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NEUROCIRUGÍA www.elsevier.es/neurocirugia
Investigación clínica
Utilidad de la monitorización de la presión intracraneal en pacientes con ventriculomegalia marcada de larga evolución Ángel Horcajadas Almansa ∗ , Nicolás Cordero Tous, Ana Román Cutillas, ˜ Velasco Ana Jorques Infante, Enrique Saura Rojas, Benjamín Iánez y Carlos Sánchez Corral ˜ Servicio de Neurocirugía, Hospital Virgen de las Nieves, Granada, Espana
información del artículo
r e s u m e n
Historia del artículo:
Objetivo: Evaluar la utilidad del análisis del registro de la presión intracraneal (PIC) en el
Recibido el 10 de octubre de 2013
manejo de pacientes con marcada ventriculomegalia de larga evolución.
Aceptado el 8 de julio de 2014
Material y métodos: Veintidós pacientes con ventriculomegalia radiológica y clínica neuro-
On-line el 24 de noviembre de 2014
lógica. Se recogen los datos demográficos, clínicos y radiológicos, así como los datos de
Palabras clave:
resultados clínicos a los 6 meses de la intervención.
monitorización de PIC y las complicaciones relacionadas con el procedimiento. Se evalúan Monitorización de la presión
˜ ˜ Resultados: Las edades oscilaron entre los 20 y los 70 anos, con una media de 44 anos. El
intracraneal
síntoma de consulta más frecuente fue la cefalea. Los índices de Evans oscilaron entre 0,35
Ventriculomegalia
y 0,66, con una media de 0,47. El 55% asociaban estenosis de acueducto de Silvio. La PIC media
Longstanding Overt
fue superior a 12 mmHg en solo el 9% de los pacientes, en tanto que el análisis morfológico
Ventriculomegaly in Adults
de los trazados catalogó al 64% de los mismos como patológicos. El análisis morfológico del
Estenosis de Silvio
trazado evidencia ondas A premeseta en 7 pacientes y ondas B en 20 pacientes (14 de ellos
Ondas B
con ondas B de alta amplitud). Se consideraron patológicos y por tanto candidatos a cirugía a
NeuroPICture
14 pacientes, de los que 12 aceptaron la intervención (derivación de líquido cefalorraquídeo o ventriculostomía). El 70% de ellos habían experimentado mejoría a los 6 meses. No hubo complicaciones relacionadas con la monitorización. Conclusiones: La monitorización de la PIC es un método seguro y fiable, útil en el manejo de esta entidad, que permite seleccionar los pacientes candidatos a cirugía. Es imprescindible un análisis morfológico del trazado, ya que la PIC media es un dato de escasa utilidad, en tanto que la presencia de ondas A y B de alta amplitud se relaciona con una buena respuesta al shunt. ˜ © 2013 Sociedad Espanola de Neurocirugía. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.
Autor para correspondencia. Correo electrónico:
[email protected] (Á. Horcajadas Almansa). http://dx.doi.org/10.1016/j.neucir.2014.07.002 ˜ 1130-1473/© 2013 Sociedad Espanola de Neurocirugía. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados. ∗
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Usefulness of continuous intracranial pressure monitoring in long-standing overt ventriculomegaly in adults a b s t r a c t Keywords:
Objectives: To analyze the usefulness of intracranial pressure (ICP) monitoring
Intracranial pressure monitoring
in overt long-standing ventriculomegaly patients.
Long-standing overt
Material and methods: There were 22 patients with ventriculomegaly and neurological symp-
ventriculomegaly
toms. Demographic, clinical and radiological data were collected, as well as ICP monitoring
Longstanding Overt
data and complications related to the procedure. Results were evaluated 6 months after
Ventriculomegaly in Adults
surgery.
