Double localisation d’un germinome cérébral. À propos d’un cas

Journal of Neuroradiology (2008) 35, 177—180 Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com

CAS CLINIQUE

Double localisation d’un germinome cérébral. À propos d’un cas Double localization of a cerebral germinoma. Case report F. Lakhdar ∗, M. Hemama, M. Laghmari, R.. Gana, R. Maaqili, F. Bellakhdar Service de neurochirurgie, hôpital Ibn-Sina, 10, rue Oulad-Jerrar-Souissi, Rabat-Salé, Rabat, Maroc Disponible sur Internet le 31 aoˆ ut 2007

MOTS CLÉS Germinome ; Tumeur pinéale ; Hypophyse ; Épiphyse

KEYWORDS Germinoma; Pineal tumor; Hypophysis; Epiphysis

∗

Résumé Une double localisation d’un germinome au niveau de la région pinéale et suprasellaire reste rare. L’expression clinique peut être polymorphe, alors que l’imagerie apporte une sémiologie radiologique très évocatrice. Nous rapportons le cas d’un jeune garc ¸on de 16 ans présentant un diabète insipide évoluant depuis six mois associé à une baisse de l’acuité visuelle et à un syndrome de Parinaud. L’IRM (imagerie par résonance magnétique) a révélé un processus tumoral des régions pinéale et suprasellaire. Une biopsie stéréotaxique du processus infundibulum a confirmé le diagnostic de germinome ectopique, ce qui a permis de traiter le patient par radiothérapie et chimiothérapie. L’incidence du germinome bifocal, ses caractéristiques cliniques et radiologiques de même qu’une stratégie thérapeutique adaptée sont discutées. © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Abstract A germinoma located in both the pineal and suprasellar regions remains rare. The clinical expression can be polymorphic, although brain imaging reveals specific signs. We report the case of a 16-year-old boy who presented with diabetes insipidus of six months’ standing, associated with visual loss and Parinaud’s syndrome. Brain MRI showed a tumor in both the pineal and suprasellar regions. A stereotaxic biopsy targeting the infundibular growth confirmed the diagnosis of ectopic germinoma, which was successfully treated by radiotherapy and chemotherapy. The incidence of bifocal germinoma, its clinical and radiological characteristics as well as the therapeutic strategies to adopt are discussed. © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Lakhdar).

0150-9861/$ – see front matter © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. doi:10.1016/j.neurad.2007.07.004

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F. Lakhdar et al.

Introduction Les germinomes du SNC sont des tumeurs de la lignée germinale qui représentent 3 à 8 % des tumeurs cérébrales infantiles. Le germinome à double localisation pinéale et suprasellaire est rare, ne représentant que 5 à 10 % des germinomes [7] avec seulement 14 cas rapportés dans la littérature [1,2,4,6—8,12—14] (Tableau 1). Les auteurs rapportent une nouvelle observation, et sur la base d’une revue de la littérature, discutent les différents critères radiologiques, et le traitement de ces tumeurs.

Observation H.H, âgé de 16 ans, sans antécédent particulier, présente depuis six mois un syndrome polyuropolydipsique évoluant dans un contexte d’altération de l’état général, anorexie et amaigrissement chiffré à 10 kg en six mois. À l’examen, on retrouve un patient cachectique (1,25 m pour 25 kg avec un IMC = 11,11 Kg/m2 ), sans déficit sensitivomoteur avec un discret syndrome de Parinaud, un nystagmus horizontal et vertical et une acuité visuelle à 8/10 ODG sans œdème papillaire. Le reste de l’examen clinique ne retrouve pas de signes endocriniens. Devant ce tableau clinique évoquant un processus expansif intracrânien de la région sellaire avec extension à la région tectale, un scanner cérébral sans et avec injection de produit de contraste est réalisé révélant un processus tumoral suprasellaire isodense, grossièrement arrondie, mesurant 12 mm de diamètre, se rehaussant légèrement après injection de produit de contraste. En fenêtres osseuses, la tumeur ne semble pas entraîner de réaction osseuse au niveau de la selle turcique.

