Anal canal melanoma: Case report

/PRIKAZ SLU^AJA

616.352-006.81-089

Melanom analnog kanala ........ .................................

rezime

G. Stanojevi}, Z. Ran~i}, M. Jovanovi}, M. Stojanovi}, D. Mihailovi}, B. Brankovi}, Hirur{ka klinika Klini~ki centar Ni{

Melanom analnog kanala je retko oboljenje koji ~ini 1% svih kolorektalnih odnosno analnih malignih tumora i sa vrlo lo{om dugoro~nom prognozom. Izrazita biolo{ka agresivnost tumora posledica je sklonosti ka limfogenom, lokalnom i hematogenom na~inu {irenja bolesti. U momentu dijagnoze ve} 30% bolesnika ima udaljene metastaze. Jedinu mogu}nost izle~enja pru‘a hirur{ka intervencija. Savremeni pristup u tretmanu melanoma analnog kanala podrazumeva dve vrste hirur{kih intervencija: {iroku lokalnu eksciziju sa prezervacijom sfinkternog mehanizma i abdominoperinealnu amputaciju rektuma. Postoje brojne dileme oko izbora hirur{ke procedure kod odredjenih stadijuma bolesti. Autori prikazuju 61 godi{nju ‘enu kod koje je tokom ispitivanja "hemoroida" otkriven melanom analnog kanala sa limfogenim metastazama u levoj ingvinalnoj regiji. Nakon utvrdjene dijagnoze uradjena je abdominoperinealna amputacija rektuma sa disekcijom obe ingvinalne regije. Klju~ne re~i: melanom, analni kanal, abdominoperinealna amputacija rektuma UVOD

M

elanom analne regije je redak tumor i ~ini 1-1,5% svih melanoma u ljudskom organizmu, a 3-15% svih tumora analnog kanala1. Prvi put je opisan od strane Moore (1857.) i do danas je u literaturi registrovano oko 500 slu~ajeva. Analni kanal je tre}e mesto po u~estalosti lokalizacije, iza preostale povr{ine ko‘e i o~iju. Naj~e{}e se javlja na ko‘i ispod dentalne linije, a redje u nivou kuboidalnog epitela prelazne zone i mukoze distalnog rektuma. ^e{}i je kod ‘ena (2 puta ~e{}i u odnosu na mu{karce) izmedju 60-70 godina starosti2.

Prikaz slu~aja Bolesnica stara 61 godinu primljena u Hirur{ku kliniku zbog operacije krvare}eg tumora analne regije, nalik tromboziranom prolabiranom unutra{njem hemoroidu, tamno prebojen, ovalnog oblika pre~nika oko 5 cm, debljine oko 1 cm i palpabilnog tumefakta leve ingvinalne regije promera oko 10 cm (Slika 1). Tegobe su zapo~ele pre 6 meseci pojavom krvarenja nakon defekacije i manjim tumorom u predelu zavr{nog dela analnog kanala. Bolesnica nije pridavala zna~aj ovim tegobama smatraju}i da se radi o hemoroidima. Nakon tri meseca prime}en je palpabilni tumefakt u predelu leve ingvinalne regije. U istom periodu operisana je zbog degenerativnih promena u levom kuku kada je ugradjena proteza. Na prijemu svi standardni laboratorijski nalazi bili su u granicama normale. Nakon preoperativne pripreme bolesnica je operisana u op{toj anesteziji. Uradjena je tumorektomija i biopsija uve}anih limfnih nodusa leve ingvinalne regije (Slika 2). Na definitivnom histopatolo{kom preparatu utvrdjeno je postojanje melanoma analnog kanala sa metastazama limfnih nodusa ingvinalne regije (Slika 3). Zbog neo~ekivanog nalaza usledio je razgovor sa bolesnicom o potrebi radikalnije hirur{ke intervencije odnosno izvodjenju abdominoperinealne amputacije rektuma sa disekcijom obe ingvinalne regije. U sklopu pripreme za operaciju uradjene su: ehosonografija i CT abdomena (posebno male karlice), CT mozga, kraniogram, radiografija kosti male karlice kao i dugih kostiju donjih ekstremiteta. Na svim dijagnosti~kim procedurama nije utvrdjeno postojanje sekundarnih depozita. Bolesnica je operisana dve nedelje kasnije. Trbuh je otvoren totalnom medijalnom laparotomijom uz detaljnu ek eksploraciju trbu{ne duplje i retroperitonealnog prostora. Posebna pa‘nja je posve}ena na eventualno postojanje sekundarnih depozita u jetri uz pomo} intraoperativnog ultrazvuka.

