Acta Otorrinolaringol Esp.2010;61(1):69–77
ARTI´CULO ESPECIAL
Recomendaciones de la Comisio ´n para la Deteccio ´n Precoz de la Hipoacusia (CODEPEH) para 2010 Germa ´n Trinidad-Ramos, Valentš´n Alzina de Aguilar, Carmen Jaudenes-Casaubo ´n, Faustino Nu ´n y Jose ´ Miguel Sequš´-Canet Comisio ´n para la Deteccio ´n Precoz de la Hipoacusia (CODEPEH), Espan Recibido el 25 de septiembre de 2009; aceptado el 28 de septiembre de 2009 Disponible en Internet el 4 de diciembre de 2009
PALABRAS CLAVE Sordera; Hipoacusia; Trastornos de la audicio ´n
Resumen Actualmente, el cribado auditivo neonatal se lleva a cabo de forma rutinaria en muchos de cribado de la hipoacusia desde 2000, su viabilidad y los bene“cios de la identi“cacio´n e intervencio´n tempranas, au ´n existen importantes retos. En este artš´culo, la CODEPEH actualiza las recomendaciones que se consideran importantes para el futuro desarrollo de los sistemas de deteccio ´n e intervencio ´n precoz en los siguientes puntos: 1. Protocolos de intensivos neonatales y los procedentes de maternidad. 2. Evaluacio ´n audiolo ´gica: se precisa contar con profesionales con experiencia en evaluacio ´n de recie ´n nacidos y nin audiopro ´tesis. 3. Evaluacio ´n me ´dica: los factores de riesgo para la hipoacusia neonatal y adquirida se recogen en una u ´nica lista en lugar de estar agrupados por el momento de su aparicio´n. Un protocolo de diagno´stico paso a paso es ma ´s e“ciente y de coste efectivo que efectuar todas las pruebas simulta´neamente. 4. Intervencio ´n temprana y seguimiento: entrenamiento especializado y experiencia en la audicio ´n, el habla y el lenguaje. Debe realizarse un control perio´dico del desarrollo de las habilidades auditivas, si existen sospechas paternas y del estado del oš´do medio. 5. Control de calidad: la gestio´n de la informacio ´n como parte integral del sistema es importante para monitorizar y mejorar la calidad del servicio. &
Autor para correspondencia. Correo electro ´nico:
[email protected] (F. Nu ´n 0001-6519/$ - see front matter & doi:10.1016/j.otorri.2009.09.008
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KEYWORDS Deafness; Hearing loss; Hearing disorders
Early hearing detection and intervention: 2010 CODEPEH recommendation Abstract Newborn hearing screening is currently performed routinely in many regional health-care systems in Spain. Despite the remarkable expansion in newborn hearing screening since 2000, its feasibility and the bene“ts of early identi“cation and intervention, many major challenges still remain. In this article, the Committee for the Early Detection of Hearing Loss (Comisio ´n para la Deteccio ´n Precoz de la Hipoacusia, CODEPEH) updates the recommendations that are considered important for the future development of early hearing detection and intervention (EDHI) systems in the following points: 1. Screening protocols: Separate protocols are recommended for NICU (Neonatal Intensive Care Units) and well-infant nurseries. 2. Diagnostic audiology evaluation. Professionals with skills and expertise in evaluating newborn and young infants should provide diagnosis, selection and “tting of ampli“cation devices. 3. Medical evaluation. Risk factors for congenital and acquired hearing loss have been combined in a single list rather than grouped by time of onset. A stepwise diagnostic paradigm is diagnostically more ef“cient and cost-effective than a simultaneous testing approach. 4. Early intervention and surveillance. All individuals providing services to infants with hearing loss should have specialized training and expertise in the development of audition, speech and language. Regular surveillance should be performed on developmental milestones, auditory skills, parental concerns, and middle ear status. 5. Quality control. Data management as part of an integrated system is important to monitor and improve the quality of EDHI services. &
