, 47---56

Revista de

LOGOPEDIA, FONIATRÍA y AUDIOLOGÍA www.elsevier.es/logopedia

Evaluación y diagnóstico del deterioro cognitivo leve Mercedes Montenegro Pe˜ na a,b,∗ , Pedro Montejo Carrasco a , Marcos Llanero Luque a y Ana Isabel Reinoso García a a b

Centro de Prevención del Deterioro Cognitivo, Madrid Salud, Ayuntamiento de Madrid, Madrid, Espa˜ na Facultad de Psicología, Universidad Complutense de Madrid, Madrid, Espa˜ na

Recibido el 24 de febrero de 2012; aceptado el 13 de marzo de 2012 Disponible en Internet el 8 de mayo de 2012

PALABRAS CLAVE Alteración funcional; Deterioro cognitivo leve; Enfermedad de Alzheimer; Envejecimiento; Evaluación neuropsicológica; Memoria

∗

Resumen El deterioro cognitivo leve o ligero (DCL) es la disminución mantenida de las funciones cognitivas que no es suficientemente severa como para ser considerada una demencia. Actualmente el DCL está infradiagnosticado y el reto supone detectarlo en la fase prodrómica dado que es un proceso que con frecuencia evoluciona a la enfermedad de Alzheimer (EA). Los nuevos criterios de diagnóstico del DCL incluyen biomarcadores, pero, en la práctica diaria, la historia clínica y la evaluación de diversas esferas, sobre todo la neuropsicológica, siguen siendo las herramientas más eficaces. El paciente suele acudir a consulta con quejas de memoria aunque a veces es llevado por los familiares que observan olvidos importantes. El primer paso es detectar que haya deterioro cognitivo con pruebas de cribaje entre las que se encuentran el MMSE o el Test 7 Minutos. Para confirmar la sospecha se completa la evaluación por áreas, sobre todo la memoria, o empleando baterías especiales para deterioro cognitivo y/o demencia. Es preciso evaluar las capacidades funcionales mediante escalas de valoración de las actividades de la vida diaria y explorar los síntomas neurológicos y psiquiátricos. También se realizan pruebas complementarias para descartar posibles causas de deterioro cognitivo reversible. Un diagnóstico precoz del DCL nos permitirá poner en marcha cuanto antes terapias no farmacológicas y en breve, terapias farmacológicas, así como enlentecer el desarrollo del deterioro cognitivo. © 2012 AELFA. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.

KEYWORDS

Evaluation and diagnosis of mild cognitive impairment

Functional impairment; Mild cognitive impairment; Alzheimer’s disease;

Abstract Mild cognitive impairment (MCI) is a sustained decrease of cognitive functions that is insufficiently severe to warrant a diagnosis of dementia. Currently, MCI is underdiagnosed. Since MCI often progresses to Alzheimer’s disease, the challenge is to identify this process in the prodromal phase. New diagnostic criteria include the use of biomarkers. However, in daily

Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (M. Montenegro Pe˜ na).

0214-4603/$ – see front matter © 2012 AELFA. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados. doi:10.1016/j.rlfa.2012.03.002

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M. Montenegro Pe˜ na et al practice, clinical history and the assessment of diverse areas, mainly neuropsychological, remain the most effective tools. The patient usually attends consultations with memory complaints, but is sometimes brought by relatives who observe substantial memory failures. The first step is to detect that there is cognitive impairment with screening tests such as the Mini Mental State Examination or the Seven Minute Test. To confirm suspicion, the evaluation is completed by assessing cognitive areas, especially memory, or by using specific batteries for cognitive deterioration and/or dementia. Complex functional tasks should be evaluated through scales of activities of daily living. Neurological and psychiatric symptoms should also be assessed. Additional studies (laboratory tests) are used to exclude reversible causes of cognitive impairment. Early diagnosis of MCI allows non-pharmacological therapies and, shortly, pharmacological treatments to be started as early as possible, thus slowing the development of cognitive deterioration. © 2012 AELFA. Published by Elsevier España, S.L. All rights reserved.

Introducción Actualmente hay un número importante de personas, sobre todo mayores, con deterioro cognitivo no diagnosticado (Zunzunegui, Del Ser, Rodríguez, García, Domingo y Otero, 2003). Se trata de una población vulnerable con numerosos factores de riesgo: calidad de vida muy disminuida, accidentes, consultas repetidas y tratamientos mal orientados, descontrol de la medicación y de sus otras patologías, dificultades en la vida cotidiana, etc. Por todo esto, es conveniente realizar una detección precoz del deterioro cognitivo. Este diagnóstico precoz es recomendado por Guías de Atención Especializadas (National Institute for Health and Clinical Excellence, 2006), estudios científicos e incluso por declaraciones políticas, aunque no se recomiendan los estudios de screening generales ni en sujetos asintomáticos (Sociedad Espa˜ nola de Geriatría y Gerontología, 2003).

Qué es deterioro cognitivo leve. Nuevos conceptos Deterioro cognitivo es la disminución mantenida del rendimiento de las funciones intelectuales o cognitivas desde un nivel previo más elevado. Las causas son múltiples: demencia, depresión, alteración por la edad, accidentes o procesos cerebro-vasculares, alcoholismo, da˜ no cerebral traumático, cirugía del cerebro, etc. El deterioro cognoscitivo o cognitivo leve o ligero (DCL) es conceptualizado como una frontera entre el envejecimiento normal y la demencia, agrupa a pacientes con un declinar cognoscitivo cuya cuantía sobrepasa el envejecimiento normal, aunque no es suficientemente severo para diagnosticar una demencia (fig. 1). Los criterios que han causado mayor impacto y han tenido mayor seguimiento han sido los de Petersen (Petersen, Rosebud, Knopman, Boeve, Geda, Ivnik et al., 2009) que son admitidos por la mayoría de los expertos: • Presencia de quejas de memoria preferiblemente corroboradas por un informador. • Deterioro objetivo de memoria medido por test: 1,5 desviación típica (DT) por debajo de la media de la edad.