Aqueductal stenosis
Results: Mean age was 44 years (22-70). Mean Evans index was 0.47 (0.35-0.66). Aqueductal
B waves
stenosis was present in more than half of the patients (55%). Mean ICP was higher than
Neuropicture
12 mmHg in only 9% of patients. Morphological analysis of ICP recordings was abnormal in 64% of patients. “Pre-plateau” A waves were seen in 7 patients, with B waves seen in 20 patients (high amplitude B waves in 14). Twelve patients were operated on the basis of ICP recordings (CSF shunt or ventriculostomy). Seventy per cent of treated patients had improved at 6 months. There were no complications related to the monitoring technique. Conclusions: ICP monitoring is a valuable, safe tool, very useful in these cases. Selection of surgical candidates on the basis of ICP monitoring seems to be advisable. Mean ICP may be normal even with pathological recordings. Morphological analysis is essential to establish a correct diagnosis. The presence of A and B waves in the recording is highly related to good shunt response. ˜ de Neurocirugía. Published by Elsevier España, S.L.U. All © 2013 Sociedad Espanola rights reserved.
Introducción
Material y métodos
˜ La ventriculomegalia se define como el aumento del tamano ventricular, y puede ser debida a numerosas causas, no estando siempre ligada a un aumento de la presión intracra˜ superior neal (PIC). La presencia de ventrículos de un tamano al habitual junto a síntomas que pudieran estar relacionados con un aumento crónico de la PIC (cefalea, alteración de la marcha, incontinencia de esfínteres, deterioro cognitivo. . .) supone un reto diagnóstico, pues a menudo ni la clínica ni la radiología son suficientes para indicar una intervención quirúrgica. Dentro de este grupo de pacientes destaca una entidad denominada LOVA por sus siglas en inglés (Longstan˜ ding Overt Ventriculomegaly in Adults) y traducible al espanol como ventriculomegalia de larga evolución en adultos, generalmente asociada a estenosis del acueducto de Silvio. Descrita inicialmente por Oi et al.1 , consiste en grandes aumen˜ ventricular en pruebas de imagen junto a tos del tamano macrocefalia y sintomatología asociada (coeficiente intelectual disminuido, cefalea, demencia, alteración de la marcha, incontinencia, estado vegetativo, mutismo, apatía o parkinsonismo). Estos pacientes a menudo son clasificados como hidrocefalias detenidas sin realizarse más investigaciones, y sin embargo es posible que algunos de ellos pudieran beneficiarse de tratamientos derivativos del líquido cefalorraquídeo (LCR). En este trabajo se pretende demostrar la utilidad que la monitorización continua de la PIC tiene para entender la dinámica del LCR y establecer una eventual indicación quirúrgica.
Desde diciembre de 2005 a marzo de 2010 se estudiaron 22 pacientes con cuadros radiológicos de marcada ventriculome˜ galia acompanados de clínica sugestiva de aumento de la PIC. Se seleccionaron los pacientes que presentaban un índice de Evans igual o superior a 0,35 y clínica compatible con aumento de la PIC (cefalea, deterioro visual) o de hidrocefalia crónica (alteración de la marcha, deterioro cognitivo, alteración en el control de esfínteres). Se recogen los síntomas que refiere el paciente y el índice de Karnofski antes de la monitorización. La técnica de monitorización consistió en la colocación de un sensor intraparenquimatoso Camino® bajo anestesia local en quirófano, asociado a un sistema de captura y representación gráfica neuroPICture© (desarrollado por el primer autor). La monitorización se mantuvo por un espacio mínimo de 72 h, o menor en caso de que el registro fuera lo suficientemente demostrativo antes de ese límite. Se recogen las cifras de PIC media, así como las de PIC sistólica y diastólica. Se evalúa el trazado y se registra la presencia de ondas A meseta de Lundberg (entendidas como elevaciones de ascenso rápido e inicio súbito hasta valores de entre 60 y 80 mmHg, manteniéndose a esos niveles durante un tiempo que oscila entre 5 y 20 min, para volver a descender a valores normales de forma también brusca)2 , ondas A premeseta (con una morfología similar a la de las «meseta», pero de menor amplitud y duración)3 , y ondas B (de menor amplitud y duración y que presentan un ascenso
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paulatino de la PIC, sin meseta, seguida de una caída brusca, y que para ser consideradas como tales han de presentarse agrupadas en trenes de ondas con un frecuencia que oscila entre 0,5 y 2 ondas por minuto2,3 , que a su vez pueden clasificarse en ondas B de alta amplitud (> 10 mmHg) y de baja amplitud (< 10 mmHg). Conforme al análisis morfológico del trazado se evalúa el registro en normal, patológico o dudoso. Se considera el registro patológico cuando se visualizan ondas A o bien cuando se identifican ondas B en un porcentaje significativo del trazado (> 25%), y normal cuando no se identifican ondas patológicas o bien se trata de ondas B de baja amplitud en porcentajes inferiores al 20%. Los casos con porcentajes de ondas B en torno al 20% y predominio de baja amplitud se consideraron dudosos a efectos de indicar un tratamiento. Se recogen las complicaciones relacionadas con la monitorización. Los resultados se valoran a los 6 meses mediante entrevista personal en la que se evalúa la evolución de los síntomas que motivaron la monitorización y se recoge la puntuación en la escala de Karnofski en ese momento de aquellos pacientes en los que se indicó una intervención a consecuencia de la interpretación del registro de PIC.