Introduccio ´n deteccio´n precoz de hipoacusias ha sido importante en 2010, cuando es previsible que todas las comunidades auto ´nomas tengan puesto en marcha el suyo y se cumple una de ´cada desde que la Comisio ´n para la deteccio ´n precoz el Consejo Nacional de Salud (Ministerio de Sanidad y Consumo y comunidades auto ´nomas) su primera propuesta de protocolo para la deteccio´n y el diagno ´stico precoz de las sorderas infantiles. 1 La CODEPEH se constituyo´ en 1995 (CODEPEH 1999) con objeto de promover la deteccio´n neonatal de la hipoacusia marcha desde su constitucio ´n, se logro´ en abril de 2003 la aprobacio´n del consenso sobre los contenidos ba ´sicos y mš´nimos para el establecimiento de programas de deteccio´n precoz de la sordera a nivel nacional por parte del Ministerio de Sanidad y Consumo, junto con las comunidades auto ´en el contexto del Consejo Interterritorial de Salud el Registro Mš´nimo de Datos que recoge los indicadores de cobertura, proceso y resultado de los programas de deteccio´n precoz de la sordera. La CODEPEH considera que en la actualidad el objetivo del cribado antes del mes, diagno ´stico a los 3 meses y tratamiento a los 6 meses se esta´ cumpliendo con mayor o menor fortuna dependiendo de las comunidades auto ´nomas, pero en general con unas tasas ma ´s altas que las alcanzadas comunidades que han instaurado su programa ma ´s tarde esta ´n progresando a pasos agigantados para conseguir
resultados similares a aquellas otras que vienen trabajando desde hace varios an 2,3 una encuesta dirigida a las consejerš´as de sanidad de las CCAA y ciudades auto ´nomas de Ceuta y Melilla sorbre el porcentaje de recie´n nacidos que son sometidos al cribado, presentada en la VI Reunio´n Nacional de la CODEPEH en A La experiencia de los programas consolidados demuestra que la deteccio ´n precoz de la hipoacusia es posible y que una atencio ´n temprana, con intervencio´n logope ´dica y auditivos accedan al lenguaje oral en las primeras edades y, en consecuencia, al desarrollo de los aprendizajes posteriores que de e´l dependen (lectura, razonamiento y comprensio´n), permitie ´ndoles mayores posibilidades de integracio´n familiar, educativa y laboral4 en una sociedad eminentemente oralista5,6. Gracias a su pronta identi“cade integracio´n impensable hace unos an
7,8
. Los programas
u ¨edad esta´n con“rmando con sus datos las diferencias signi“cativas existentes entre aquellos en los que dicha atencio´n se retrasa por culpa de una identi“cacio´n tardš´a, en un contexto en el que no existe un cribado neonatal universal9–11. La CODEPEH, adema´s de felicitarse por el importante esfuerzo que las administraciones sanitarias esta´n realizando para extender los programas a todos los hospitales y por el entusiasmo y esfuerzo con el que los distintos profesionales los esta´n desarrollando, cree que ha llegado el momento de realizar unas nuevas recomendaciones con el objeto de mejorar la calidad de los programas establecidos y de uni“car criterios y establecer normas que permitan la
Recomendaciones de la CODEPEH para 2010 ma ´xima uniformidad en la valoracio´n de los objetivos y resultados. Es deseable que con estas nuevas recomendaciones se favorezca la evolucio ´n hacia programas uniformes, que dentro de la diversidad, permitan los metaana ´lisis y la comparacio´n entre ellos como me´todos para conocer su grado de e“cacia y e“ciencia y corregir las desviaciones de sus objetivos “nales. Por todo ello, la CODEPEH plantea a las administraciones; a los profesionales, tanto sanitarios como no sanitarios y a las familias las siguientes recomendaciones:
