Características clínicas y pronóstico de los pacientes con fibrosis pulmonar que ingresan en cuidados intensivos por insuficiencia respiratoria. Análisis de 20 casos

NOTA CLÍNICA Características clínicas y pronóstico de los pacientes con fibrosis pulmonar que ingresan en cuidados intensivos por insuficiencia respiratoria. Análisis de 20 casos

51.543

María Molina-Molinaa, Joan Ramon Badiaa, Alejandra Marín-Arguedasa, Antoni Xaubeta, María José Santosa, José María Nicolásb, Miguel Ferrera y Antoni Torresa a

Unitat de Vigilància Intensiva Respiratoria. Servei de Pneumologia. Institut Clínic de Pneumologia i Cirurgia Toràcica (ICPCT). Hospital Clínic. Barcelona. b Àrea de Vigilància Intensiva (AVI). Hospital Clínic. Barcelona. España.

FUNDAMENTO Y OBJETIVO: Diversos estudios indican que el pronóstico global de los pacientes con fibrosis pulmonar que ingresan en unidades de cuidados intensivos (UCI) es muy malo. El objetivo de este trabajo fue investigar la evolución y el pronóstico de los pacientes con fibrosis pulmonar que requieren ingreso en cuidados intensivos por insuficiencia respiratoria aguda. PACIENTES Y MÉTODO: Estudio observacional retrospectivo de serie de casos. Se evaluó a los pacientes con fibrosis pulmonar ingresados en la UCI de un hospital terciario entre enero de 1986 y junio de 2002. Se recogieron datos sobre el diagnóstico de base, evolución clínica y tratamiento, estudio funcional respiratorio, ingreso actual, abordaje clínico, ventilación mecánica, comportamiento mecánico y gasométrico, días de estancia y mortalidad. RESULTADOS: Se incluyó a 20 pacientes, 14 con fibrosis pulmonar idiopática y 6 con fibrosis asociada a colagenosis. El tiempo medio (DE) transcurrido desde el diagnóstico de fibrosis hasta el ingreso en la UCI fue de 14 (20) meses. Todos presentaban insuficiencia respiratoria grave (PaO2/FiO2 < 200). La causa de la insuficiencia respiratoria se identificó en 8 casos (en 5 era una infección bacteriana y en 3 una infección fúngica). En los 12 casos restantes (60%) no se identificó ningún agente causal. Durante el ingreso en la UCI 17 pacientes precisaron ventilación mecánica; en los tres casos restantes se limitó el esfuerzo terapéutico. Todos, sin excepción, presentaron una mala evolución, destacando la alta incidencia de hipoxemia refractaria (100%) e inestabilidad hemodinámica grave tras la intubación (70%). Tanto la mortalidad asociada a la ventilación mecánica como la mortalidad intrahospitalaria fueron del 100%. CONCLUSIÓN: El desencadenante de la insuficiencia respiratoria y el deterioro clínico no son identificables en una proporción significativa de pacientes a pesar de una aproximación diagnóstica sistemática. La ventilación mecánica y las medidas de soporte vital agresivo no parecen ofrecer ningún beneficio a los pacientes con fibrosis pulmonar que ingresan en UCI por insuficiencia respiratoria. Palabras clave: Artritis reumatoide. Enfermedades del tejido conectivo. Esclerodermia. Infecciones. Mecánica pulmonar. Mortalidad. Neumonía intersticial usual. Enfermedad intersticial. Pronóstico. Supervivencia. Ventilación mecánica.