Solapamiento en el “Continuum” de rendimiento cognitivo Deterioro cognitivo

Normalidad

Aging; Neuropsychological assessment; Memory

Alteración de e la l memoria a asociada ala a edad

Deterioro cognitivo leve

Zona gris

Demencia De e

Zona gris

Continuum

Figura 1

Continuum del rendimiento cognitivo.

• Función cognitiva general normal. • Actividades de la vida diaria sencillas intactas, aunque pueda tener ligeras alteraciones en las complejas. • Ausencia de demencia. Dado que ese concepto de DCL se centraba en la memoria y su modelo era la Enfermedad de Alzheimer (EA), el mismo grupo de autores (Petersen, Dolly, Kurtz, Mohs, Morris, Rabins et al., 2001) diferenció en esta entidad 3 subtipos o formas de presentación con diferente evolución: 1. DCL de tipo amnésico: el síntoma principal es la pérdida de memoria. Si evoluciona a demencia lo más probable es que lo haga hacia EA. 2. DCL con múltiples funciones alteradas sin que se requiera afectación de la memoria. Si evoluciona a demencia puede hacerlo hacia EA, demencia vascular u otras demencias. 3. DCL con una sola función alterada distinta de la memoria: podría evolucionar a otros tipos de demencias: frontotemporal, cuerpos de Lewy, vascular, afasia primaria progresiva, etc. Actualmente, cuando se hace un diagnóstico de DCL, suele indicarse el subtipo, por ejemplo «DCL de tipo

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Evaluación y diagnóstico del deterioro cognitivo leve amnésico», «DCL multidominio con alteraciones en memoria y funciones ejecutivas», etc. La prevalencia de DCL en sujetos mayores de 65 a˜ nos oscila entre 17 y 34% (Morris, Storandt, Miller, McKeel, Price, Rubin et al., 2001). Según diversos estudios alrededor del 15% de los sujetos con DCL evolucionan cada a˜ no a demencia (Petersen et al., 2009). Actualmente, dado este alto porcentaje anual de evolución a demencia y, sobre todo a EA, numerosos estudios se focalizan en el DCL como un estadio previo a esta enfermedad. Según diversos autores, los cambios que suceden en la EA comienzan a aparecer muchos a˜ nos antes. Sperling, Aisen, Beckett, Bennett, Craft, Fagan et al. (2011) distinguen los siguientes estadios: 1. Un estadío preclínico en el que no hay ningún dato de alteración cognitiva pero ya se dan varios procesos patofisiológicos: un aumento del depósito de B-amiloide que origina disfunción sináptica; posteriormente se suceden cambios de neurodegeneración que llevan a alteraciones estructurales de algunas regiones del cerebro. 2. Un estadio de DCL o fase prodrómica en el que ya se observan alteraciones en la cognición, primero generalmente en la memoria, luego en lenguaje o funciones ejecutivas y en el resto de áreas cognitivas. Las alteraciones funcionales son mínimas. 3. Un estadio clínico o de demencia en el que se presentan las alteraciones anteriores y las funcionales. Otros autores como Dubois (Dubois, Feldman, Jacova, Dekosky, Barberger-Gateau, Cummings et al., 2007) hablan de un estadío temprano o predemencia y de la demencia propiamente dicha. Siguiendo estas nuevas aportaciones, tanto el DCL como los estadios previos se podrían diagnosticar por una serie de biomarcadores especialmente útiles en investigación: 1. Incremento del amiloide cerebral estudiado mediante tomografía por emisión de positrones (PET) y disminución del amiloide en líquido cefalorraquideo (LCR). 2. Elevación en LCR de la proteína Tau o de Fosfo-Tau o cociente elevado de Tau/Fosfo-Tau. 3. Disminución del grosor o atrofia del hipocampo visto en resonancia magnética nuclear cerebral (RMN). En un estudio realizado a 420 neurólogos de USA (Roberts, Karlawish, Uhlmann, Petersen y Green, 2010), el 90% reconocían el DCL como un diagnóstico clínico útil diferenciando incluso los subtipos amnésico del no amnésico (el 80%). La mayoría lo utilizaban para dar consejo sobre ejercicio físico y mental, para prever y planificar el futuro, para dar recomendaciones sobre actividades de riesgo y para indicar tratamientos farmacológicos sobre todo anticolinesterásicos. De acuerdo con esta encuesta creemos que el diagnóstico del DCL es una tarea importante: en este momento se realiza fundamentalmente mediante la historia clínica y las pruebas neuropsicológicas. En unos a˜ nos es probable que las pruebas con biomarcadores constituyan un aporte que será decisivo para su diagnóstico.