Recomendaciones en cuanto al cribado Dos son las pruebas aceptadas internacionalmente para la realizacio ´n del cribado auditivo: las otoemisiones evocadas transitorias (OEAT) y los potenciales evocados auditivos automa ´ticos (PEATCa). Ambas han demostrado una alta sensibilidad en la deteccio ´n precoz de hipoacusias y en absoluto son excluyentes, sino complementarias. Teniendo en cuenta que el objetivo del cribado es descubrir cualquier tipo de hipoacusia, el uso de ambas pruebas evitara ´ la aparicio´n de falsos negativos. Aunque la aplicacio´n secuencial de las 2 pruebas consume poco tiempo, su uso conjunto debe limitarse a aquellos casos concretos en los que se presenten factores de riesgo de hipoacusia retrococlear o en los que se sospeche la existencia de una neuropatš´a auditiva. Los dema ´s neonatos pueden ser analizados con cualquiera de ambas te´cnicas12,13 . Por tanto, a los recie ´n nacidos sin antecedentes de riesgo de hipoacusia retrococlear la fase de cribado auditivo puede serles realizada tanto por los PEATCa como por las OEAT. En el caso de no superar el cribado con los PEATCa, no sera ´ necesaria una segunda prueba y pueden ser derivados a la con“rmacio´n diagno ´stica. Sin embargo, si se usan las OEAT, especialmente si se realizan antes de las 72 h de edad del a la fase diagno ´stica. En los programas de cribado basados en OEAT, los nin que presenten factores de riesgo de hipoacusia retrococlear han de ser sometidos a una prueba complementaria mediante PEATCa o a potenciales evocados auditivos de tronco cerebral (PEATC) diagno ´sticos aunque hayan superado las otoemisiones, con el “n de evitar los falsos negativos asociados a la existencia de una neuropatš´a auditiva. Por la misma razo´n, en los neonatos cribados mediante PEATCa se debe aplicar conjuntamente las OEAT en los casos que no hayan superado la primera prueba, con el “n de documentar la existencia de una posible neuropatš´a auditiva. Es importante el seguimiento permanente de los nin aunque hayan superado las pruebas de cribado en la etapa neonatal. Es necesario este seguimiento dentro del Progra-
adecuado. En aquellos que presenten factores de riesgo asociados a la hipoacusia, el momento y el nu ´mero de reevaluaciones audiolo ´gicas debera ´ adaptarse e individualizarse dependiendo del factor identi“cado14–16. Con la escolarizacio´n se asocia una nueva oportunidad
71 Programa de salud escolar, garantizando con ello que no quedara´n sin detectar ni tratar trastornos audiolo ´gicos conge´nitos de aparicio´n tardš´a o adquirida17,18. Estos controles auditivos, que pueden ser realizados con pruebas objetivas o subjetivas adaptadas a la edad, deben extenderse a toda la etapa pedia´trica. Ante la menor sospecha de hipoacusia debera ´n ser derivados a unidades diagno ´sticas con experiencia en el diagno´stico de hipoacusia infantil. Puntos de actualizacio ´n: 1. Se recomiendan protocolos separados para los nin procedentes de Cuidados Intensivos Neonatales (UCIN, nivel 2–3) y los procedentes de la maternidad. Los lactantes con estancias en UCIN superiores a 5 dš´as deben ser explorados con PEATC obligatoriamente para evitar el fallo diagno ´stico de las pe ´rdidas auditivas neurales. Los lactantes de UCIN que no pasan el test de PEATCa deben ser citados directamente con ORL para revaloracio´n, incluyendo PEATC y OEAT, si estas no se han realizado en la fase de cribado. 2. Los lactantes en los que se necesite segunda prueba (recribado) deben ser evaluados de forma bilateral aunque en la prueba inicial solo fallara un oš´do. cuando se asocien a factores de riesgo auditivo (por ejemplo: hiperbilirrubinemia con exanguinotransfusio´n, sepsisy), necesitan repetir el cribado auditivo antes de su alta. forma individualizada segu ´n la probabilidad de pe ´rdida auditiva de aparicio´n tardš´a. Aunque pasen el test neonatal, deben ser reevaluados al menos una vez antes de los 24– ma ´s precoz y frecuente. Dentro de este grupo, aquellos debera´n ser evaluados con PEATC, como los nin UCIN, independientemente del resultado de las OEAT. tica en los controles de salud establecidos por el ´ en el desarrollo del lenguaje oral (comprensio´n y expresio ´n), el estado del oš´do medio, y su desarrollo global; adema´s de tener en consideracio ´n las sospechas de familia, profesorado y/o cuidadores.