Outcomes and clinical characteristics of patients with pulmonary fibrosis and respiratory failure admitted to an intensive care unit. A study of 20 cases BACKGROUND AND OBJECTIVE: Previous reports on the outcome of patients with pulmonary fibrosis admitted to the intensive care unit (ICU) suggest a bad prognosis. The aim of our study was to evaluate the course and prognosis of patients with pulmonary fibrosis admitted to the ICU of our hospital because of acute respiratory failure. PATIENTS AND METHOD: Retrospective, case-series, observational study. We evaluated the clinical records of patients with pulmonary fibrosis referred to the intensive care unit in a tertiary university teaching hospital between January 1986 and June 2002. Complete information on the diagnosis and clinical course of the pulmonary disease, pulmonary function tests, current clinical status, ventilatory support and adjunctive therapies applied in the ICU, length of stay and mortality was collected. RESULTS: Twenty patients were included, 14 with idiopathic pulmonary fibrosis and 6 with pulmonary fibrosis and associated collagen vascular diseases. The mean (SD) interval between the diagnosis of fibrosis and the admission to ICU was 14 (20) months. All patients presented with severe acute respiratory failure (PaO2/FiO2 < 200). The cause of clinical worsening was identified in 8 (40%) cases (5 bacterial and 3 fungal infections). In the ICU, 17 patients required mecanical ventilation. All patients worsened progressively, with refractory hypoxemic respiratory failure (100%) and hemodynamic instability after endotraqueal intubation (70%). Mechanical ventilation was associated with a 100% mortality. CONCLUSION: An identifiable cause of acute respiratory failure could not be found in a significant proportion of patients despite a systematic work-up. Mechanical ventilation and aggressive life support measures do not seem to provide any further benefit in patients with pulmonary fibrosis and severe respiratory failure. Key words: Collagen vascular disease. Infection. Mortality. Usual interstitial pneumonia. Interstitial lung disease. Prognosis. Survival. Mechanical ventilation. Correspondencia: Dr. J.R. Badia Jobal. Servei de Pneumologia, ICPCT. Hospital Clínic. Villarroel, 170. 08036 Barcelona. España. Correo electrónico: jrbadia@clínic.ub.es Recibido el 2-12-2002; aceptado para su publicación el 1-4-2003. 33

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad intersticial crónica y progresiva, de etiología desconocida, caracterizada por el sustrato histológico de neumonía intersticial usual (NIU)1,2. El pronóstico es infausto, con una supervivencia media tras el diagnóstico de 3-5 años3,4. La progresión de la fibrosis, con disminución de la elasticidad pulmonar y destrucción de unidades de intercambio gaseoso, condiciona un deterioro clínico y funcional respiratorio progresivo5,6. En la actualidad no se dispone de un tratamiento que mejore la supervivencia7-8. Algunos pacientes son tributarios de trasplante pulmonar9-11, aunque no existe un consenso unánime sobre el momento óptimo de inclusión en estos programas. Por otro lado, algunas enfermedades del colágeno presentan NIU asociada, con una evolución y un pronóstico similares12. Es frecuente que a lo largo de la evolución de la enfermedad los pacientes con fibrosis pulmonar presenten episodios de insuficiencia respiratoria grave, potencialmente tributarios de ingreso en la unidad de cuidados intensivos (UCI) y de soporte ventilatorio13. En nuestro hospital se diagnostica un promedio de 30 nuevos casos anualmente y un 85% de estos pacientes requieren ingreso en algún momento de su enfermedad. A lo largo de estos ingresos, un 40-50% presenta insuficiencia respiratoria. Sólo los casos recogidos en nuestra serie requirieron ingreso en la UCI. En una proporción muy elevada de pacientes, a pesar de cursar con insuficiencia respiratoria grave, no se considera su ingreso en la UCI por no ser candidatos a trasplante y hallarse en situación terminal de su enfermedad pulmonar. Otro porcentaje significativo desarrolla insuficiencia respiratoria por infección respiratoria y presenta buena evolución con tratamiento convencional. Siempre que un paciente con fibrosis pulmonar ingresa por deterioro clínico se inicia un estudio sistemático y protocolizado para descartar las causas comunes de descompensación de esta enfermedad. Dada la baja prevalencia de la enfermedad, existen pocos estudios que evalúan la evolución de estos pacientes en la UCI y el beneficio de estos procedimientos14-16. Med Clin (Barc) 2003;121(2):63-7

