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Prog Obstet Ginecol. 2010;53(5):198—200
PROGRESOS de
OBSTETRICIA Y GINECOLOG´I A w w w. e l s e v i e r. e s / p o g
CASO CLI´NICO
´n cerebelosa paraneopla ´sica asociada a teratoma Degeneracio ´rico maduro ova ˜oz, ´rez Dı´az *, Salvador Ferna ´ndez Cano, Marı´a Guichot Mun Laura Pe ´ Eladio Mendoza Garcı´a y M. Angeles Martı´nez Maestre ˜a Servicio de Ginecologı´a y Obstetricia, Hospital Virgen del Rocı´o, Sevilla, Espan Recibido el 24 de marzo de 2009; aceptado el 10 de julio de 2009 Accesible en lı´nea el 24 de febrero de 2010
Degeneracio ´n cerebelosa paraneopla ´sica; Teratoma ova ´rico maduro
Resumen La degeneracio´n cerebelosa paraneopla´sica es uno de los sı´ndromes paraneopla´sicos ma ´s frecuentemente asociados al ca ´ncer, sobre todo a tumores de alta agresividad como los carcinomas de ce ´lulas pequen ˜as pulmonares, ca ´nceres de ovarios y linfomas Hodgkin. Su fisiopatologı´a parece deberse a una reaccio ´n inmunolo ´gica frente a las ce ´lulas de Purkinje del tejido cerebeloso. En la bibliografı´a cientı´fica actual no existen referencias a casos acontecidos en el contexto de teratomas benignos ova ´ricos como el que presentaremos a continuacio ´n. ß 2009 SEGO. Publicado por Elsevier Espan ˜a, S.L. Todos los derechos reservados.
KEYWORDS
Paraneoplastic cerebellar degeneration associated with mature ovarian teratoma
PALABRAS CLAVE
Paraneoplastic cerebellar degeneration; Mature ovarian teratoma
Abstract
Paraneoplastic cerebellar degeneration is one of the most frequent paraneoplastic syndromes associated with aggressive tumors such as small-cell lung cancer, gynecological cancer and Hodgkin’s lymphoma. The physiopathologic basis of this syndrome appears to be an immune response against Purkinje cells. Currently, there are no references in the scientific literature to cases associated with mature ovarian teratomas, as in the case presented herein. ß 2009 SEGO. Published by Elsevier Espan ˜a, S.L. All rights reserved.
´n Introduccio Se denomina sı´ndrome paraneopla ´sico a todo signo o sı´ntoma que presente un paciente portador de un tumor y que no pueda ser atribuido al tumor primario o a sus meta ´stasis, ni sea causado por hipersecrecio ´n hormonal normoto ´pica. La
* Autor para correspondencia. ´nico:
[email protected] (L. Pe Correo electro ´rez Dı´az).
degeneracio ´n cerebelosa paraneopla ´sica es uno de los sı´ndromes paraneopla ´sicos ma ´s comu ´n´nmente asociados al ca cer1. Se asocia con mayor frecuencia a carcinomas pulmonares de ce ´lulas pequen ˜as, tumores ginecolo ´gicos, tumores mediastı´nicos y linfomas de Hodgkin. Su diagno ´stico actual se basa tanto en la exclusio ´n de otras causas, como en la bu ´n causante. Se han descrito ´squeda de una tumoracio casos de otros sı´ndromes cerebelosos paraneopla ´sicos, como la encefalitis lı´mbica, asociada a teratomas maduros, pero no encontramos ningu ´n cerebelosa en los ´n caso de degeneracio mismos3—5.
0304-5013/$ — see front matter ß 2009 SEGO. Publicado por Elsevier Espan ˜a, S.L. Todos los derechos reservados. doi:10.1016/j.pog.2009.07.004
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Degeneracio ´n cerebelosa paraneopla ´sica asociada a teratoma ova ´rico maduro
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A pesar de la negatividad de los anticuerpos antineuronales (anti-yo, anti-Hu), tanto en sangre como en LCR, y la ausencia posterior de atrofia cerebelosa comprobada por neuroimagen, el diagno ´stico al que se llego ´ fue de degeneracio ´n cerebelosa paraneopla ´sica secundaria a teratoma maduro segu ´ndonos en la ´n los criterios de Dalmau1 basa mejorı´a clı´nica tras tratamiento de la lesio ´n y el estudio anatomopatolo ´gico.
