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Cartas al Editor / Med Clin (Barc). 2011;137(14):666–669
series de pacientes con clı´nica u´nica de para´lisis facial perife´rica aislada. Cuando nos encontremos ante la afectacio´n de pares craneales mu´ltiples, como el caso de nuestro paciente (V, VI, VII, VIII), hay que descartar patologı´a compresiva y otras entidades que combinen afectacio´n mu´ltiple de pares craneales bajos. Existen dos sı´ndromes bien definidos que cursan con afectacio´n de varios pares craneales en contexto de infeccio´n vı´rica o bacteriana: el «sı´ndrome de Ramsay-Hunt»4, un cuadro clı´nico con afectacio´n del nervio facial (a modo de para´lisis facial perife´rica) y ocasionalmente paresia completa de VI par con afectacio´n del V par craneal, cuyo pato´geno es el virus varizela-zo´ster (VVZ), y el «sı´ndrome de Grade´nigo», cuadro clı´nico que cursa con una trı´ada caracterı´stica de dolor neuropa´tico en regiones inervadas por la primera y segunda rama del nervio trige´mino ası´ como para´lisis del VI par craneal ipsilateral, todo ello secundario a una otitis media aguda bacteriana5. Ante una afectacio´n de pares craneales mu´ltiples de etiologı´a no filiada, se debe realizar un estudio completo de LCR, que nos permita identificar posibles infecciones del sistema nervioso central, predominantemente vı´ricas. Pese a que la familia de los «betaherpesvirus» se relaciona estrechamente con la afectacio´n de pares craneales, sobre todo con la para´lisis facial idiopa´tica6,7, tras realizar una bu´squeda bibliogra´fica en las principales bases de datos, no hay ninguna publicacio´n que haga referencia a la afectacio´n mu´ltiple de pares craneales por el VHH tipo 7.
Bibliografı´a 1. Chan PK, Chik KW, To KF, Li CK, Shing MM, Ng KC, et al. Case report: human herpesvirus 7 associated fatal encephalitis in a peripheral blood stem cell transplant recipient. J Med Virol. 2002;66:493–6. 2. Pohl-Koppe A, Blay M, Ja¨ger G, Weiss M. Human herpes virus type 7 DNA in the cerebrospinal fluid of children with central nervous system diseases. Eur J Pediatr. 2001;160:351–8. 3. Garcı´a MA, Campo J, Escudero N, Bascones A, Perea M, Campo A. Papel del virus del herpes humano en la enfermedad periodontal. Cient Dent. 2006;3:197–204. 4. Laguna P. Complicaciones del herpes zoster. Emergencias. 2000;12:19–28. 5. Guedes V, Gallegos P, Ferrero A, Garcı´a-Minu´zzi M, Casanovas A, Georgetti B. Sı´ndrome de Grade´nigo: comunicacio´n de un caso. Arch Argent Pediat. 2010;108:74–5. 6. Kanerva M, Ja¨a¨skela¨inen AJ, Suvela M, Piiparinen H, Vaheri A, Pitka¨ranta A. Human herpesvirus 6 and 7 DNA in cerebrospinal fluid of facial palsy patients. Acta Otolaryngol. 2008;128:460–4. 7. Takasaki T, Higashikawa M, Motoyama S, Sugita K, Kurane I. Serum antibodies to human herpesvirus 7, human herpesvirus 6 and cytomegalovirus in patients with idiopathic facial nerve palsy or sudden deafness. J Laryngol Otol. 1998;112:617–21.
Alba Vela´zquez Benito*, Sonia Santos Lasaosa, Alejandro Viloria Alebesque y Carolina Garcı´a Arguedas Servicio de Neurologı´a, Hospital Lozano Blesa, Zaragoza, Espan˜a * Autor para correspondencia. Correo electro´nico:
[email protected] (A. Vela´zquez Benito).