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colonias (UFC) en el broncoaspirado (BAS) y más de 104 UFC en el lavado broncoalveolar (BAL). La inestabilidad hemodinámica se definió como presión arterial sistólica inferior a 90 mmHg y presión arterial diastólica menor de 40 mmHg o la necesidad de fármacos vasoactivos en perfusión. Los criterios de intubación fueron: a) deterioro del nivel de conciencia; b) claudicación respiratoria franca; c) insuficiencia respiratoria progresiva (PaO2 inferior en 60 mmHg con o sin presión parcial arterial de CO2 [PaCO2] superior a 45 mmHg) sin mejoría con mascarilla con reservorio o ventilación mecánica no invasiva a concentraciones de oxígeno elevadas. Los parámetros iniciales de ventilación tras la intubación fueron: FiO2 del 100%, volumen corriente de 7 ml/kg, frecuencia respiratoria de 16 por minuto, modificándose en función de los resultados gasométricos y la mecánica ventilatoria. La compliancia estática se calculó como el cociente: volumen corriente espirado/presión meseta – presión positiva al final de la espiración (PEEP). El análisis estadístico de las variables se realizó con el paquete estadístico SPSS versión 10.0.6 (SPSS Inc., Chicago, IL, EE.UU.). Los datos descriptivos cuantitativos están expresados como media (DE).

El objetivo de este estudio fue investigar los factores desencadenantes de la insuficiencia respiratoria aguda y evaluar tanto el pronóstico como la evolución de los pacientes con fibrosis pulmonar ingresados en la UCI de un hospital terciario. Pacientes y método Estudio retrospectivo de pacientes con fibrosis pulmonar que ingresaron en nuestro centro y que fueron trasladados a una UCI por insuficiencia respiratoria aguda entre enero de 1986 y junio de 2002. Se incluyó a un total de 20 pacientes (7 mujeres), con una edad media (DE) de 65 (12) años. El diagnóstico fue de FPI en 14 casos y en otros 6 de fibrosis pulmonar asociada a colagenosis (4 casos a artritis reumatoide y dos casos esclerodermia sistémica). El diagnóstico de FPI se estableció de acuerdo con las recomendaciones de consenso de la American Thoracic Society/European Respiratory Society1. En 13 pacientes el diagnóstico se obtuvo por criterios clínicos, y en 7 se dispuso de confirmación anatomopatológica de la enfermedad (3 por biopsia abierta y 4 en la necropsia). El diagnóstico de fibrosis pulmonar asociada a colagenosis se estableció por la presencia de las características de NU en la tomografía computarizada (TC), una vez descartadas otras causas de enfermedad intersticial. En 4 de estos pacientes se estaban practicando estudios pretrasplante, y uno se hallaba en lista para trasplante pulmonar. Se definió como insuficiencia respiratoria aguda el deterioro del intercambio de gases con hipoxemia grave (presión parcial arterial de oxígeno/fracción inspiratoria de oxígeno [PaO2/FiO2] < 200), requiriendo la administración de una concentración elevada de oxígeno (FiO2 > 50%) para mantener una PaO2 mayor de 60 mmHg. Se registraron los datos correspondientes a: a) antecedentes patológicos de interés (hábito tabáquico, exposición a tóxicos, enfermedades asociadas); b) características clínicas y tratamiento de la neumopatía intersticial antes del ingreso, y c) ingreso actual: clínica, exploraciones complementarias, estudio microbiológico, tratamiento inmunodepresor y antibiótico, escala de gravedad (APACHE II), sedación, parámetros ventilatorios y mecánica pulmonar desde el día de la intubación, complicaciones, días de ingreso en la UCI y supervivencia. El diagnóstico de infección respiratoria se basó en la asociación de tres de los siguientes criterios: a) aumento de la tos y expectoración; b) fiebre; c) aumento de la disnea; d) leucocitosis, y e) condensación alveolar. La confirmación de dicho diagnóstico se definió como el aislamiento de gérmenes potencialmente patógenos con los siguientes puntos de corte en muestras respiratorias obtenidas mediante fibrobroncoscopia: más de 105 unidades formadoras de