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Objetivos de la evaluación La evaluación del deterioro cognitivo en la consulta diaria debe fundamentarse en una historia clínica detallada valorando los cambios cognitivos y funcionales que hayan tenido lugar en los últimos meses o a˜ nos, la información de los familiares, la evaluación neuropsicológica, funcional y neuropsiquiátrica y, por último, la exploración neurológica y las pruebas complementarias recomendadas (Claver, 2008). Los objetivos que persigue son: 1. Detectar el deterioro cognitivo y el grado de ese deterioro. Esto nos lleva a diferenciar el DCL del envejecimiento normal y de la demencia. 2. Detectar las áreas cognitivas alteradas y las conservadas. 3. Facilitar el seguimiento de las personas con DCL y su posible evolución a demencia. 4. Favorecer la intervención, mediante la estimulación cognitiva y otros medios, y comprobar su beneficio.

Instrumentos y criterios de la evaluación El proceso de evaluación comenzará atendiendo a la demanda del sujeto, principalmente serán quejas de memoria, para proceder después a unas pruebas de detección o cribaje. Si estas pruebas de detección indican probable deterioro se emplearán baterías o test específicos para evaluar las áreas cognitivas. Habitualmente se utiliza un protocolo específico por áreas, como el establecido en distintos equipos.

Quejas de memoria Según un estudio, hasta el 18,5% de todas consultas por deterioro cognitivo están motivadas por la percepción subjetiva de quejas de memoria (Menéndez, García, Antón, Calatayud, Gónzalez, Blazquez, 2005). Estas quejas suelen guardar relación con los fallos de memoria de la vida cotidiana y preocupan cada vez más a las personas mayores ya que son interpretadas como un signo precoz de demencia. A veces el paciente acude por sí mismo a consulta manifestando quejas de memoria y otras veces lo traen los familiares porque han observado que tiene olvidos que son más notables de lo que sería esperable por la edad. Un estudio poblacional en la ciudad de Madrid (Montejo, Montenegro, Fernández y Maestú, 2011a) encuentra una prevalencia de quejas de memoria del 32% y halla como factores predictores el rendimiento cognitivo, la depresión-ansiedad, la calidad de vida y las dificultades en las actividades de la vida diaria (Montejo, Montenegro, Fernández y Maestú, 2011b), de manera que, ante una persona con quejas de memoria, hay que plantearse no solo la posible alteración cognitiva sino también la presencia de otros factores como los mencionados. Un listado de olvidos cotidianos y su relación con el deterioro es el que tenemos en la Global Deterioration Scale de Reisberg (GDS) (Reisberg, Ferris, de Leon, Crook, 1982). En esta escala el grado 3 es el que presentan los pacientes con DCL y sus olvidos son: perderse en un lugar no familiar, dificultad para recordar palabras y nombres, olvidar dónde deja los objetos, no recordar a personas nuevas que ha conocido, etc. Sin embargo, los olvidos cotidianos de la GDS discriminan muy mal entre DCL y EA leve.

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50 Hay cuestionarios para estudiar estos olvidos. Entre ellos se encuentra el Cuestionario de Fallos de Memoria de la Vida Cotidiana - MFE (Sunderland, Harris y Gleave, 1984). Ha sido validado en nuestro idioma y se tienen datos psicométricos y normativos para mayores (Montejo, Montenegro, Sueiro y Fernández, 2011; Montejo, Montenegro y Sueiro, 2012). Las quejas de memoria adquieren más relevancia cuando son corroboradas por un familiar. El Test del Informador o Informant Questionnaire on Cognitive in the Elderly (IQCODE) (Jorm, Scott, Jacomb, 1989), es una prueba que valora el empeoramiento, respecto a los 5 o 10 a˜ nos anteriores, en memoria, actividades de la vida diaria y control y manejo de situaciones. Hay 2 versiones: una versión larga de 26 ítems y una versión reducida de 17 ítems cuya puntuación máxima es 85 y su punto de corte de 57/58. Ha sido validado en Espa˜ na (Morales, Montalvo, Del Ser, Bermejo, 1992).

Pruebas de detección o cribaje Con los datos del apartado anterior tenemos sospecha de deterioro. El siguiente paso es detectar mediante pruebas neuropsicológicas si realmente hay deterioro cognitivo. La evaluación se inicia con pruebas de screening o cribaje que se suelen aplicar en consultas ambulatorias de atención primaria o en una primera fase de exploración por un especialista (neurólogo, psiquiatra, neuropsicólogo,. . .). Las pruebas de detección o screening son recomendadas por las principales guías para detección de deterioro cognitivo que han aparecido en los últimos a˜ nos (Hort, O’Brien y Gainotti, 2010). Evalúan principalmente el rendimiento cognitivo global o un dominio sospechoso de alterarse con frecuencia en el DCL. Sin pretender ser exhaustivos vamos a mencionar las más empleadas en la clínica e investigación en nuestro país. Pruebas de rendimiento cognitivo global 1. La más utilizada es el Mini Mental State Examination (MMSE) (Folstein, Folstein y Mchugh, 1975). Su rango es 030 puntos, su punto de corte para probable deterioro cognitivo es de 23/24. Valora orientación espacial, temporal, memoria inmediata, recuerdo diferido, atención, praxias, órdenes y lenguaje. Está influenciada por el nivel educativo pero tiene puntos de corrección para personas analfabetas (Manubens, Martínez-Lage, Martínez-Lage, Larrumbe, Muruzábal, Martínez-González et al., 1998). En Espa˜ na se ha empleado también la versión espa˜ nola del MMSE, el Mini Examen Cognoscitivo (MEC) (Lobo, Ezquerra, Gomez Burgada, Sala y Seva Diaz, 1979) de 35 puntos con el mismo punto de corte. El MMSE tiene diversas críticas, pero es mundialmente utilizado por lo que constituye una prueba de referencia para la valoración y para la comunicación entre investigadores y clínicos. 2. El Test 7 Minutos (Solomon, Hirschoff, Kelly, Relin, Brush, DeVeaux et al., 1998), se dise˜ nó para la detección de la demencia. Es un test que permite obtener una puntuación global a partir de varios subtest: la orientación temporal de Benton que incluye las preguntas habituales de orientación más la hora actual, la fluidez semántica (nombres de animales en un minuto), el Test del Reloj (dibujar un reloj a la orden que explora organización visuoespacial y funciones ejecutivas) y el subtest de memoria visual (presentación de