doi:10.1016/j.medcli.2011.02.030
Anticuerpos antiprotrombina positivos en una paciente con sı´ndrome antifosfolı´pido secundario y clı´nica hemorra´gica Antiprothrombin antibodies in a patient with secondary antiphospholipid syndrome and bleeding
Sr. Editor: La hemorragia es una manifestacio´n rara en el sı´ndrome antifosfolipı´dico (SAF) y en la mayorı´a de los casos es debida a deficiencia de factor II (protrombina) o a trombocitopenia1,2. Los anticuerpos antiprotrombina (aII) se encuentran en un 25-59% de pacientes con SAF primario o secundario, dependiendo del me´todo de ELISA que se utilice3,4. Son pocos los casos de pacientes con SAF y clı´nica hemorra´gica secundaria a la presencia de aII publicados y la mayorı´a de e´stos son pedia´tricos1,5,6. Presentamos el caso de una paciente adulta con SAF secundario que presento´ epistaxis y metrorragia. ˜ os con enfermedad mixta del tejido conectivo Mujer de 35 an ˜ os; presentaba feno´meno de Raynaud diagnosticada a los 16 an grave en manos, pies, nariz y lengua, artralgias/artritis, elevacio´n de fermentos musculares y positividad de anticuerpos antinucleares (ANA 1/1.280 sobre Hep2), anti-DNA nativo, anti-RNP y anti-SSA. Adema´s, anticoagulante lu´pico positivo con anticardiolipinas negativos desde el diagno´stico. Posteriormente desarrollo´ esclerodactilia, una neumopatı´a restrictiva, que se trato´ con azatioprina (AZA) primero y posteriormente con bolos de ciclofosfamida (CFM), y una hepatitis autoinmune confirmada ˜ os de edad desarrolla u´lceras histolo´gicamente. A los 34 an cuta´neas dolorosas en piernas de curso to´rpido a pesar de prostanoides intravenosos y antagonistas del receptor de endotelina. La biopsia cuta´nea planteo´ dudas entre pioderma
gangrenoso y angiopatı´a trombo´tica en el contexto de SAF; se inicia tratamiento con ciclosporina (CyA), glucocorticoides (GC) orales, acenocumarol y a´cido acetil salicı´lico (AAS), con buena respuesta. Un mes ma´s tarde comienza con episodios repetidos de epistaxis grave sin que en ningu´n momento se documentara sobredosificacio´n de anticoagulantes orales (ACO) ni trombopenia. Estos episodios se controlaron inicialmente con medidas locales. Varios meses despue´s ingresa por epistaxis y metrorragia anemizantes por lo que precisa transfusio´n de hemoderivados. Tras descartar nuevamente sobredosificacio´n de ACO (INR 1,95) y trombocitopenia /trombocitopatı´a, se objetiva la presencia de aII (ı´ndice 3,1; positivos a partir de 1); el tiempo parcial de tromboplastina activada (TPTA) estaba alargado (72,1 segundos) aunque con valores superponibles a los que habı´a presentado desde el diagno´stico de la enfermedad; la protrombina estaba disminuida (TP 66%). La clı´nica hemorra´gica se controlo´ tras la retirada de ACO y fue posible iniciar antiagregacio´n con AAS y clopidogrel. La determinacio´n de aII, varios meses despue´s, volvio´ a ser positiva aunque se objetivo´ un descenso (ı´ndice 2,1). En estos momentos el TP se habı´a normalizado y la paciente continuaba sin manifestaciones hemorra´gicas. Tras 3 meses asintoma´tica reaparecen los episodios repetidos de epistaxis por lo que se inicia tratamiento con rituximab con buena respuesta. La paciente permanece sin clı´nica hemorra´gica tras 15 meses de finalizado el tratamiento. En la actualidad los aII siguen siendo positivos (ı´ndice 1,89). En nuestro caso la hemorragia no podı´a atribuirse a la ACO (INR en rango terape´utico) ni a disfuncio´n plaquetaria. Cuando se determinaron los aII la paciente ya no estaba bajo tratamiento con ACO (el INR era 1,15) y el TP (%) estaba disminuido, mientras que anteriormente al desarrollo del cuadro hemorra´gico habı´a sido normal. Por ello atribuimos la clı´nica hemorra´gica al desarrollo de aII.