El tiempo medio (DE) transcurrido desde el diagnóstico de la neumopatía intersticial hasta el ingreso en la UCI fue de 14,4 (5) meses. Dos pacientes eran fumadores activos, 9 ex fumadores y no fumadores los 9 restantes. Durante el último año, y en fase estable, se habían realizado pruebas funcionales respiratorias a 15 de los pacientes, que objetivaron una alteración ventilatoria restrictiva con una disminución acusada de la capacidad de transferencia del monóxido de carbono (CO) e hipoxemia de mediana intensidad (tabla 1). El performans status de la mayoría de los pacientes antes de aparecer los síntomas que condujeron al ingreso fue de 2. Todos los pacientes presentaban disnea de esfuerzo, de gravedad variable, que oscilaba entre los grados 1 y 3 en la escala del Medical Research Council británico19. Seis pacientes recibían oxigenoterapia domiciliaria, destacando que se había indicado en los dos meses previos al ingreso en la UCI (tabla 2). De los

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Día 1

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PaO2/FiO2

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Características de los pacientes antes del ingreso Edad (años) Tabaquismo (n) Tiempo desde el diagnóstico de FP hasta el ingreso en UCI (meses) Disnea basal escala MRC (media) Estudio funcional respiratorio VEF1 (% pred.) CVF (% pred.) VEF1/CVF TLC (% pred.) DLCO (% pred.) Gasometría arterial basal pH PaO2 (mmHg) PaCO2 (mmHg)

65 (12) 12 14 (20) 2 59,4 (5,4) 55,5 (5,9) 89,7 (3,6) 66,4 (3,7) 51,3 (7,1) 7,43 68 (15) 35 (7)

Valores oxigenados como media (DE). MRC: Medical Research Council, VEF1: volumen espirado forzado en el primer segundo; CVF: capacidad vital forzada; TLC: capacidad pulmonar total; DLCO: capacidad de difusión de CO; PaO2: presión parcial arterial de oxígeno; PaCO2: presión parcial arterial de CO2; FP: fibrosis pulmonar; pred.: porcentaje respecto al valor de referencia.

Resultados

300

N

TABLA 1

Fig. 1. Evolución de la relación PaO2/FiO2 durante la estancia en UCI.

TABLA 2 Situación clínica de los pacientes al ingreso en UCI Días de clínica actual* PaO2/FiO2 al ingreso Puntuación APACHE II* Etiología del deterioro clínico Infección bacteriana Infección fúngica No aclarada Soporte ventilatorio inicial Venturi (FiO2 50%) Mascarilla con reservorio VMNI IT + VM N.o total de intubados y ventilados Días con VM*

9 (1) 190 (9) 21 (5) 5 3 12 3 8 3 6 17/20 8 (6)

PaO2: presión parcial arterial de oxígeno; FiO2: fracción inspiratoria de oxígeno; VMNI: ventilación mecánica no invasiva; IT + VM: intubación y ventilación mecánica. *Valores expresados como media (DE).

20 pacientes, 13 recibían tratamiento con glucocorticoides a dosis variables (10-60 mg/día), y 6 recibían inmunodepresores (4 azatioprina, uno metotrexato y uno ciclofosfamida). La aparición de los síntomas respiratorios se inició una media de 9 (1) días antes del ingreso. El cuadro clínico que presentaban los pacientes se caracterizó por aumento de la disnea habitual hasta llegar a ser de reposo. En 13 casos se asociaba tos (6 con expectoración mucopurulenta), y 6 pacientes presentaban fiebre. Al ingreso en la UCI, todos ellos presentaban insuficiencia respiratoria grave (PaO2/FiO2 < 200) y el índice APACHE II medio fue 21 (5). En la analítica se objetivó leucocitosis en 15 casos (75%), con desviación a la izquierda en 4 casos (20%). La radiografía de tórax mostró las alteraciones propias de la neumopatía intersticial, observándose un aumento de los infiltrados en 4 pacientes. La causa desencadenante pudo determinarse en 8 pacientes: neumonía intrahospitalaria por Staphylococcus aureus resistente a la meticilina (MRSA) en un paciente, 34