Recomendaciones en cuanto al diagno ´stico superado el cribado neonatal ha de ser efectuada en el tercer mes de edad para permitir un diagno´stico audiolo ´gico temprano. Este diagno ´stico debe basarse en un conjunto de pruebas, que debe incluir siempre PEATC, timpanometrš´a, re”ejo estapedial (usando 1.000 Hz como sonido portador) y OEAT, repetidas al menos 2 veces con una diferencia de una a 4 semanas. El primer contacto se puede aprovechar para dar a los padres consejos para que realicen en su casa pruebas de ejercicios que faciliten la audiometrš´a por reforzamiento
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visual, que debe ser factible alrededor del sexto mes de ´n en condiciones para responder al test de Ling y al test del )nombre*. El diagno ´stico audiolo ´gico no debe demorarse ma ´s alla´ del cuarto al quinto mes, con el “n de permitir el inicio de la atencio´n temprana, que siempre debe contemplar la intervencio´n logope ´dica y la adaptacio´n audioprote´sica necesaria en cada caso antes de los 6 meses. El diagno ´stico etiolo´gico es necesario llevarlo a cabo simulta ´neamente con la valoracio ´n audiolo ´gica, sin que se
trado estadš´sticamente que la presencia de mutaciones en el gen GJB2 hace que sea poco probable encontrar dichas alteraciones, por lo que, considerando el gasto y los
haber completado au ´n el mismo. Es importante contar con un equipo multidisciplinar (otorrinolaringo´logo, pediatra, neuropediatra y genetista) y realizar las pruebas analš´ticas de imagen, gene ´ticas y las que se estimen oportunas en
hecho ya documentado en otros trabajos31,32 que han establecido que la peticio ´n rutinaria de numerosas pruebas analš´ticas no tiene objeto. Aunque tenga muy poco rendimiento diagno ´stico el electrocardiograma, se recomienda su peticio ´n en todos los casos con hipoacusia severa o profunda para descartar un intervalo Q-T prolongado asociado al sš´ndrome de Jervell-Lange-Nielsen, ya que puede salvar vidas33. Aunque se pueda pensar que la determinacio´n de hormonas tiroideas puede ser interesante para descartar un sš´ndrome de Pendred (hipoacusia neurosensorial con
con“rmado de hipoacusia debe de pasar por lo menos un examen oftalmolo´gico. Debemos valorar si padece una hipoacusia aislada y si esta se encuentra integrada en un sš´ndrome o si se trata de un trastorno asociado a otras enfermedades o de ´“cits neurolo´gicos o neuropsicolo ´gicos19. Hasta la fecha no se ha llegado a un consenso que permita elaborar un protocolo diagno ´stico para seguir, una vez con“rmada, la presencia de una hipoacusia en un neonato identi“cado por el programa de cribado20. La etiologš´a de una hipoacusia neurosensorial conge´nita puede muchas veces ser descubierta por la anamnesis, al identi“car causas adquiridas ambientales en un 35% de los casos, tales como infecciones intrauterinas, medicaciones ototo ´xicas, trastornos metabo ´licos, drogadiccio´n, prematuridad, hipoxia o anoxia perinatal y exposicio ´n a terato ´genos21,22 informacio´n acerca de malformaciones y sš´ndromes asociados23. Sin embargo, la hipoacusia neurosensorial hereditaria no sindro ´mica es difš´cil de diagnosticar solamente mediante la historia y la exploracio ´n clš´nica, ha de completarse mediante pruebas diagno´sticas que au ´n no han sido protocolizadas. Las pruebas a realizar segu ´n la historia clš´nica (personal y familiar) y las exploraciones fš´siconeurolo´gicas y audiolo ´gicas son los test gene ´ticos24–26, la radiologš´a 27, las determinaciones analš´ticas y )otras complementarias* (ECG, electroretinograma y electroforesis). Con el “n de aumentar la precisio´n diagno´stica y minimizar el estre ´s de los padres, se ha propuesto el estudio molecular del gen GJB2 como el primer paso del proceso a seguir en los casos de hipoacusia neurosensorial en los que no se haya identi“cado su etiologš´a en la historia clš´nica ni en la exploracio´n fš´sica28 . El rendimiento diagno ´stico de esta
de una TAC, se recomienda omitir esta prueba. Por el mismo motivo, se recomienda tambie ´n omitir los test gene´ticos del GJB2 alteracio´n en la TAC, si e ´sta se ha pedido como primer estudio. Las determinaciones analš´ticas tienen un rendimiento diagno´stico muy bajo, no contribuyendo a la identi“cacio´n
eutiroideos34 y que el test de descarga con perclorato es la prueba de eleccio´n cuando se sospecha este sš´ndrome, no
una hipoacusia. Llevar a cabo el diagno´stico de la hipoacusia infantil de forma ordenada y paso a paso es ma ´s e“ciente y de coste efectivo que pedir todas las pruebas disponibles de forma indiscriminada. evaluados gene ´ticamente como primer paso. En cambio, a una TAC en primer lugar. A aquellos que tengan alteraciones gene ´ticas, no se les pedira ´n pruebas de imagen; con el ahorro de molestias y gasto que supone. En la “gura 1 se expone el algoritmo diagno´stico recomendado 35,20 para el estudio sistema ´tico y ordenado de la hipoacusia conge ´nita. Puntos de actualizacio ´n:
se debe contar con la capacidad de prescribir la adaptacio ´n de audš´fonos, si esta´ indicada. 2. Para con“rmar una hipoacusia permanente en un nin una prueba de PEATC.