M. Montenegro Pe˜ na et al 16 objetos que explora denominación, recuerdo inmediato, y, tras unos segundos, recuerdo libre y recuerdo con claves). Existen datos normativos espa˜ noles para diagnóstico de demencia (punto de corte: percentil 7/8) (Del Ser, Sánchez, García de Yébenes, Otero, Zunzunegui y Mu˜ noz, 2004), pero no hay publicado un punto de corte para DCL. 3. El Short Portable Mental Status Questionnaire (SPMSQ) (Pfeiffer, 1975) es una opción muy adecuada para personas de bajo nivel educativo. Evalúa la orientación, la memoria, el cálculo y la atención. El punto de corte para deterioro cognitivo son 3 errores. Además de las citadas, en Espa˜ na se utilizan, entre otras: la prueba cognitiva de Leganés (De Yébenes, Otero, Zunzunegui, Rodríguez-Laso, Sánchez-Sánchez y Del Ser, 2003), el Eurotest (Carnero-Pardo y Montoro-Ríos, 2004a) y el Montreal Cognitive Assessment (MoCA) (Nasreddine, Phillips, Bédirian, Charbonneau, Whitehead, Collin et al., 2005).

Pruebas de cribaje que se centran en un dominio principal Dado que la memoria es la función que se altera casi siempre en primer lugar, algunas pruebas de cribaje la evalúan de forma muy sencilla: el Memory Impairment Screen de Buschke (B-MIS) (Böhm, Pe˜ na-Casanova, Gramunt, Manero, Terrón y Qui˜ nones, 2005) y el Test de las fotos (CarneroPardo y Montoro-Ríos, 2004b) que valoran la memoria mediante el aprendizaje incidental de 4 palabras y 4 fotos respectivamente. Otras pruebas valoran la memoria y la orientación: test de alteración de la memoria (T@M) (Rami, Molinuevo, Sánchez-Valle, Bosch y Villar, 2006); la memoria y la fluidez: test para la detección precoz de la EA (Cuetos-Vega, Menéndez-González. y Calatayud-Noguera, 2007). También se emplean otros ya clásicos como el Set Test (Isaacs y Akhtar, 1972) que valora fluidez verbal y el Test del Reloj (Shulman, Shedletsky y Silver, 1986; Cacho, García, Arcaya, Guerrero, Gómez, Rodríguez et al., 1996) que mide función visuoespacial y praxias.

Baterías de evaluación de deterioro cognitivo/demencia Si los resultados de las pruebas anteriores han sido positivos, existe una sospecha de deterioro que es preciso confirmar. Para ello se puede realizar una evaluación empleando baterías integradas que en muchos casos son específicas para demencia como el Cambridge Cognitive Examination (CAMCOG) (Lozano-Gallego, Vilalta-Franch, Llinàs-Reglà y López-Pousa, 1999); el ADAS Cog (Alzheimer’s Disease Assessment Scale-Cognitive) (Pe˜ na-Casanova, Aguilar, Santacruz, Bertran-Serra, Hernández, Sol et al., 1997); la CERAD (Consortium to Establish a Registry for Alzheimer’s Disease) (Morris, Heyman, Mohs, Hughes, Van Belle, Fillenbaum et al., 1989). Estas baterías incluyen valoración de orientación, memoria, lenguaje, praxias, cálculo, razonamiento, fluidez, atención y otras. Las baterías integradas nos dan una puntuación global que se interpreta según los puntos de corte establecidos pero no suelen aportar puntuación por áreas con puntos de corte.

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Evaluación y diagnóstico del deterioro cognitivo leve Otra opción es emplear baterías de amplio uso como el Test Barcelona revisado (Pe˜ na-Casanova, 2005) que se valora mediante la puntuación global o por cada subtest.