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mmHg

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20

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Día 1

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N

PCO2 Fig. 2. Evolución de la PaCO2 durante la estancia en UCI.

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9

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Día 3

Día 5

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Fig. 3. Evolución de la compliancia estática durante la ventilación mecánica.

limitar el esfuerzo terapéutico y no iniciar medidas de soporte vital agresivas. Se modificó la cobertura antibiótica inicial en 13 casos para cubrir la posibilidad de gérmenes resistentes o intrahospitalarios sin mejoría en la evolución. En tres pacientes se realizó un ecocardiograma, y se objetivó hipertensión pulmonar de moderada intensidad en dos de ellos. En estos pacientes se empleó, como tratamientos adicionales, óxido nítrico en un caso y prostaciclina en otro, sin que mejorara la supervivencia. Presentaron inestabilidad hemodinámica 14 pacientes (70%), con escasa respuesta a fármacos vasoactivos. La supervivencia media tras la intubación fue de 8 (6) días, con extremos entre 1 y 21 días. Se procedió a traqueostomía en dos pacientes tras superar las dos semanas de intubación. Fallecieron en la UCI 19 de los 20 pacientes (mortalidad intra-

UCI del 95%). Un único paciente fue trasladado a la sala convencional. Este paciente presentó en la UCI una evolución desfavorable a pesar del tratamiento. Sin embargo, de acuerdo con su médico de referencia y su propia familia, se decidió optar por mantener un tratamiento médico amplio, pero no iniciar medidas agresivas de soporte vital o reanimación cardiopulmonar avanzada. Falleció por deterioro progresivo a las 48 h del traslado. El estudio necrópsico se realizó en 4 pacientes y evidenció daño alveolar difuso, además de los cambios fibróticos característicos de NIU. En dos casos los cultivos microbiológicos de las muestras pulmonares obtenidas en la autopsia fueron positivos, uno para P. aeruginosa y otro para A. fumigatus. La mortalidad intrahospitalaria fue del 100%. La curva de supervivencia de Kaplan-Meier del conjunto de pacientes se muestra en la figura 4.

1,0

0,8 Supervivencia

fístula broncopleural persistente con infección por Aspergillus fumigatus en otro paciente, infección respiratoria bacteriana en 4 casos (Pseudomonas aeruginosas en dos, Haemophilus influenzae en uno y Streptococcus pneumoniae en uno) y se aislaron Candida sp. en otros dos casos. El soporte ventilatorio que recibieron los pacientes en el momento del ingreso fue mascarilla tipo Venturi con FiO2 al 50% en tres pacientes, mascarilla con reservorio tipo Monagan en 8 pacientes, ventilación mecánica no invasiva con FiO2 elevada en tres pacientes y en 6 casos se procedió a intubación y ventilación convencional de entrada. Todos recibieron tratamiento antibiótico empírico y dosis altas de glucocorticoides (límites entre 40 y 320 mg/día). Durante el ingreso, y a pesar de las medidas terapéuticas adoptadas, 11 pacientes más requirieron intubación endotraqueal para ventilación mecánica, siendo el número total de pacientes intubados de 17 (85%). Los pacientes fueron ventilados con volúmenes de 7-10 l/min, intentando no sobrepasar una presión de pausa de 35 cmH2O. El valor inicial de PEEP osciló entre 0 y 6. Se observó también un aumento de la presión meseta, con dificultad para la ventilación y disminución de la compliancia estática. En las figuras 1, 2 y 3 se muestra la evolución gasométrica y mecánica de los pacientes. Destacan como características principales la progresiva hipercapnia y el deterioro de la mecánica pulmonar a pesar de las modificaciones en los parámetros ventilatorios. Los tres pacientes que no fueron intubados presentaron igualmente una evolución desfavorable, con deterioro clínico y gasométrico progresivo. Sin embargo, tras evaluar la evolución de la enfermedad de base y el pronóstico, se decidió