hipoacusia neurosensorial severa o profunda. Si encontramos solo la mutacio´n en un gen, debe realizarse en combinacio´n seriada con la bu ´squeda de la deleccio ´n del importante de casos en los que se encuentra una mutacio ´n en GJB2 y no encontramos la otra (que parecen heterocigotos )sanos* y que la hipoacusia es por otra causa gene ´tica), en muchos casos son mutantes compuestos GJB2/GJB629. Las pruebas de imagen, en concreto la tomografš´a axial aproximadamente en el 30% de los casos30. Se ha demos-
riesgo tienen que ser programadas de manera individual, de manera que se adapten a cada caso segu ´n la probabilidad de que aparezca una hipoacusia de desapasado el cribado deben haber sido reevaluados audiolo´gicamente antes de los 24–30 meses de edad. Han de ser valorados ma ´s precozmente y con ma´s frecuencia los asociados con hipoacusia progresiva; trastornos neurodegenerativos; traumatismos o infecciones asociadas a
Recomendaciones de la CODEPEH para 2010
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Historia, exploración y valoración audiológica Diagnóstico evidente
Diagnóstico no evidente
Tratamiento oportuno
Severa-profunda
Moderada-severa
Leve-moderada
Prueba GJB2 +
TAC Audiometrías seriadas Sitio preferente en clase Considerar GJB2
–
Consejo genético
TAC
TAC
– EGC
+
Prueba GJB2
Analítica si precisa
Tratamiento oportuno
Analítica si precisa
Figura 1
Algoritmo para la evaluacio ´n y tratamiento de la hipoacusia neurosensorial infantil.
extracorpo ´rea o quimioterapia y cuando exista una sospecha de hipoacusia por parte de los padres o una historia familiar de sordera. 4. Cuando se indique la adaptacio ´n audioprote´sica por parte del otorrinolaringo´logo, esta debe llevarse a cabo antes de que transcurra un mes y, asš´ mismo, debera´ iniciarse la intervencio´n logope ´dica temprana. Sin esta, el diagno ´stico precoz es este ´ril y la adaptacio ´n prote´sica insu“ciente4. la posibilidad de pedir una consulta gene´tica. al menos en una ocasio ´n por un oftalmo ´logo. 7. Los factores de riesgo para hipoacusia conge ´nita y adquirida actualizados se recogen en una ´ unica lista y no por edad de aparicio ´n como hasta ahora (tabla 1).
tratamiento me ´dico, quiru ´rgico, audioprote ´sico, logope´dico y educativo, adecuado a la patologš´a y edad. El periodo comprendido entre la con“rmacio´n de la hipoacusia antes de los 3 meses de edad y la escolarizacio ´n con hipoacusia a la estimulacio´n auditiva y al lenguaje oral necesarios para disponer de las herramientas cognitivas e instrumentales que les permitira´n participar de la escolaridad en igualdad de condiciones que el resto del alumnado. Este objetivo se consigue con la adecuada adaptacio ´n audioprote´sica precoz sin que pase ma ´s de un mes desde el diagno´stico, en combinacio ´n con la Atencio ´n Temprana e“cazmente proporcionada por profesionales capacitados, debidamente titulados y cuali“cados. Es imperativo que las administraciones pu ´blicas proporcionen la su“ciente cobertura econo ´mica, que permita a las familias disponer tanto de los profesionales como de las prestaciones audioprote ´sicas adecuadas con el “n de garantizar una atencio´n adecuada,
Recomendaciones en cuanto al tratamiento y seguimiento36,37
independientemente de la capacidad econo´mica y sociocultural de los progenitores. Esta etapa es clave en el
En cuanto se con“rma la existencia de una hipoacusia, debe realizarse la adaptacio ´n prote ´sica que sea necesaria (audš´fonos e implantes) y la intervencio ´n logope´dica. Al mismo tiempo, se debe proporcionar a los padres una atencio´n especializada que les permita, por un lado, disponer de la informacio ´n necesaria para la toma de decisiones respecto a la sordera de su hijo y, por otro lado,