Protocolo de evaluación por áreas cognitivas El National Institute on Aging and the Alzheimer s Association (Albert, DeKosky, Dickson, Dubois, Feldman, Fox et al., 2011) coincide en la dificultad de diferenciar entre normalidad y DCL y para ello recomienda emplear como criterio que las pruebas cognitivas se sitúen una DT o una DT y media por debajo de la media según edad y nivel cultural, aunque se trata de una orientación y no de un punto de corte. Para ello es muy conveniente realizar una evaluación más específica por áreas cognitivas sospechosas de estar alteradas y evaluar si la alteración se mantiene en el tiempo. Esta evaluación suele llevarse a cabo en unidades especializadas de hospitales y consultas ambulatorias por profesionales con formación que logran así un diagnóstico específico del tipo de DCL e información válida para la intervención cognitiva. Las áreas comúnmente evaluadas son: memoria, atención, lenguaje, funciones ejecutivas, gnosias, praxias, habilidades visuoespaciales y velocidad de procesamiento que pueden alterarse en un DCL de forma aislada o en un DCL multidominio (Wilson, Leurgans, Boyle y Bennett, 2011). La memoria es la función cognitiva que se altera de forma más temprana y esta alteración aparece en todos los criterios de EA en fase prodrómica o DCL. Los problemas suelen producirse en la memoria episódica o en la de trabajo; hay otros tipos de memoria que se mantienen como la semántica o la procedimental. La alteración en la memoria episódica aparece en aquellos DCL que con mayor probabilidad evolucionarán a EA. Se altera la capacidad para aprender algo nuevo aunque se presente varias veces la información con la facilitación de categorías u otra ayuda. La persona con DCL rendirá de forma aceptable en la primera presentación de la prueba, pero tendrá dificultad para ir aprendiendo en presentaciones sucesivas y tendrá un recuerdo deficiente aunque se le ayude con claves. Las pruebas de memoria deben medir la capacidad de aprendizaje y las distintas formas de evocación, así como incluir distintos materiales auditivos y visuales. Algunos de los test de memoria recomendados son listas de palabras como la Rey Auditory Verbal Learning Test (Estéves-Gónzalez, Kulisevsky, Boltes, Otermín y GarcíaSánchez, 2003) y la Lista de palabras de la Wechsler Memory Scale III (WMS III) (Wechsler, 2004) en la que se presentan 12 palabras en 4 ocasiones y se pide un recuerdo y reconocimiento demorado. En nuestro país se utiliza también el Test de Aprendizaje Verbal Espa˜ na Complutense (TAVEC) (Benedet y Alejandre, 1998). Otra medida de memoria episódica muy empleada es la Memoria Lógica de la WMS III. Para evaluar la memoria visual se utilizan la figura de Rey (Rey, 2009) y la reproducción visual de la WMS III. También se manejan baterías de memoria que evalúan los problemas de memoria episódica con tareas cotidianas como el Test Conductual de Memoria Rivermead (RBMT) (Wilson, Cockburn y Baddeley, 1985) que incluye tareas prospectivas, memoria de nombre o apellido y cara, recorrido, etc. Las funciones ejecutivas se refieren a una serie de capacidades como son: la capacidad de dirigir y alternar la

51 atención, la capacidad de resistir la interferencia e inhibir, la capacidad de planificar tareas, ponerlas en marcha, y rectificarlas si es preciso, la flexibilidad cognitiva, la capacidad de juicio y razonamiento abstracto, etc. En los criterios actuales de DCL o fase prodrómica de la EA, además de la alteración de la memoria, se observa deterioro en otras áreas, entre ellas las funciones ejecutivas; hay alteraciones en las actividades cotidianas, se empieza a tener problemas para tomar decisiones, planificar tareas habituales, hacer 2 tareas a la vez, manejar aparatos nuevos, etc. aunque no afectan de forma incapacitante a la vida diaria. Además, hay algunas demencias como son las frontosubcorticales en las que no aparece como primer síntoma el trastorno de la memoria y pueden no ser detectadas con pruebas breves como las anteriormente mencionadas en las que no se evalúan de forma adecuada las funciones ejecutivas. Para evaluar las funciones ejecutivas, una primera elección puede ser emplear una batería breve como la Frontal Assesment Battery (FAB) (Dubois, Slachevsky, Litvan y Pillon, 2000) con adaptación espa˜ nola (Rodríguez-del Álamo, Catalán-Alonso y Carrasco-Marín, 2003) que en 10 minutos permite evaluar semejanzas, fluidez, sensibilidad a la interferencia e inhibición y que administrada junto al MMSE ha demostrado su capacidad para detectar los 2 síndromes más frecuentes, los corticales y los subcorticales. Para realizar una evaluación más exhaustiva de las funciones ejecutivas emplearemos, entre otras, algunas de estas pruebas: el Trail Making Test B (Arbuthnott y Frank, 2000) que mide la capacidad de planificar y aprender una clave de organización y de aplicarlo sistemáticamente con material (letras y números) que va alternando; el Subtest de Cambio de reglas de la BADS (Wilson, Alderman, Burgess, Emslie y Evans, 1996) que evalúa inhibición y capacidad para aplicar una regla; las secuencias motoras de Luria (Luria, 1973) en las que se pide al sujeto que repita los movimientos o los dibujos siguiendo una rutina; el Test de Stroop (Golden, 1978) que evalúa la interferencia cognitiva y la capacidad de inhibición; tareas de tipo «go-no go» (Ruiz, Llanero, Montenegro, Montejo, 2008); pruebas de fluidez semántica y fonológica que miden la flexibilidad cognitiva y las semejanzas del Test de Inteligencia de Wechsler (WAIS) (Wechsler, 1999) que valoran la abstracción. Otro proceso a evaluar es la atención. Muchos de los olvidos manifestados por las personas con DCL como «dónde han dejado un objeto» o el «recuerdo de cerrar o no una puerta», son problemas atencionales ya que en los pacientes con DCL disminuye su capacidad de realizar tareas automáticas y mantenidas en el tiempo. Además, la atención está condicionando toda la evaluación neuropsicológica y en todo caso requiere una exploración concreta de sus distintos componentes. Para evaluar la atención pueden utilizarse pruebas que a veces valoran también otras áreas. Una de estas pruebas es el Trail Making Test A (Lezak, 2004) que mide la focalización y mantenimiento de la atención y nos aporta información sobre la velocidad de procesamiento. La capacidad de retener información fonológica se evalúa con los dígitos directos del WAIS o WMS. El control atencional y ejecutivo se evalúa con los dígitos inversos y el subtest de letras-números de la WMS III que permite evaluar la retención y trabajo con material.