6

Día 1 Día 2 Compliancia estática

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0,2

0,0 0

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10

15

20 Días

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Fig. 4. Curva de supervivencia. Med Clin (Barc) 2003;121(2):63-7

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Discusión Los resultados de este estudio muestran, por un lado, que los pacientes con fibrosis pulmonar que ingresan en la UCI por insuficiencia respiratoria presentan mal pronóstico y, por otro, que en un número elevado de casos (60%) no se identificó ninguna causa desencadenante de la insuficiencia respiratoria aguda. En estos pacientes la ventilación mecánica y otras medidas de soporte vital avanzado no mejoraron la supervivencia. Los pacientes fueron ventilados con volumen corriente relativamente bajo, en un enfoque similar al que se recomienda para el síndrome de distrés respiratorio agudo15. Sin embargo, estas estrategias no tuvieron ninguna repercusión sobre la supervivencia, con una media de 8 (6) días tras la intubación. Como cabría esperar, una vez iniciada la ventilación mecánica en esta población, la principal característica fue la grave alteración de la mecánica pulmonar, con presiones meseta elevadas y compliancia pulmonar disminuida. Esta alteración mecánica traduce niveles de elastancia y resistencia muy elevados en el contexto del proceso fibrótico pulmonar progresivo, probablemente acelerado por el efecto de la ventilación mecánica a presión positiva. La ventilación mecánica es responsable de lesiones por barotrauma, especialmente en pacientes con compliancia pulmonar muy reducida, como es el caso de los pacientes con fibrosis pulmonar. También es importante considerar, de manera análoga a lo que se documenta en el síndrome de distrés respiratorio agudo, el traumatismo por volumen o volutrauma, que induce lesiones por cizallamiento entre los alvéolos (shear injury) y puede ser un contribuyente mayor a la aparición de lesiones de daño alveolar difuso que agrava la lesión pulmonar intersticial subyacente. Por último, se conoce que la ventilación mecánica per se genera una respuesta inflamatoria compartimentada específica mediada por citocinas que puede contribuir a la lesión pulmonar subyacente en este contexto. Otro rasgo a destacar es la presencia de hipoxemia refractaria a concentraciones elevadas de oxígeno y la hipercapnia progresiva con acidosis respiratoria. Nava y Rubini17 estudiaron la mecánica pulmonar de pacientes con fibrosis pulmonar cuando eran intubados e identificaron una correlación entre la disminución de la compliancia pulmonar y el aumento de la hipercapnia. Esta relación también se ha constatado en la mayoría de nuestros pacientes, lo que confirma los resultados de trabajos publicados previamente14-16. Por otro lado, destaca el elevado porcentaje de casos (70%) que presentaron inestabilidad hemodinámica tras la intubación. La mayoría de los pacientes