Une IRM cérébrale est réalisée en complément et confirme la présence d’un processus infundibulaire en hyposignal T1, hypersignal T2, se rehaussant en périphérie après injection de gadolinium, ainsi qu’un autre processus tumoral siégeant au niveau de la région pinéale en isosignal T1 et hypersignal T2, prenant le contraste de fac ¸on intense et homogène et refoulant la grande veine cérébrale en haut (Figs. 1—3). Le bilan biologique et hormonal a montré une fonction rénale et une densité urinaire normale avec une hyperprolactinémie à 3060 mUI/ml. L’étude des marqueurs tumoraux dans le sang et le LCR (␤HCG, AFP, ACE, PLAP) était sans anomalies. En raison de l’âge du patient, de la double localisation et des critères radiologiques, une tumeur germinale est évoquée, sans éliminer l’hypothèse d’un processus glial ou encore d’une granulomatose. L’indication d’une biopsie stéréotaxique avec repérage IRM du processus infundibulaire avec étude anatomopathologique et immunohistochimique a été retenue et préférée à la biopsie de la tumeur pinéale en raison des rapports vasculaires étroits avec la veine Galien. Après emplacement du cadre de stéréotaxie, prenant comme repère la ligne médiane passant par la tumeur infundibulaire, plusieurs prélèvements de la tumeur sont réalisés par voie frontale paramédiane à l’aide d’une sonde à biopsie dont le trajet est calculé dans les trois plans de l’espace, en évitant les structures et trajets vasculaires. L’étude anatomopathologique du fragment biopsique fut concluante et a confirmé le diagnostic de germinome. Le patient a été traité par radiothérapie conventionnelle (45 Gy par séance pendant deux mois) suivi de chimiothérapie (cinq cures de CVB à ce jour). L’évolution

Tableau 1 Les germinomes à double localisation pinéale et suprasellaire rapportées dans la littérature Table 1 Summary of doubly located (pineal and suprasellar) germinomas reported in the literature Auteurs

Cas

Symptômes

Diagnostic

Traitement

Évolution

Alifdal et al. [1] Ballesteros et al. [2] Crozes et al. [4]

1 1 1

Diabète insipide Diabète insipide Diabète insipide

1

Baisse de l’acuité visuelle Hypertension intracrânienne Diabète insipide

Radiothérapie Radiothérapie Radiothérapie et chimiothérapie Radiothérapie

Bonne Bonne Bonne

Hadjikoutis et al. [6]

BST BST Imagerie et marqueurs tumoraux BST

Haque et al. [7] Lee et al. [8] Roganovic et al. [12] Scheneqq et al. [13]

1 1 1 1

BST BST BST BST

Radiothérapie Radiothérapie Radiothérapie Radiothérapie

Bonne Bonne Bonne Bonne Disparition totale de la tumeur Pas de récidive à 55 mois Bonne évolution clinique

Sugiyama et al. [14]

6

Biopsie stéréotaxique (BST)

Radiothérapie

Diabète insipide Diabète insipide Potomanie

Diabète insipide et baisse de l’acuité visuelle

Vision normale

Double localisation d’un germinome cérébral. À propos d’un cas

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Discussion

Figure 1 IRM cérébrale en coupe axiale T2 montrant le processus infundibulaire hétérogène, en hypersignal. Figure 1 T2-weighted MRI in axial view showing heterogeneous infundibular tumor growth with high signal intensity.

clinique après cinq mois de traitement a montré un contrôle ophtalmologique favorable à 9/10 ODG avec des papilles normales et une régression nette du syndrome polyuropolydipsique.

Figure 2 IRM cérébrale en coupe coronale pondérée T1 après injection de gadolinium, montrant le processus tumoral suprasellaire prenant le contraste de fac ¸on intense et hétérogène. Figure 2 T1-weighed MRI in coronal view after gadolinium administration showing intense heterogeneous contrast enhancement of the tumor in the suprasellar region.