Resultados Desde un punto de vista descriptivo las edades oscilaron entre ˜ ˜ 20 y 77 anos, con una media de 44,3 anos. Con respecto al sexo, hubo un discreto predominio de mujeres (55%). Con respecto a los síntomas de consulta, el más frecuente fue la cefalea (60% de pacientes), seguido de síntomas propios de hidrocefalia crónica, como deterioro cognitivo (23%), alteración de la marcha (23%) o de esfínteres (14%). El deterioro visual estuvo presente en el 18% de los pacientes, siendo sín˜ toma único en la mitad de estos y acompanándose en estos casos de papiledema en fondo de ojo. La cefalea como síntoma único de consulta aparece en la mitad de los pacientes. El resto de los pacientes presentaron diversas combinaciones de síntomas, o bien cefalea con deterioro visual o combinaciones de síntomas propios de hidrocefalia crónica. La mayoría de los pacientes (86%) presentaban sintomatología de larga evolu˜ ción (meses-anos), y muchos de ellos ya estaban etiquetados de «hidrocefalia compensada» o «ventriculomegalia». En la tabla 1 se recogen las características demográficas, clínicas, radiológicas y de monitorización de los pacientes de la serie.
Tabla 1 – Características clínicas y de monitorización de los pacientes de la serie Id
Ed
Sx
1 2
54 77
M M
3 4
52 50
H H
5
25
H
6
43
M
7
29
H
8 9 10
39 48 44
H H M
11 12 13 14 15 16
43 46 37 37 38 66
M M M H M M
17 18 19 20 21 22
42 20 37 46 52 49
M M H H H M
Clínica Alterac. marcha Deter. cognitivo Alterac. marcha Esfínteres Deter. cognitivo Deter. visual Papiledema Deter. visual Papiledema Cefalea Deter. Visual Deter cognitivo Alterac. marcha Esfínteres Cefalea Cefalea Cefalea Deter. visual Cefalea Cefalea Cefalea Cefalea Cefalea Deter. cognitivo Alterac. marcha Cefalea Cefalea Cefalea Cefalea Deter. cognitivo Alterac. marcha Esfínteres
Evans
Rad.