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52 Los problemas de orientación, sobre todo espacial y temporal, son un síntoma de deterioro que siempre se indaga en la historia clínica aunque las alteraciones suelen ser más tardías. La evaluación se realiza mediante preguntas sencillas incluidas en los test de cribaje. La orientación personal se evalúa mediante la recogida de datos personales y, si hay sospecha de alteración, con preguntas más exhaustivas contrastadas con la información que nos dan los familiares. El subtest de orientación de Benton incluido en el Test 7 Minutos tiene una valoración no dicotómica que permite realizar un seguimiento más exacto de los problemas de orientación temporal. El lenguaje es también una de las áreas más deterioradas en el DCL. La denominación de objetos es la función lingüística que se altera de forma más frecuente, generalmente en el contexto de un deterioro cognitivo amnésico multidominio. También podemos encontrar disminuciones en la fluidez tanto semántica como fonológica, aunque esta alteración está más ligada a un problema del control ejecutivo (Malek-Ahmadi, 2011). En un DCL raramente encontraremos trastornos importantes de la comprensión de órdenes o de la repetición. Por ello, para la correcta evaluación del lenguaje es imprescindible la evaluación de la denominación y la fluidez verbal, sobre todo. Existen múltiples baterías para la correcta evaluación del lenguaje. Entre las más utilizadas destaca: el Test de denominación Boston para el diagnóstico de la afasia (Goodglass, Kaplasn y Barresi, 2005) y la Evaluación del Procesamiento Lingüístico en la Afasia (EPLA) (Valle y Cuetos, 1995). Sin embargo, dichas baterías son largas y laboriosas y conviene utilizarlas en casos seleccionados. Siempre debemos valorar como mínimo: 1. El lenguaje conversacional normal y la capacidad de comprensión, por ejemplo con la anamnesis y el seguimiento de las instrucciones de las pruebas; 2. la denominación, con el Test de denominación de Boston; 3. la fluidez semántica, como por ejemplo animales o nombres propios, y 4. la fluidez fonológica con el FAS en el que se piden palabras que empiecen por F, A y S. Según estos resultados se valora si son necesarias exploraciones más profundas. En los casos de DCL no amnésico con alteración predominante del lenguaje es necesario ser más exhaustivos en la exploración, debiendo valorar además de lo anterior la comprensión verbal y escrita, repetición, memoria semántica, el procesamiento sintáctico, lectura y escritura; utilizando para ello alguna de las baterías o subtest específicos dise˜ nados para ello. Las apraxias y agnosias han comenzado a evaluarse de forma especial en los perfiles de DCL no amnésicos y multidominio que pueden debutar con dificultades crecientes en el reconocimiento o manejo de objetos habituales o acciones cotidianas. En muchos casos pasan desapercibidas puesto que la persona mayor ha dejado de realizar muchas de las tareas más complejas. Las apraxias se definen clásicamente como la dificultad para realizar actos motores aprendidos, manteniendo preservado los sistemas motor y sensitivo, así como la coordinación y la comprensión. No existe una batería específica para la exploración de las apraxias, aunque casi todas las baterías generales contienen ítems para su exploración (Test Barcelona PIEN B, CAMCOG,. . .). La correcta exploración de las apraxias

M. Montenegro Pe˜ na et al debe valorar la capacidad de realizar gestos transitivos (se pide al paciente que haga sin el objeto como si se «lavara los dientes», «usara una sierra», etc.) e intransitivos (gestos de valor comunicativo no verbal como decir adiós, el signo de la victoria, etc.). Además, hay que valorar la realización del acto motor a la orden, a la imitación e incluso con el uso real de objetos. En la evaluación también se debe valorar la correcta secuenciación del acto motor (se pide al sujeto que haga como si «encendiera una vela con una cerilla» o «enviara una carta»). No es común encontrar apraxia franca en los casos de DCL, como mucho encontraremos dificultades para la realización del acto motor sin objeto, generalmente asociado a alteración de memoria, lo que sugiere la probable progresión del cuadro. La agnosia se puede definir como el fallo en el reconocimiento que no puede ser atribuido a defectos sensoriales elementales, trastorno atencional, incapacidad para la denominación o falta de familiaridad con el estímulo presentado. Existen agnosias para cada modalidad sensorial, aunque se suele valorar la posible presencia de agnosia visual, auditiva o táctil. Antes de realizar la evaluación deben descartarse problemas visuales o auditivos y comprobar el uso de las prótesis pertinentes por parte del paciente. Para explorar correctamente una agnosia visual se suele utilizar la denominación de objetos. Los estímulos utilizados durante la exploración, por ejemplo un dibujo, se pueden presentar directamente, o lo que es más habitual enmascarado tras ángulos inhabituales, superpuesto a otros objetos, o presentando solo su silueta. Existen una serie de baterías sistematizadas para la valoración de las agnosias visuales, destacando el Visual Object and Space Perception Battery (VOSP) (Warrington y James, 1991) y el Birmingham Object Recognition Battery (BORB) (Riddoch y Humphreys, 1993). Existen pocos test específicos para la exploración de las agnosias auditivas y la mayoría de baterías de evaluación cognitiva general no disponen de subtest específicos para su exploración. Se podría hacer una valoración adecuada de la gnosis auditiva presentando al sujeto diversos sonidos característicos de elementos animados (sonidos de animales) o inanimados, pidiendo al sujeto que denomine el origen del sonido y en el caso que no pueda hacerlo que describa el elemento o precise información semántica del mismo. Al igual que en la anterior no existen baterías específicas para la exploración de las agnosias táctiles, aunque existen baterías generales que incluyen ítems de reconocimiento de objetos con el tacto, como en el caso del Test Barcelona. La exploración básica consistiría en proporcionar al sujeto, con los ojos tapados o cerrados, objetos para que pueda identificarlos mediante el tacto; se deben explorar ambas manos por separado. Una vez completada la evaluación neuropsicológica específica por áreas, que puede llevarse a cabo en 50-60 minutos, habremos recopilado datos cuantitativos y también cualitativos observados durante la realización de las tareas. Las adaptaciones de las pruebas a nuestro ámbito y los datos normativos cada vez logrados con mayor estratificación, nos permitirá avanzar en el diagnóstico y sobre todo establecer un perfil de alteraciones en uno o varios dominios. En la tabla 1 aparece un modelo de protocolo de evaluación con pruebas de detección que se realizan en una primera sesión o primer nivel y de evaluación específica por áreas (segundo nivel). Las pruebas aparecen siguiendo el