adultos auto ´nomos, independientes e integrados en la sociedad19,38. La correcta adaptacio´n prote ´sica, realizada por audioprotesistas con titulacio ´n acreditada y el uso continuado de las pro ´tesis auditivas posibilita el aprovechamiento de los restos auditivos que conserve el nin 39 . En los casos en los que se compruebe que la adaptacio ´n audioprote´sica correcta y la atencio´n temprana no consiguen los resultados esperados en un periodo entre 3 y 6
proceso de (re)habilitacio ´n, ya que es en el seno de la familia donde nace y tiene lugar el desarrollo comunicativo fragua la consecucio ´n de su vida futura, plena y auto´noma38. La intervencio´n, por tanto, debe estar centrada en la familia, que debe contar con el apoyo de un equipo multidisciplinar bien coordinado donde se lleve a cabo el
programa de implante coclear. Si las pruebas efectuadas son compatibles con una neuropatš´a auditiva es recomendable efectuar un estudio gene ´tico con el “n de investigar la existencia de una patologš´a relacionada con el gen de la otoferlina40. Si el nin
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Tabla 1
Actualizacio´n de los factores de riesgo de hipoacusia infantil adaptados del JCIH 200742
1. Sospecha por parte del cuidador acerca de retrasos en el habla, desarrollo y audicio´n anormal 2. Historia familiar de hipoacusia permanente en la infancia 3. Estancia en Cuidados Intensivos Neonatales durante ma ´ s de 5 dš´as, incluidos los reingresos en la Unidad dentro del primer mes de vida 4. Haber sido sometido a oxigenacio ´ n por membrana extracorpo ´ rea, ventilacio ´ n asistida, antibio ´ticos ototo´xicos, diure´ticos del asa (furosemida). Hiperbilirrubinemia que preciso ´ exanguinotransfusio´n 5. Infecciones intrauterinas grupo TORCHS (citomegalovirus, herpes, rubeola, sš´“lis y toxoplasmosis) 6. Anomalš´as craneofaciales incluyendo las del pabello´n auricular, conducto auditivo, ape ´ndices o fositas preauriculares, labio leporino o paladar hendido y anomalš´as del hueso temporal y asimetrš´a o hipoplasia de las estructuras faciales 7. Hallazgos fš´sicos relacionados con sš´ndromes asociados a pe ´rdida auditiva neurosensorial o de conduccio´n como un mecho´n de pelo blanco, heterocromš´a del iris, hipertelorismo, telecantus o pigmentacio´n anormal de la piel 8. Sš´ndromes asociados con pe ´rdida auditiva o pe´rdida auditiva progresiva o de comienzo tardš´o como neuro“bromatosis, osteopetrosis y los sš´ndromes de Usher, Waardenburg, Alport, Pendred, Jervell and Lange-Nielson entre otros 9. Enfermedades neurodegenerativas como el sš´ndrome de Hunter y neuropatš´as sensorio-motrices como la ataxia de Friedrich y el sš´ndrome de Charcot-Marie-Tooth 10. Infecciones posnatales con cultivos positivos asociadas a pe ´rdida auditiva, entre las que se incluyen las meningitis vš´ricas (especialmente varicela y herpes) y bacterianas (especialmente Hib y neumoco ´cica) 11. Traumatismo craneoencefa ´lico, especialmente fracturas del hueso temporal y base de cra ´ neo que requiera hospitalizacio´n 12. Quimioterapia 13. Enfermedades endocrinas. Hipotiroidismo
es portador de esta alteracio´n gene´tica sera ´ un candidato a implante coclear, que puede llevarse a cabo una vez con“rmada dicha alteracio´n. Sin embargo, en el resto de neuropatš´as, especialmente las ocasionadas por hiperbilirrubinemia, la actitud deber ser expectante con estimulacio ´n logope´dica temprana. Sin embargo, habrš´a que demorar el implante coclear hasta estar seguros de la falta de respuesta del nin Puntos de actualizacio ´n:
. 5. Deben existir itinerarios de derivacio ´n establecidos, con objeto de evitar el peregrinaje de las familias entre los distintos profesionales implicados en la atencio ´n a su hijo con sordera y que aseguren la necesaria coordinacio ´n interprofesional para la adecuada atencio ´n integral que requieren las personas con sordera y sus familias 41.