Dur
PICm
A
a
B
b
%
Pred B
Valoración
0,35 0,6
Est. Silvio Est. Silvio
67 68
3,5 −0,2
No No
No No
No Sí
Sí Sí
80 100
B B
Patológico Patológico
0,56 0,45
Est. Silvio Ventriculomegalia
75 48
1,1 6,1
No No
No No
No Sí
No Sí
– 60
– B
Normal Patológico
0,45
Est. Silvio
69
No
Sí
Sí
Sí
45
B
Patológico
0,5
Ventriculomegalia
71
No
No
No
Sí
10
b
Normal
0,57
Est. Silvio
93
15
No
Sí
Sí
Sí
100
B
Patológico
0,66 0,41 0,4
Est. Silvio Est. Silvio Ventriculomeg
93 67 48
6,5 11 26
No No No
No No Sí
No No Sí
Sí No Sí
15 – 100
B – B
Normal Normal Patológico
0,38 0,44 0,38 0,46 0,37 0,46
Ventriculomegalia Est. Silvio Ventriculomegalia Est. Silvio Est. Silvio Ventriculomegalia
70 49 91 93 69 98
6,4 6,1 5,4 5,1 4,7 7,5
No No No No No No
No Sí No Sí No No
Sí Sí Sí Sí Sí No
Sí Sí Sí Sí Sí Sí
40 100 30 30 20 20
B B B B B B
Patológico Patológico Patológico Patológico Dudoso Dudoso
0,45 0,42 0,62 0,42 0,54 0,41
Ventriculomegalia Ventriculomegalia Chiari Chiari Est. Silvio Est. Silvio
44 70 92 116 75 67
6,4 11 3,1 14 4,9 8
No No No No No No
No No No Sí No Sí
Sí No No Sí No Sí
Sí Sí Sí Sí Sí Sí
30 10 15 70 5 100
B B B B B B
Patológico Normal Normal Patológico Normal Patológico
28 5,6
A: presencia de ondas A meseta; a: presencia de ondas A premeseta; B: presencia de ondas B de alta amplitud; b: presencia de ondas B de baja amplitud; Dur: duración de la monitorización en horas; Ed: edad; Evans: índice de Evans; Id: número de caso; PICm: presión intracraneal media total; Pred B: tipo de onda B predominante; Rad: radiología; Sx: sexo; %: porcentaje de ondas patológicas sobre el registro nocturno.
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˜ de LCR (flecha). Figura 1 – Hallazgos radiológicos. A) Estenosis del acueducto de Silvio, patente por la ausencia de senal B) Malformación de Chiari, con descenso amigdalar por debajo de foramen magno (flecha). C) Ventriculomegalia sin otros hallazgos; acueducto permeable y amígdalas no descendidas.
La radiología mostraba diversos grados de dilatación ventricular, con índices de Evans que iban desde 0,35 a 0,66, con una media de 0,47. El 55% de los pacientes asociaban estenosis del acueducto de Silvio, en el 9% de los sujetos se evidenció malformación de Chiari, y en el resto no se detectaron anomalías anatómicas distintas de la dilatación ventricular (fig. 1). El edema periependimario estaba ausente en el 95% de los casos. La duración de la monitorización de PIC osciló entre 44 y 116 h, con una media de 74 h. No hubo ninguna complicación relacionada con la monitorización de la PIC. La PIC media osciló entre –0,2 y 28,4 mmHg, con una media de 8,4 mmHg. Atendiendo a la PIC media, solo 2 registros presentaron cifras superiores a los 15 mmHg, estando otros 4 en el tramo entre 10 y 15 mmHg. El resto (73%) presentaron cifras de PIC media por debajo de 10 mmHg. La figura 2 representa la distribución de la PIC media en los pacientes de la serie. La PIC media sistólica fue de 10,2 mmHg (entre 3,6 y 31,4), y la PIC diastólica, de 5 mmHg (entre –3,3 y 25,8). Las diferencias entre ambas oscilaron entre 4,1 y 8,4 mmHg, y si bien existe una tendencia a aumentar el diferencial conforme aumenta la PIC, existen registros con PIC medias muy bajas y amplias diferencias entre ambos componentes.
30 25 20
mmHg
15 10 5 0 –5 –10
Casos Figura 2 – PIC media de los distintos casos.