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Evaluación y diagnóstico del deterioro cognitivo leve Tabla 1

53

Modelo de protocolo de evaluación del DCL

Detección del deterioro

Evaluación neuropsicológica por áreas

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• Figura B de Rey • Imitación de posturas bilateral del Test Barcelona • Semejanzas del Test Barcelona • Dígitos directos e inversos de WMS III • Memoria Lógica de WMS III • Fluidez verbal fonológica (FAS) y semántica (frutas, animales y nombres) • TMT A y B • Copia de Figuras del Test Barcelona • Secuencias motoras del Test Barcelona • Tarea go- no go • Subtest de Cambio de reglas del BADS • Subtest de Siluetas del VOSP • Test de denominación de Boston • Repetición, comprensión oral y escrita del Test Barcelona

Listado de olvidos de la GDS de Reisberg MMSE de Folstein Lista de palabras de WMS III Test 7 Minutos GDS de Yesavage FAQ de Pffeifer

orden en el que se administran en un centro dirigido especialmente a la prevención del deterioro cognitivo.

Alteraciones funcionales Una condición para el diagnóstico de demencia es que haya alteración en las actividades de la vida diaria (aspecto social, laboral-ocupacional o de las actividades habituales que antes realizaba) de manera que el paciente sea «dependiente» de otras personas. Estas alteraciones de la vida diaria son fundamentales en el momento de diferenciar el DCL de la demencia y suelen utilizarse como un criterio mayor de diferenciación. En el DCL se supone que estas alteraciones o no existen o son mínimas. La información debe obtenerse tanto de los pacientes como de sus familiares; en algunos estudios un factor predictor de EA es el que los pacientes no sean conscientes de estos déficits y sean los familiares-cuidadores los que los notifican (Tabert, Albert, Borukhova-Milov, Camacho, Pelton, Liu et al., 2002). Sin embargo hay autores que hablan de alteración en las actividades de la vida diaria también para los pacientes con DCL (Perneczky, Pohl, Sorg, Hartmann, Komossa, Alexopoulos et al., 2006), pero estas alteraciones son leves. Hay varios tipos de actividades de la vida diaria (AVD). Entre ellas encontramos las AVD «Básicas» (ba˜ narse, comer, asearse, ir al W.C., vestirse, moverse). Sin embargo, para diferenciar entre DCL y demencia interesa valorar las llamadas «Actividades Instrumentales» (AIVD): poder hablar por teléfono, lavarse la ropa, prepararse la comida, cuidar sus asuntos económicos, poder coger transportes, tomar la medicación, ir de compras o cuidar la casa. Hay diversos instrumentos que valoran estas actividades. Entre ellos se encuentran la Escala de Lawton-Brody (Lawton y Brody, 1969) que valora las 8 anteriores o el Cuestionario de Actividad funcional (FAQ) (Pfeffer, Kurosaki, Harrah, Chance y Filos, 1982) que a˜ nade otras tales como saludar a personas conocidas, estar al corriente de las noticias del entorno, recordar las citas o días especiales como cumplea˜ nos, etc.

La escala de Lawton-Brody tiene 2 modos de puntuar cada ítem: una de forma dicotómica y otra en una escala de 0 a 4. En nuestro país se ha estudiado la validez clínica de las Escalas de Lawton-Brody y de Pfeffer con los siguientes resultados (Olazarán, Mouronte y Bermejo, 2005): la escala de Lawton con puntuación dicotómica tiene un punto de corte de 7/8, y en la puntuación escalar (rango 0-25) el punto de corte es 19/20. La escala de Pfeffer tiene un rango de 0-33 de manera que una mayor puntuación indica mayor incapacidad funcional; el punto de corte para demencia es 6/7, lo que indica que puede haber DCL con alteraciones en las actividades de la vida diaria, pero estas alteraciones deben ser pocas y/o leves. En el trabajo citado (Olazarán et al., 2005) se observó que el Cuestionario de Actividad funcional de Pfeffer era superior para diferenciar la demencia de la «no demencia». Otras escalas como la de Blessed (Blessed, Tomlinson y Roth, 1968) y la de Reuben y Siu (Reuben y Siu, 1990), que es una Escala de Actividades Avanzadas de la vida diaria, no se suelen utilizar para diferenciar demencia de no demencia. La importancia de la valoración de las AVD es grande; por ejemplo, un estudio demostró que algunas actividades de la escala de Lawton-Brody como el uso del teléfono, la toma de medicación, el uso del transporte y el manejo de la propia economía son predictoras de desarrollo de demencia un a˜ no más tarde; además la Odds Ratio subía desde 10,6 cuando se era dependiente en una actividad, a 318,4 cuando se era dependiente en las 4 actividades (Barberger-Gateau, Dartigues y Letenneur, 1993).