1. Las administraciones pu ´blicas debera ´n facilitar a todos
Recomendaciones en cuanto al control de calidad del programa
unilateral o bilateral la adecuada adaptacio ´n prote ´sica y la necesaria intervencio´n logope´dica temprana. Adema ´s, las administraciones pu ´blicas debera´n facilitar los recursos necesarios para la orientacio´n y el apoyo a sus familias. 2. Los servicios de intervencio´n temprana (logopedia y audiopro ´tesis) deben ser prestados por personal con la adecuada titulacio´n y con experiencia su“ciente en hipoacusia infantil. se recomienda comprobar en el Centro de Salud por parte del pediatra los hitos del desarrollo, las habilidades auditivas, cuestiones que puedan plantear los padres y el estado del oš´do medio. En este nivel de asistencia se deberš´a tener capacidad para realizar un cribado auditivo estandarizado con una prueba validada y objetiva a los 9, 18, 24 y 30 meses de edad o en cualquier otro momento si surgen sospechas de hipoacusia. cribado global llevado a cabo en el Centro de Salud o en caso de que exista una sospecha acerca de la audicio´n deben ser remitidos para una valoracio ´n completa audiolo´gica y una evaluacio´n del habla y el lenguaje,
siguiendo las indicaciones de la Guš´a para la valoracio ´n 19
Es importante que el Programa de deteccio´n precoz de hipoacusias sea un programa de salud pu ´blica sometido a un seguimiento que permita determinar si cumple con los criterios de calidad adecuados. Dichos criterios de calidad son la garantš´a de que esta iniciativa permitira ´ el descubrivan a necesitar una vigilancia permanente para proporcionarles la mejor atencio ´n, tanto me´dica como educativa y social. Ello hace necesario establecer unos para´metros de calidad que de“nan claramente los objetivos del mismo y que han sido de“nidos por la CODEPEH42 . Los objetivos generales de los programas han de ser el llevar a cabo el cribado antes del primer mes de vida para realizar la con“rmacio´n diagno´stica antes de los 3 meses y haber iniciado el tratamiento antes de los 6 meses. Para conseguir esto, es recomendable cumplir con los siguientes para ´metros recogidos de la JCIH43 y modi“cados por la CODEPEH. 1. El objetivo del programa es descubrir todas las hipoacusias unilaterales o bilaterales presentes en el nacimiento, independientemente de su gravedad y etiologš´a. Como
Recomendaciones de la CODEPEH para 2010 criterio de calidad, los procedimientos de cribado deben asegurar que los falsos negativos tiendan al 0%(a). 2. Indicadores de calidad del cribado universal(b): se
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tienen un adecuado desarrollo del lenguaje y de las habilidades comunicativas al inicio de la edad escolar.
Comunidad Auto´noma. 95% de los recie´n nacidos. b. Para ser neonatal, se debe realizar la primera prueba c. Recribado(c pasaron la primera prueba. Se deberš´a tender al 100% aunque se considera cumplido si supera el 95%. 3. Indicadores de calidad de la con“rmacio ´n diagno ´stica: se cribado. a. No debe superar el 4% de tasa de derivacio ´n a las pruebas de con“rmacio ´n. diagno´stica hecha durante el tercer mes de vida, aunque se considera cumplido si se supera el 90% en el tercer mes. 4. Indicadores de calidad del tratamiento: a. La instauracio ´n de la Atencio ´n temprana adecuada antes de los 6 meses de edad debe tender al 100% de aunque se considera cumplido si se supera el 90%. b. Si se decide la adaptacio´n prote´sica, no debe pasar ma ´s de un mes entre la indicacio ´n y la adaptacio ´n en el 95% de los candidatos. aparicio´n tardš´a o adquirida, el 95% debe haber iniciado el tratamiento en el plazo de 45 dš´as desde el diagno ´stico. nente a los que se ha llevado a cabo un control de desarrollo (cognitivo y ling¨ u´šstico) antes de los 12 meses debe ser del 90%. 5. Criterios de calidad de seguimiento del programa: a. Epidemiolo´gico: Registro informa ´tico de todos los recomendable poder disponer de datos sobre: 1. Nu ´mero de recie´n nacidos cribados antes de abandonar el hospital. de los 3 meses de edad. atencio ´n temprana antes de los 6 meses de edad. con“rmada que son remitidos a una Unidad de Hipoacusia Infantil. a
cribado con resultado normal y aparece con hipoacusia y falta de lenguaje oral y no se encuentra una causa desencadenante que la justi“que (hipoacusia conge ´ nita de aparicio ´n postneonatal o hipoacusia adquirida). b
c Recribado: puede considerarse una segunda e incluso una tercera prueba de cribado antes de derivar a diagno ´stico.