El análisis morfológico del registro concluyó que el 64% de los registros eran patológicos. El resto fueron catalogados como normales (27%) o dudosos (9%). Los registros normales fueron catalogados de este modo al no evidenciarse ondas anormales o detectarse ondas B de baja amplitud en un porcentaje reducido del trazado nocturno (< 20%). La PIC media de este grupo fue de 6,7 mmHg. La figura 3 es un ejemplo de registro clasificado como normal. Los registros dudosos se clasificaron así por no detectarse ondas A ni B de alta amplitud pero sí ondas B de baja amplitud en porcentajes relativamente significativos del trazado (20%). Sensu stricto deberían considerarse patológicos, pero la valoración global de la morfología del trazado no pareció lo suficientemente anormal como para indicar una actitud terapéutica. La PIC media de este grupo se sitúo en torno a 5,3 mmHg. Los registros patológicos mostraron ondas A o B de alta amplitud u ondas B de baja amplitud en porcentajes amplios del trazado. La PIC media de este grupo se sitúa en torno a 9,6 mmHg. Atendiendo a la PIC media, solo el 9% de los registros habrían sido considerados patológicos, frente al 64% que fueron clasificados así atendiendo a la morfología del trazado. La PIC media es un dato escasamente orientativo acerca de la anormalidad o no del registro, salvo cuando está por encima de 15 mmHg. Se detectaron ondas A en 7 pacientes. Todos fueron ondas «premeseta», sin detectarse en ninguno de los casos ondas «meseta». Los mayores valores de PIC media se registraron en este grupo, cuyo valor global se situó en 14,5 mmHg. Los registros fueron muy irregulares, presentaron además ondas B de alta amplitud y un gran porcentaje del trazado fue patológico (figs. 4 y 5). Las ondas B fueron visibles en 20 registros. En 14 ellos se detectaron ondas B de alta y baja amplitud, la mitad ˜ acompanados de ondas A. Solo 7 registros presentaron ondas B de alta amplitud en ausencia de ondas A en porcentajes significativos del trazado. El porcentaje fue variable, y mientras algunos registros evidenciaron trazados muy patológicos en el 100% del mismo, con ondas B de muy alta amplitud (fig. 6), en otros la presencia de ondas B de alta y baja amplitud era más discreta. Los otros 6 registros mostraron solo ondas B de
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09/26/2009 12:54:09AM
09/26/2009 02:27:20AM
100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 –10 –20 –30
01:00
02:00
Figura 3 – Registro considerado normal (caso n.◦ 6). Ausencia de ondas patológicas en el registro nocturno (en el eje de ordenadas se representa la PIC en mmHg, y en el de abscisas, el tiempo, correspondiendo cada marca a un minuto).
baja amplitud en porcentajes del trazado variables, desde su presencia aislada (< 5%) hasta porcentajes de hasta el 80%. Estos registros fueron en su mayoría catalogados como normales o dudosos, siendo considerado patológico solo uno con un porcentaje de ondas B superior al 80% del trazado nocturno (fig. 7). Solo 2 casos no presentaron ningún tipo de ondas anormales. La PIC media de ellos fue de 6,5 mmHg. En la tabla 2 se resumen las distintas combinaciones de ondas, así como la PIC media de cada uno de ellos. Desde el punto de vista clínico, el papiledema aparece en 2 casos, y en ambos el registro es patológico (casos 4 y 5), pero solo en uno de ellos la PIC media es elevada, con presencia de ondas A «premeseta». El deterioro visual se asoció a registros patológicos en 3 de los 4 pacientes que lo
100
Tabla 2 – Combinaciones de ondas en los trazados de los 22 pacientes Ondas A Meseta
Ondas B
% Pacs
PIC media
Premeseta
Alta
Baja
−
+
+
+
32
14,5
−
−
+
+
32
4,6
−
−
−
+
27
6,4
−
−
−
−
9
6,1
+: presencia de la onda; −: ausencia de la onda; %Pacs: porcentaje de pacientes del total.
07/03/2008 02:52:00AM
07/03/2008 04:25:11AM
90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 –10 –20 –30
03:00
04:00
n.◦
22) con ondas premeseta (flecha punteada) y ondas B de alta (flecha discontinua) y Figura 4 – Registro patológico (caso baja amplitud (flechas sólidas). PIC media: 8 mmHg (en el eje de ordenadas se representa la PIC en mmHg, y en el de abscisas, el tiempo, correspondiendo cada marca a un minuto).
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10/07/2005 06:46:09AM
10/07/2005 08:19:20AM
100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 –10 –20 –30
07:00
08:00
Figura 5 – Registro patológico (caso n.◦ 10) con ondas premeseta (flecha punteada) y ondas B de alta (flecha discontinua) y baja amplitud (flechas sólidas). PIC media: 26 mmHg (en el eje de ordenadas se representa la PIC en mmHg, y en el de abscisas, el tiempo, correspondiendo cada marca a un minuto).