Les germinomes cérébraux représentent 0,1 à 3,4 % des tumeurs intracrâniennes [6] et touchent le plus souvent les adolescents et les adultes jeunes avec une nette prédominance masculine. D’origine strictement extraneurale, mais développés le long de la ligne médiane en particulier dans la région pinéale et la région suprasellaire, les germinomes sont de différenciation et de malignité variable. Les cellules germinales primordiales, précurseurs des cellules germinales, localisées dans le mésoderme extraembryonnaire, migrent le long du mésentère dorsal pour gagner les crêtes génitales qui seront à l’origine des gonades. Sur leur trajet de migration au cours de l’embryogenèse, ils peuvent se développer dans la région pinéale comme à l’extrémité antérieure du troisième ventricule où ils se manifestent macroscopiquement des mois ou des années après l’apparition d’un diabète insipide. La tumeur siège le plus souvent dans la région pinéale (50 % des tumeurs pinéales) ou dans la région suprasellaire et hypothalamique (35 % des cas). Une localisation intrasellaire est possible mais rare et l’association germinome intrasellaire et germinome pinéal a déjà été rapportée [2,6—8,13]. L’expression clinique est polymorphe et associe un syndrome d’hypertension intracrânienne, des troubles occulomoteurs et notamment un syndrome de Parinaud par compression des colliculi supérieurs, ainsi qu’un syndrome endocrinien par compression infundibulaire expliquant le diabète insipide, ou encore

Figure 3 IRM cérébrale en coupe sagittale pondérée T1 après injection de gadolinium, objectivant une double localisation de la tumeur, infundibulaire et pinéale (flèches). Figure 3 T1-weighed MRI in sagittal view after gadolinium administration demonstrating the double localization of the tumor, infundibular and pineal (arrows).

180 une potomanie par stimulation de l’hypothalamus [13]. La recherche de marqueurs tumoraux dans le sang et le LCR (␤HCG, AFP, PALP) est systématique afin d’éliminer un choriocarcinome, un carcinome embryonnaire ou une tumeur du sinus endodermique. Enfin, la présence de localisations secondaires osseuses et pulmonaires doit faire évoquer le diagnostic de métastase pinéale. L’imagerie cérébrale apporte une aide considérable au diagnostic. Les radiographies standards du crâne peuvent montrer des calcifications importantes de la région pinéale, mesurant plus de 10 mm de diamètre. Le scanner cérébral retrouve une masse bien limitée, homogène, ronde ou lobulée, iso- ou hyperdense de la région pinéale ou suprasellaire, se rehaussant après injection de produit de contraste. L’IRM est l’examen indispensable permettant de différencier une glande pinéale normale d’une tumeur pinéale en sachant que la taille de la glande pinéale mesure entre 5 et 10 mm dans son grand axe et 1 à 4,5 mm d’épaisseur [10]. Le germinome apparaît habituellement comme une masse bien limitée, iso-intense en T1 et iso- ou hyperintense en T2, prenant le gadolinium de fac ¸on homogène. Il est à noter que seulement 5 à 10 % des tumeurs germinales sont retrouvées à la fois dans les régions pinéale et suprasellaire [7], 12,8 % dans la série de Sugiyama et al. [14]. Les germinomes sont malins mais répondent remarquablement bien à la chimioradiothérapie [5]. Ils peuvent disséminer dans le parenchyme cérébral [9] ou vers les cavités ventriculaires et les espaces sous arachnoïdiens [12]. Le diagnostic de certitude repose sur les données histologiques mais les nouveaux moyens diagnostiques représentés par les marqueurs tumoraux et l’imagerie moderne, peuvent conduire à une présomption suffisante pour débuter un traitement basé sur la radiothérapie et la chimiothérapie. L’indication du traitement chirurgical reste discutée. L’exérèse tumorale, même partielle, favorise l’efficacité des traitements adjuvants mais au prix d’une morbidité variant de 3 à 12 % selon les séries [3]. Les équipes proposant une biopsie stéréotaxique avant traitement par radiothérapie et chimiothérapie enregistrent de bons résultats avec un taux de morbidité nettement plus faible [11]. Certaines équipes optent pour une irradiation première à visée diagnostique sans preuve histologique, contestée par plusieurs auteurs.

F. Lakhdar et al.

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