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Cartas al Editor / Med Clin (Barc). 2011;137(14):666–669
En la actualidad existe acuerdo general en que los anticuerpos antifosfolipı´dicos van dirigidos frente a complejos fosfolı´pidosproteı´nas; estas proteı´nas, entre las que se encuentran la B2 glucoproteı´na 1 y la protrombina, actuarı´an como cofactores4. Cada vez es mayor el intere´s sobre la presencia de aII en pacientes con SAF, y, de hecho, hay autores que sugieren que su determinacio´n ayudarı´a a reconocer con mayor frecuencia este sı´ndrome3,7. No obstante, el significado clı´nico de estos anticuerpos en pacientes con SAF no es del todo conocido y es motivo de controversia; no todos los autores encuentran correlacio´n con eventos trombo´ticos3. En cuanto al desarrollo de feno´menos hemorra´gicos, se ha visto que la mayorı´a de aII detectados en pacientes con SAF son anticuerpos de baja afinidad que no provocan hipoprotrombinemia ni sangrado, y cuando aparece sangrado podrı´a deberse al aclaramiento sanguı´neo aumentado de complejos protrombina-aII, con el consiguiente desarrollo de hipoprotrombinemia4. Esta es la hipo´tesis que podrı´a explicar la clı´nica hemorra´gica en nuestra paciente. Se han empleado diversos inmunosupresores (GC, CFM, AZA) en el manejo de pacientes con SAF y clı´nica hemorra´gica secundaria al desarrollo de aII. En nuestra paciente eran positivos a pesar de estar en tratamiento con CyA. El uso de rituximab, en nuestro caso, permitio´ controlar la clı´nica hemorra´gica1. El desarrollo de manifestaciones clı´nicas hemorra´gicas en pacientes con SAF obliga a considerar la presencia de inhibidores adquiridos de la coagulacio´n. Serı´a interesante conocer cua´l es el mecanismo por el que algunos pacientes que desarrollan aII tienen feno´menos hemorra´gicos mientras que otros no, o incluso presentan eventos trombo´ticos. doi:10.1016/j.medcli.2011.02.014
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Bibliografı´a 1. Ortiz E, Loera S, Rull M. Inhibidores adquiridos de la coagulacio´n en una paciente con lupus eritematoso siste´mico y anticuerpos antifosfolı´pidos: respuesta a rituximab. Reumatol Clin. 2008;4:74–6. 2. Kaaroud H, Be´ji S, Guermazi S, Ben Moussa F, Ben Hamida F, Ezzine S, et al. Bleeding and thrombosis in a patient with secondary antiphospholipid syndrome. Saudi J Kidney Dis Transpl. 2008;19:227–31. 3. Amengual O, Atsumi T, Koike T. Specificities, properties, and clinical significance of antiprothrombin antibodies. Arthritis Rheum. 2003;48:886–95. ˜ oz FJ, Reverter JC, Font J, Tassies D, Cervera R, Espinosa G, et al. Prevalence 4. Mun and clinical significance of antiprothrombin antibodies in patients with systemic lupus erythematosus or with primary antiphospholipid syndrome. Haematol. 2000;85:632–7. 5. Vivaldi P, Rossetti G, Galli M, Finazzi G. Sever bleeding due to acquired hypoprothrombinemia-lupus anticoagulant syndrome. Case report and review of literature. Haematol. 1997;82:345–7. 6. Hudson N, Duffy CM, Rauch J, Paquin JD, Esdaile JM. Catastrophic haemorrhage in a case of paediatric primary antiphospholipid syndrome and factor II deficiency. Lupus. 1997;6:68–71. 7. Tsutsumi A, Hayashi T, Chino Y, Mamura M, Goto D, Matsumoto I, et al. Significance of antiprothrombin antibodies in patients with lupus erythematosus: clinical evaluation of the antiprothrombin assay and the antiphosphatidylserine/ prothrombin assay, and comparison with other antiphospholipid antibody assays. Mod Rheumatol. 2006;16:158–64.
Rocı´o Gonza´lez Leo´n*, Francisco Jose´ Garcı´a Herna´ndez, Marı´a Jesu´s Castillo Palma y Julio Sa´nchez Roma´n Unidad de Colagenosis e Hipertensio´n Pulmonar, Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitario Virgen del Rocı´o, Sevilla, Espan˜a * Autor para correspondencia. Correo electro´nico:
[email protected],
[email protected] (R. Gonza´lez Leo´n).