presentaban, y en 2 de ellos las PIC medias fueron muy elevadas (casos 5 y 10). La cefalea se relacionó con registros anormales en el 61% de los casos, en tanto que el 67% de pacientes tuvieron registros patológicos en ausencia de cefalea. Desde el punto de vista radiológico no hubo grandes diferencias entre los porcentajes de registros patológicos en cada uno de los grupos diagnósticos, de manera que el 58% de pacientes con estenosis del Silvio, el 50% de los que presentaban malformación de Chiari asociada a ventrículos grandes y el 62% de los que tenían ventriculomegalia sin otras anomalías anatómicas tuvieron registros patológicos. Sí existieron diferencias en cuanto al índice de Evans, que en los pacientes con
100
registros normales o dudosos fue mayor (0,52) que en los que tuvieron registros patológicos (0,44). En la serie presentada la mitad de los pacientes asocian estenosis del acueducto de Silvio con dilataciones ventriculares variables (Evans entre 0,37 y 0,66) que podrían considerarse como LOVA. Uno de los pacientes con estenosis de Silvio tiene un índice de Evans límite (0,35), con clínica de hidrocefalia crónica y un registro finalmente patológico. El resto de los pacientes presentaban dilataciones ventriculares sin evidencia de estenosis del acueducto, siendo patente en 2 casos una malformación de Chiari. La edad media de los pacientes con ˜ LOVA fue similar a la del resto de la serie (45 anos), y en cuanto a los síntomas, en este grupo de pacientes predominaron los
04/14/2008 02:45:48AM
04/14/2008 04:18:59AM
90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 –10 –20 –30
04:00
03:00
n.◦
Figura 6 – Registro considerado patológico (caso 20). Presencia constante de ondas B de muy alta amplitud (flechas discontinuas) y de baja amplitud (flechas sólidas). PIC media: 14 mmHg (en el eje de ordenadas se representa la PIC en mmHg, y en el de abscisas, el tiempo, correspondiendo cada marca a un minuto).
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11/28/200703:48:55PM
11/28/200705:21:28PM
100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 –10 –20 –30
04:00
06:00
Figura 7 – Registro considerado patológico (caso n.◦ 1). Presencia constante de ondas B de baja amplitud en el 80% del trazado nocturno. PIC media: 0,35 mmHg (en el eje de ordenadas se representa la PIC en mmHg, y en el de abscisas, el tiempo, correspondiendo cada marca a un minuto).
hidrostáticas de baja presión (GAV® 5/35 de Miethke-Aesculap) en otros 3 casos. Uno de los casos de ventriculostomía fue finalmente tratado con shunt hidrostático de baja presión al no ser efectiva la fenestración. Uno de los pacientes tuvo una complicación importante relacionada con el tratamiento, desarrollando 2 hematomas epidurales agudos que precisaron evacuación quirúrgica tras la colocación de una válvula programable, con secuelas neurológicas, lo que influye negativamente en el Karnofski postoperatorio de este sujeto.
relacionados con hidrocefalia crónica (58%), en tanto que en el resto la cefalea fue el síntoma predominante (70%). Doce de los 14 pacientes con trazado de registro de PIC anormal y uno de los dudosos aceptaron ser sometidos a intervención quirúrgica. Los procedimientos utilizados fueron fundamentalmente la ventriculostomía endoscópica en los casos de estenosis de Silvio (5 casos) y la colocación de derivaciones de LCR en el resto. Las derivaciones utilizadas fueron de 2 tipos: dispositivos programables con mecanismo antisifón (Strata® de Medtronic) en 5 casos y válvulas
100 90 80 70 60 50 40 30 20 10
22 o as
C
o
20
16
as C
o
14 o
as C
13 o
as C
12
as
o as
C
11
Pre
C
o
as C
as C
o
10
7 o
5 o
as C
4
as C
o
2 o
as C
as C
C
as
o
1
0
Post
Figura 8 – Puntuaciones de Karnofski pre y postoperatorias de los pacientes.
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De los pacientes intervenidos, el 70% habían mejorado. El resto de los pacientes o no habían experimentado cambios (15%) o habían empeorado a los 6 meses (15%). El 75% de los pacientes con registros patológicos mejoraron, frente al 17% de pacientes que estaban igual y un solo paciente que empeoró (8%), si bien este empeoramiento está relacionado con la complicación posquirúrgica. La magnitud de la mejoría fue variable, pasándose de un Karnofski medio preoperatorio de 63, a 79 en el postoperatorio. En la figura 8 se recogen las puntuaciones pre y postoperatorias de los pacientes de la serie y, como puede apreciarse, algunos experimentaron mejorías muy significativas.