84

G. Stanojevi}

ACI Vol. LIII

Uradjena je abdominoperinealna amputacija rektuma sa visokim podvezivanjem a i v. mesenetrice inferior uz aortoilija~nu disekciju. Delom uve}ani limfni nodusi u levoj obturatornoj jami poslati su na biopsiju ex tempore, koja je pokazala da nema sekundarnih depozita - Hyperplasio lymphoreticularis reactiva. Po zavr{enoj abdominoperinealnoj amputaciji rektuma uradjena je obostrana disekcija ingvinalnih prostora. U levom ingvinalnom prostoru nadjen je paket uve}anih limfnih nodusa du‘ a. i v. femoralis, koji je odstranjen u celosti. U desnom ingvinalnom prostoru nisu nadjeni uve}ani limfni no-dusi. Nalaz definitivnog patohistolo{kog preparata: - u dostavljenom materijalu nadjena je jedna pla‘a malignog melanoma analnog kanala pre~nika oko 1 mm , - u jednom velikom limfnom nodusu pre~nika oko 9 cm nadjene su metastaze melanoma. DISKUSIJA Melanom analnog kanala predstavlja retko oboljenje, neuroektodermalnog porekla, koji naj~e{}e nastaje od melanocita i nevusnih }elija bazalnog sloja epiderma, a znatno redje poti~e sa mukoze. Ima izuzetno lo{u dugoro~nu prognozu kao posledicu otkrivanja bolesti u uznapredovalom stadijumu, uglavnom sa metastazama u ingvinalnim nodusima. Osim limfogene diseminacije mogu}e je {irenje lokalnim urastanjem i hematogenim putem. Lokalno {irenje je po tipu radijalnog (horizontalnog) i vertikalnog rasta. Radijalni rast podrazumeva kru‘no {irenje oko primarnog tumora, kroz epiderm i povr{ne slojeve derma, bez tendencije metastaziranja. Vertikalni rast podrazumeva prodiranje u dublje slojeve derma i potko‘nog tkiva, uz istovremeno metastaziranje. Odredjivanje nivoa vertikalnog rasta tumora tj. zahva}enost mi{i}a anorektuma, je od su{tinskog zna~aja za izbor hirur{ke procedure. Hematogena diseminacija nastaje prodorom }elija melanoma u krvne sudove, sa sledstvenim preno{enjem na ~itav organizam. Smatra se da oko 30% bolesnika u momentu dijagnoze ima diseminovan proces a pet godina pre‘ivi samo 17% operisanih3,4. Razlikuje se od melanoma ko‘e po tome {to oko 25% tumora ne sadr‘i pigment tzv. "obezbojeni" tumor i {to je ultraljubi~asto zra~enje faktor za{tite a ne rizika. U slu~aju postojanja pigmentnog tumora makroskopski izgled vrlo je sli~an sa tromboziranim spolja{njim ili prolabiranim unutra{njim hemoroidom, {to mo‘e da zavara lekara u postavljanju dijagnoze5. Kurativno le~enje melanoma analnog kanala isklju~ivo je hirur{ko. Glavni cilj le~enja je da se postigne kompromis izmedju neophodnosti za primenom radikalnog onkolo{kog le~enja i potrebe da se o~uva kvalitet ‘ivota bolesnika. Savremeni pristup tretmana melanoma analnog kanala podrazumeva dve vrste hirur{kih intervencija i to: {iroku lokalnu eksciziju sa prezervacijom analnih sfinktera i abdominoperinealnu amputaciju rektuma. U zavisnosti od klini~kog nalaza obe metode mogu biti dopunjene limfadenektomijom. Opseg limfadenektomije mo‘e biti potpomognut odredjivanjem "stra‘arskog" limfnog nodusa, koji podrazumeva prvi regionalni limfni nodus koji prima limfu iz tumorom

SLIKA 1. MELANOM ANALNOG KANALA –IN SITU

zahva}ene regije. U toku su prospektive klini~ke studije koje }e dati odgovor o pravoj vrednosti ove metode u kolorektalnoj hirurgiji u bliskoj budu}nosti6. Postoje brojne dileme oko toga koju vrstu hirur{ke inter-

SLIKA 2. EKSCIDIRAN MELANOM ANALNOG KANALA

vencije primeniti u odredjenim stadijumima bolesti. Pristalice radikalnog tretmana preporu~uju izvodjenje abdominoperinealne amputacije rektuma sa disekcijom obe ingvinalne regije, i kao prednost navode: mogu}nost detaljne eksploracije trbu{ne duplje i eventualno otkrivanje udaljenih metastaza i manji procenat pojave lokalnog recidiva7. Sa druge strane pojedini autori preporu~uju {iroku lokalnu eksciziju tumora sa prezervacijom sfinkternog mehanizma, iz slede}ih razloga: izostanak definitivne stome i sli~no petogodi{nje pre‘ivljavnje8. Postojanje razli~itih stavova u literaturi je posledica pre svega neujedna~enih kriterijuma sprovedenih istra‘ivanja, uporedjivanje razli~itih lokalizacija melanoma anorektalne regije i stadijuma bolesti.