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precisaron fármacos vasoactivos, en diferentes pautas (dopamina o dopamina asociada a noradrenalina o dobutamina), sin mejoría en la evolución. Además se utilizaron otros tratamientos como diuréticos, óxido nítrico o prostaciclina que no aportaron ningún beneficio. En el estudio de Stern et al15 se utilizó también óxido nítrico en 4 pacientes, sin observar mejoría significativa en la evolución. Probablemente, a la inestabilidad hemodinámica podría contribuir la existencia de hipertensión pulmonar moderada asociada a la neumopatía, hecho que se corroboró en dos de nuestros pacientes mediante ecocardiograma. En la serie publicada por Fumeaux et al14 se comprobó la existencia de hipertensión pulmonar moderada en 8 casos. Los resultados del presente estudio apuntaban a que la causa más frecuente de insuficiencia respiratoria aguda en los pacientes con fibrosis pulmonar es la progresión rápida de la enfermedad, dada la falta de respuesta a los antibióticos de amplio espectro, a pesar de haber sido iniciados tempranamente y la ausencia de aislamiento de gérmenes en la mayoría de los casos, aun empleando métodos diagnósticos invasivos. El diagnóstico diferencial entre infección respiratoria y progresión de la fibrosis pulmonar resulta difícil, hecho ya constatado por Panos et al2 en 1990. El diagnóstico de infección respiratoria se estableció en 8 casos, 5 eran de origen bacteriano y 3 fúngico. A excepción de la infección por A. fumigatus y de la infección por S. aureus resistente a la meticilina, el resto de los gérmenes aislados eran sensibles al antibiótico administrado. Además, en las 4 autopsias se objetivó daño alveolar difuso y en dos de ellas fue el único hallazgo anatomopatológico. Esto apuntaría a la posibilidad de un efecto «gatillo» por una infección aguda, capaz de desencadenar un aumento de la inflamación pulmonar, con más lesión y desestructuración parenquimatosa, como se ha planteado en otros estudios14. En trabajos publicados recientemente se han descrito como causas menos frecuentes del deterioro respiratorio, además de la infección aguda, el neumotórax, la insuficiencia cardíaca y la tromboembolia pulmonar, sin llegar a identificar la causa en el 40-60% de los casos14-16. Respecto a los datos publicados en estudios previos14-16,18, prácticamente todos los pacientes que precisaron intubación fallecieron, exceptuando un caso en el que se realizó un trasplante pulmonar a las 6 h de la intubación y otro paciente que fue intubado al aparecer una complicación de la anestesia durante un acto quirúrgico. La mortalidad debida a insuficiencia respiratoria aguda fue elevada, entre el 94 y el 100% en los trabajos an-

tes mencionados, mientras que en nuestro estudio fue del 100%. Estos datos indican la falta de efectividad de las medidas de soporte vital como es la ventilación mecánica en pacientes con fibrosis pulmonar. Aunque en el trasplante pulmonar no se contempla actualmente la «urgencia 0», el tratamiento invasivo en estas situaciones sería el medio para mantener el paciente hasta el procedimiento quirúrgico. Existen dos limitaciones: a) la naturaleza de la agudización, de modo que si ésta es de origen infeccioso podría ser una contraindicación para el trasplante, y b) la duración de la ventilación mecánica, de modo que sólo podrían considerarse aquellos pacientes ventilados pocas horas, casi como parte del procedimiento. En la serie de Stern et al15 se incluyó a varios pacientes en lista de trasplante pulmonar (5, de 16 candidatos potenciales), pero sólo sobrevivió uno que fue intervenido a las 6 h de la intubación. Por todo ello, parece que la precocidad del trasplante sería un aspecto crucial en el éxito o no del tratamiento intensivo de soporte. Una limitación en los datos presentados ha sido el número de pacientes incluidos. Debido a la baja prevalencia de la enfermedad y a las pocas ocasiones en que se plantea el ingreso de estos pacientes en una UCI, es difícil reunir series mayores. Aun así, la presentada es de las más amplias de la bibliografía. Creemos también que la información aportada es útil y relevante y, además, completa los trabajos existentes, en los que también se aprecia la misma limitación. En conclusión, los resultados de nuestro trabajo confirman los obtenidos en estudios previos y demuestran la poca eficacia de la ventilación mecánica en la insuficiencia respiratoria aguda en pacientes con fibrosis pulmonar. En consecuencia, el inicio de la ventilación mecánica en estos pacientes sería un procedimiento a debate, individualizando su indicación, principalmente en casos en los que la enfermedad no está muy evolucionada o bien en pacientes candidatos a trasplante pulmonar.

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