Discusión ˜ ventricular es variable, estimándose que el índice El tamano de Evans no debe sobrepasar la cifra de 0,30. La edad suele ˜ ventricular a expenrelacionarse con un aumento del tamano sas de una disminución del parénquima cerebral. La presencia ˜ ventricular no explicable por la de un aumento del tamano edad del paciente es un hallazgo relativamente frecuente que en la mayoría de los casos se hace de forma casual. La aparición de síntomas sugestivos de aumentos crónicos de la PIC como cefalea, deterioro cognitivo, alteraciones de la marcha o de esfínteres, parkinsonismo, etc., en este contexto radiológico supone un reto diagnóstico, tanto más cuando en la mayoría de los pacientes no suelen existir datos radiológicos sugerentes de hidrocefalia activa. El LOVA constituye un subgrupo de pacientes definido por Oi et al.1 en 1996 en los que concurre la presencia de una gran ventriculomegalia secundaria a una estenosis del acueducto de Silvio (sin que esté definido el límite inferior de la misma), macrocefalia y síntomas de hipertensión intracraneal crónica. El espectro clínico ligado a este tipo de pacientes es muy variable, habiéndose descrito desde síntomas propios de hipertensión intracraneal crónica a trastornos endocrinos, psiquiátricos, auditivos e hipotalámicos1 . Algunos autores han venido a denominar a esta entidad como «LIAS» (por sus siglas en inglés Late-onset Idiopathic Aqueductal Stenosis) o estenosis idiopática del acueducto de Silvio de aparición tardía4 . La nomenclatura clínica es confusa, y no hay consenso acerca de cuándo tratar a estos pacientes. Se trata de una entidad en la que es difícil establecer relación entre la sintomatología y situaciones de anormalidad de la dinámica del LCR y cuyo tratamiento debe ser indicado cuidadosamente, pues la ˜ se asocia con mayor presencia de ventrículos de gran tamano frecuencia a complicaciones posquirúrgicas. La monitorización de la PIC constituye una herramienta de gran utilidad para evaluar a este tipo de pacientes, en primer lugar porque permite diagnosticar la existencia de anomalías en la dinámica del LCR y, en segundo lugar, porque proporciona una valiosa información acerca de las cifras de PIC que maneja el paciente, lo que es de gran interés a la hora de elegir la modalidad de tratamiento. No obstante, no hay en la literatura muchos trabajos dedicados a la monitorización de la PIC en este tipo de pacientes1,5-7 . La monitorización de la PIC demuestra tener una gran importancia ya que, salvo el papiledema, ninguna de las características clínicas o radiológicas permite discernir qué
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pacientes presentarán registros patológicos. A la hora de evaluar los registros de PIC, la PIC media no constituye un valor muy significativo, como queda demostrado en esta serie, en la que el 83% de los registros con PIC media inferior a 15 mmHg fueron considerados patológicos. Por tanto, limitarse al análisis de este valor, como está publicado en algún trabajo de la literatura7 , puede dejar sin diagnosticar a un elevado número de pacientes. El análisis morfológico del registro es esencial y permite identificar la presencia de ondas patológicas y clasificar el mismo, por lo que es preciso contar con sistemas de monitorización que permitan obtener un trazado adecuado para su valoración. Velocidades de registro elevadas o lentas pueden enmascarar la presencia de ondas B, recomendándose una velocidad de registro en torno a 20 cm de papel por hora como la idónea para la identificación de ondas patológicas. El ˜ software neuroPICture ha sido disenado específicamente para la representación del trazado del registro de PIC y permite, entre otras utilidades, modificar la velocidad de registro para la valoración del trazado. La presencia de ondas A «premeseta» suele estar relacionada con situaciones de importante hipertensión intracraneal8 . Este dato se confirma en la serie presentada en la que los pacientes con ondas «premeseta» tuvieron PIC medias mayores y trazados muy patológicos, salpicados de ondas «premeseta» y de ondas B de alta y baja amplitud (fig. 8). Desde el punto de vista clínico, el papiledema y el deterioro visual son más frecuentes en estos pacientes, estando la cefalea presente en el 67% de ellos. Todos los pacientes