Valoración neuropsiquiátrica. La depresión Una de las causas frecuentes de deterioro cognitivo son los trastornos psiquiátricos. Las enfermedades que con más frecuencia los originan son la depresión, el trastorno bipolar o psicosis maníaco depresiva y la esquizofrenia. De entre todas ellas, la de mayor prevalencia es la depresión, por lo que numerosos protocolos e investigaciones sobre deterioro

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54 cognitivo buscan descartar depresión como posible origen de dicho deterioro. Las relaciones entre la depresión y el deterioro cognitivo son complicadas y a veces solo la evolución nos va a dar la respuesta adecuada. En esta relación hay que tener en cuenta varias posibilidades: 1.a La depresión como enfermedad puede tener lugar en un individuo sin deterioro, con DCL o con demencia. 2.a La persona con depresión con frecuencia presenta alteraciones cognitivas sobre todo de la memoria y la atención. 3.a La depresión es un factor de riesgo independiente para la demencia. 4.a La depresión puede ser el inicio o un signo preclínico de una demencia, especialmente si es en una persona con DCL. Hay una extensa bibliografía que estudia cada una de estas posibilidades y otras menos frecuentes. La depresión y el deterioro cognitivo pueden ser difíciles de diferenciar. Algunos de los síntomas comunes a los dos procesos son: apatía, abulia, problemas de sue˜ no, irritabilidad, retraimiento social, labilidad emocional y dificultades cognitivas. Para responder a algunas de las cuestiones que nos plantea la relación deterioro cognitivo y depresión debemos tener en cuenta que: 1. La depresión origina un deterioro cognitivo que generalmente es leve, afecta solo a la memoria reciente y está condicionada en gran parte por la alteración de la atención. Estas alteraciones no evolucionan al empeoramiento y suelen mejorar con el tratamiento de la depresión. 2. Un caso especial es el de la llamada pseudodemencia depresiva que es un cuadro grave con criterios de demencia causado por la depresión. Para diferenciar la depresión de la demencia varios autores han elaborado criterios, entre los más conocido se encuentran los de Wells (1979) que suelen ser útiles. La pseudodemencia mejora con el tratamiento antidepresivo. 3. Cuando, además de la memoria y la atención encontramos alteraciones en el lenguaje, las praxias o las funciones ejecutivas, se trata de una alteración cognitiva que casi siempre es independiente de la depresión. Hay varias escalas para valorar la depresión, algunas de ellas son utilizadas muy frecuentemente para la valoración de los mayores. La más utilizada es la Escala Geriátrica de Depresión (GDS) de 30 o de 15 ítems (Yesavage, Brink, Rose, Lum, Huang, Adey et al., 1982). El punto de corte para la de 15 ítems es 5/6 para probable depresión (Martínez de la Iglesia, Onís, Due˜ nas, Albert, Aguado y Luque, 2002). Con esta escala tenemos una valoración de la sintomatología depresiva, aunque nunca un diagnóstico pues este requiere el juicio de un profesional.

Pruebas complementarias Además de la correcta evaluación clínica del sujeto con probable DCL, que es imprescindible según los actuales criterios, se pueden utilizar determinadas pruebas complementarias. No existe un protocolo de estudio definido para realizar en los casos de DCL, sin embargo por extrapolación de las demencias podría valorarse las pruebas de imagen cerebral (RMN fundamentalmente) y los estudios bioquímicos. En el estudio analítico sería aconsejable realizar analítica general (hemograma, perfil hepático, renal, lipídico).

M. Montenegro Pe˜ na et al Siempre se debe hacer perfil tiroideo y niveles de vitamina B12 y ácido fólico pues algunos deterioros cognitivos pueden tener este origen y son por lo tanto reversibles cuando se corrige la causa. Los estudios de neuroimagen se aconsejan sobre todo en el ámbito de las demencias, sin embargo a raíz de la aparición de los nuevos criterios de investigación de la EA (Sperling et al., 2011), parecen cobrar mayor importancia para valoración de pacientes con DCL. Otros estudios como análisis de LCR, determinaciones genéticas (como la ApoE) o los estudios con PET se suelen utilizar, por el momento, en el contexto de estudios o investigaciones clínicas.

Conclusiones En el momento actual, con los nuevos criterios diagnósticos, está cobrando cada vez mayor importancia el DCL que es considerado por muchos autores la fase prodrómica de la EA. Es necesario realizar el diagnóstico de estas personas y hacerlo sobre todo de forma precoz pues entonces se pueden evitar o disminuir riesgos, comenzar un tratamiento temprano, informar a la familia de modo adecuado para buscar su colaboración, adaptar aspectos de la vida y vivienda del paciente, evitar complicaciones económicas, retrasar la evolución de la demencia y la institucionalización, etc. Hemos aportado una guía de diagnóstico para la práctica clínica cotidiana que puede ayudar al profesional de la salud a identificar los casos de DCL, realizar una intervención cognitiva que enlentezca o retrase el proceso de deterioro y seguir su evolución en el tiempo dada su gran probabilidad de progresar a demencia. Un reto de las distintas unidades especializadas en esta evaluación es aportar datos normativos y puntos de corte de las pruebas de evaluación con el fin de facilitar la diferenciación entre la normalidad y el DCL.

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