´n Discusio
Figura 1 Imagen de anatomı´a patolo ´gica correspondiente a diferentes tejidos maduros del teratoma (tejido seba ´ceo, folı´culo piloso).
Caso clı´nico Presentamos el caso de una paciente de 19 an ˜os, sin antecedentes me ´dico-quiru ´s, que debuta de ´rgicos de intere forma subaguda con un cuadro consistente en temblor cefa ´lico, inestabilidad en la marcha y disdiadococinesia bilateral. A la exploracio ´n, se observaba imposibilidad de realizar ta ´ndem y Romberg positivo. El estudio diagno ´stico so ´lo evidencio ´ una ligera pleocitosis en el lı´quido cefalorraquı´deo (LCR) y se descarto ´ el origen infeccioso del proceso. Se realizaron una tomografı´a computarizada (TC) y una resonancia magne ´tica (RM) en bu ´squeda de un posible origen paraneopla ´sico, donde se hallo ´ una imagen compatible con un teratoma ova ´rico de 3 cm en el anejo izquierdo. Tras la extirpacio ´n quiru ´pica y la ´rgica de este por vı´a laparosco administracio ´n de corticoides, el cuadro comenzo ´ a remitir. El estudio anatomopatolo ´gico posterior de la tumoracio ´n informo ´ de la existencia de un teratoma quı´stico maduro que incluı´a pare ´nquima cerebeloso relativamente bien estructurado (figs. 1 y 2).
Los sı´ndromes cerebeloso paraneopla ´sicos son un grupo heteroge ´neo de sı´ndromes neurolo ´gicos de etiologı´a desconocida que se asocian con frecuencia a pacientes con ca ´ncer2. La degeneracio ´n cerebelosa es uno de los sı´ndromes paraneopla ´sicos del sistema nervioso central ma ´s frecuentemente asociados a ciertos tipos de tumores1. Consiste en la pe ´rdida de ce ´lulas de Purkinje en el tejido cerebeloso. La presentacio ´n clı´nica suele precederse de un perı´odo prodro ´mico en el que aparecen sı´ntomas como na ´useas, mareos y malestar general, que asemejan un cuadro viral. Posteriormente, se instaura el sı´ndrome cerebeloso, consistente en diplopı´a, disfagia, disartria y ataxia, asociado o no a otros sı´ntomas como visio ´n borrosa, oscilopsia y opsoclono. Su diagno ´stico clı´nico se basa generalmente en el cribado de otras causas, ya sean infecciosas, trauma ´ticas o tumorales, y posteriormente en la bu ´squeda de patologı´as malignas causantes. En la actualidad, se esta ´n catalogando multitud de anticuerpos asociados a esos sı´ndromes que facilitan el diagno ´stico a pesar de que en un 30-40% de los casos no se evidencian dichos anticuerpos2. Diversos autores han catalogado los sı´ndromes paraneopla ´sicos en funcio ´n de la existencia o no de un ca ´ncer, los anticuerpos neuronales y la resolucio ´n del cuadro tras el tratamiento de la lesio ´ n 1. La fisiopatologı´a del proceso permanece au ´n desconocida. Se cree que se debe a un mecanismo inmunolo ´gico por el cual el tumor expresa antı´genos denominados onconeuronales, que son reconocidos como ajenos por el sistema inmunitario, desencadena ´ndose la respuesta inmunitaria. Su tratamiento es el de la lesio ´n primaria causante y su prono ´stico es nefasto debido a su frecuente asociacio ´n a tumores de muy mal prono ´stico, como carcinoma ova ´rico o carcinoma pulmonar de ce ´lulas pequen ˜as. En este caso, el diagno ´stico se hizo por exclusio ´n de otras causas y por la existencia de la lesio ´n y su estudio anatomopatolo ´gico y la mejorı´a clı´nica tras la extirpacio ´n de la lesio ´n.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningu ´n conflicto de intereses.
Bibliografı´a
Figura 2 Imagen de anatomı´a patolo ´gica en la que se observa tejido cerebeloso en el interior del teratoma.
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200 3. Dalmau J, Tuzun E, Wu HY, Masjuan J, Rossi JE, Voloschin A, et al. Paraneoplastic anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis associated with ovarian teratoma. Ann Neurol. 2007;61:25—36. 4. Yu-Wan Y, Chon-Haw T, Fang-Chia C, Ming-Kuei L, Pai-Yi C. Reversible paraneoplastic limbic encephalitis caused by a benign
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