Br. 3

Melanom analnog kanala

85

about the choice of surgery in particular disease stages. The authors report on a 61 years old women in which anal canal melanoma with left inguinal lymphatic metastases was detected during the inspection of "haemorrhoids". After the diagnosis was established, abdominoperineal resection of the rectum was performed with dissection of both inguinal regions. Key words: melanoma, anal canal, abdominoperineal resection of the rectum BIBLIOGRAFIJA

SLIKA 3. HISTOPATOLO[KI PREPARAT MELANOMA ANALNOG KANALA. ]ELIJE EPITELOIDNO FUZIFORM-NOG TIPA SA PUNO MELANINA OBJEKTIV X 4

Najzna~ajniji parametar na osnovu koga se donosi odluka o vrsti hirur{ke intervencije je debljina tumora. Po Weynadt-u sa saradnicima indikacija za {iroku lokalnu eksciziju su melanomi debljine do 4 mm sa granicama ekscizije do 2 cm. od primarnog tumora, bez zahvatanja sfinktera, dok se abdominoperinealna amputacija rektuma preporu~uje kod melanoma debljine preko 4 mm9,10. Kod bolesnice debljina tumora je iznosila oko 1 cm. Adjuvatna terapija melanoma analnog kanala nema preteranog uspeha jer su ovi tumori radiorezistentni i slabo reaguju na hemioterapiju11. ZAKLJU^AK Melanom analnog kanala izuzetno je redak maligni tumor, sa lo{om dugoro~nom prognozom, ali na koga treba misliti kod postojanja svih svetlo ili tamno prebojenih tumefakata analne i perianalne regije. Neophodno je biopsirati sve tumorske izra{taje naro~ito one koje li~e na "trombozirane hemoroide", jer je to jedini na~in da se utvrdi postojanje melanoma analog kanala u ranom stadijumu bolesti kada je mogu}e izle~enje bolesnika. SUMMARY ANAL CANAL MELANOMA – case report Anal canal melanoma is a rare disease comprising 1% of all colorectal ie. anal malignant tumours with very poor long term prognosis. Its significant biologic aggressivity is the consequence of the tendency towards lymphatic, local and hematogenous spread. At the moment of diagnosis even 30% of the patients have distant metastases. Surgical intervention represents the only possibility for cure. Modern approach to the anal canal melanoma treatment implies two types of intervention: wide local excision preserving the sphincter mechanism and abdominoperineal resection of the rectum. There are numerous dillemas

1. Keighley MRB, Williams NS. Malignant Tumours of The Anal Canal and Anus. In: Keighley MRB, Williams NS, eds. Surgery of The Anus Rectum & Colon. LondonToronto:WB Saunders, 2001:1303-1328. 2. Malik A, Hull TL, Milsom J. Long-term survivor of anorectal melanoma: report of a case. Dis Colon Rectum 2002 ; 45:1412-5. 3. Thibault C, Sagar P, Nivatvongs S. Anorectal melanoma: an incurable disease?Dis Colon Rectum 1997; 40: 661-7. 4. Brady MS, Kavolius JP, Quan SH. Anorectal melanoma. A 64 –year experience at Memorial Sloan-Kettering Cancer Center. Dis Colon Rectum 1995; 38: 146-151 5. Fripp VT, Esquivel J, Cerruto CA. Perianal melanoma disguised as hemorrhoids: case report and discussion. J Natl Med Assoc 2005; 97 :726-31. 6. Olsha O, Minz A, Gimon Z, Gold Deutch R, Rabin I, Halevy A, Reissman P. Anal melanoma in the era of sentinel lymph node mapping: a diagnostic and therapeutic challenge. Tech Coloproctol. 2005; 9:60-2. 7. Roumen RMH. Anorectal melanoma in The Netherlands:a report of 63 patients. Eur J Surg Oncol 1996; 22: 598-601. 8. Malik A, Hull TL, Floruta C. What is the best surgical treatment for anorectal melanoma ? Int J Colorectal Dis 2004 ; 19:121-3. 9. Weyandt GH, Egget AO, Houf M, Raulf F, Brocker EB, Becker JC. Anorectal melanoma: surgical management guidelines according to tumour thickness. Br J Cancer 2003; 89 :2019-22. 10. Longo WE, Vernava AM, Wade TP, Coplin MA, Virgo KS, Johnson FE. Rare anal canal cancers in the U.S. veteran: patterns of disease and results of treatment. Am Surg 1995; 61:495-500. 11. Moozar KL, Wong CS, Couture J. Anorectal malignant melanoma: treatment with surgery or radiation therapy, or both. Can J Surg 2003; 46: 345-349