excepto uno de este grupo mejoraron tras el tratamiento quirúrgico, y el empeoramiento sufrido por este paciente está relacionado con la aparición de severas complicaciones postoperatorias que afectaron a su Karnofski a los 6 meses. La presencia de ondas B, y especialmente de ondas B de alta amplitud7 , se relaciona con situaciones en las que la dinámica del LCR se halla alterada. La significación patológica de las ondas B, especialmente de alta amplitud, ha sido documentada en diversos trabajos en relación a los pacientes con LOVA. Kiefer et al.4 documentan la presencia de ondas B en más del 50% de todos los pacientes con sospecha de LOVA de una serie de 26, en los que tras ser tratados con derivaciones de LCR obtienen una mejoría clínica en el 87% de los mismos. En esta serie, la mayoría de los pacientes presentaron ondas B de alta y baja amplitud en porcentajes variables (30-100%), situándose el grado de mejoría global de los sujetos tratados en el 75%, lo que parece corroborar este dato. ˜ El manejo de los pacientes con ventrículos de gran tamano acarrea un mayor riesgo de complicaciones, especialmente las relacionadas con el hiperdrenaje. En los casos asociados a estenosis del acueducto de Silvio existe cierta controversia entre los que recomiendan ventriculostomía1 y los que consideran que el shunt es mejor alternativa debido al gran número de fracasos de esta técnica4,9 . En cuanto al sistema derivativo, la mayoría de los autores recomiendan dispositivos programables que permitan ir reduciendo la presión gradualmente, aunque recientemente se están publicando series en las que se utilizan dispositivos hidrostáticos no programables con bajos índices de complicaciones4 . En la serie presentada, el 80% de los pacientes mejoraron con ventriculostomía y el 62,5% de los tratados con derivación. No hubo complicaciones
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relacionadas con el hiperdrenaje crónico, si bien el desarrollo de un hematoma epidural agudo bilateral en el postoperatorio inmediato de una LOVA tratada con derivación programable puede considerarse relacionado en cierto modo con este fenómeno. La amplitud del registro —es decir, la diferencia entre el componente sistólico y diastólico de la PIC— constituye un dato indirecto de la complianza cerebral. La amplitud de la onda aumenta conforme lo hace la PIC, al agotarse la capacidad compensatoria del cerebro. En la serie presentada se puede constatar este fenómeno (fig. 4), así como el hecho de que mientras el 70% de los registros que resultaron patológicos mostraron amplitudes superiores a 5 mmHg, tan solo el 29% de los que fueron normales superaron esta cifra, lo que sugiere que la amplitud puede ser un factor independiente de la cifra de PIC media, como algunos autores han sugerido10 . Con respecto a la seguridad del procedimiento de monitorización, no se registró ningún tipo de acontecimiento adverso relacionado con el mismo.
Conclusiones La ventriculomegalia, y especialmente la LOVA, constituyen una entidad en la que la monitorización de la PIC aporta datos de extraordinario valor para establecer un diagnóstico y adoptar una actitud terapéutica. Se trata de pacientes a menudo catalogados como hidrocefalias detenidas, en los que ni la sintomatología ni la radiología permiten establecer adecuadamente una indicación quirúrgica. La PIC media del registro es un dato de escaso valor, pues gran parte de los pacientes con trazados anormales presentan cifras normales. El análisis morfológico del registro es imprescindible para establecer el diagnóstico. La presencia de ondas A «premeseta» se relaciona con mayor frecuencia con síntomas visuales. Las ondas B de alta amplitud son patológicas y pueden aparecer en el contexto de PIC medias bajas. Las ondas B de baja amplitud en porcentajes amplios del trazado deben ser consideradas patológicas. La presencia de ondas A y B de alta amplitud se correlaciona con una mayor probabilidad de respuesta al tratamiento. La amplitud de la onda está relacionada con la
complianza cerebral. El sensor intraparenquimatoso constituye un método seguro y fiable para el registro prolongado de PIC en estos pacientes.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
bibliograf í a
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