coclear. b. Clš consulta de ORL.
os detectados en
Consideraciones “nales y propuestas operativas Es evidente que existen importantes retos a superar y De ahš´ que a modo de consideraciones “nales, pero tratando al mismo tiempo de ofrecer una secuencia de propuestas operativas para alcanzar con e´xito el objetivo “nal de la deteccio ´n y el diagno´stico precoz, asš´ como de la atencio ´n e intervencio´n logope´dica tempranas, esta comisio´n recomiende incidir particularmente en los siguientes aspectos: Consolidar la implantacio ´n del cribado universal en todo el Estado, dando cumplimiento al acuerdo adoptado entre el Ministerio de Sanidad y las comunidades auto ´nomas y en el seno del Consejo Interterritorial de Salud en el an 2003, con la aprobacio ´n del consenso para la implantacio ´n del Programa de Deteccio ´n Precoz de Hipoacusias. Establecer los procedimientos y los recursos necesarios para el efectivo seguimiento de los programas de deteccio´n precoz de hipoacusias, de acuerdo con el compromiso adquirido por el Ministerio de Sanidad y las administraciones sanitarias en 2003. Con“rmar en el menor tiempo posible el )no pasa* del neonato que no supere el cribado, de acuerdo con el protocolo establecido y las distintas fases del programa. Poner de relieve la necesidad de implantar )unidades de diagno ´stico de hipoacusia infantil* a las que puedan ser que estas cuenten con personal capacitado y con el equipamiento adecuado para el diagno ´stico infantil. Designar un responsable me´dico del Programa de deteccio ´n precoz de hipoacusias en cada hospital en el que se este ´ realizando un programa de cribado. Capacitar especš´“camente al personal de enfermerš´a que ha de realizar las pruebas en el programa de cribado, asš´ como para el manejo del recie´n nacido con seguridad. Asegurar que la fase de recribado sea realizada tambie´n por personal con experiencia y en un local adecuado, especialmente en lo relativo a su insonorizacio´n. Instaurar procedimientos especš´“cos de colaboracio ´n intercentros y mecanismos extrahospitalarios de recuperacio´n de neonatos que se pierden sin hacer el cribado (nacimientos domiciliarios o en diferente paš´s, comunidad auto ´noma u hospital; reingresos en UCIN con patologš´a de riesgo auditivo, etc.) para su derivacio ´n a centros donde se realicen pruebas de deteccio ´n y diagno ´stico. Potenciar el papel fundamental del pediatra de atencio´n primaria en el seguimiento del correcto desarrollo auditivo, asš´ como de las habilidades comunicativas y adema´s de en la identi“cacio ´n de factores de riesgo en los casos en edad pedia ´trica.
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G. Trinidad-Ramos et al Garantizar un tratamiento adecuado multiprofesional que atienda tanto las necesidades me´dicas como las de familia. Para ello, todos los profesionales que intervienen en el diagno ´stico y el tratamiento habra ´n de coordinarse para el efectivo intercambio de informacio ´n, el seguiprogresos, asš´ como para el ana ´lisis y toma de decisiones en relacio´n a las distintas estrategias de intervencio´n me ´dica, prote´sica y logope´dica. Designar un responsable del Programa de deteccio´n precoz de hipoacusias en cada comunidad auto ´noma. Dicho responsable debe ser un me´dico experto en cribado audiolo´gico, diagno ´stico y tratamiento de hipoacusias infantiles que cuente con los medios administrativos adecuados para poder realizar la labor de control de las distintas fases del programa y que se responsabilice tambie ´n de coordinar los equipos multiprofesionales. Garantizar la Atencio´n temprana con la corresponsabilizacio ´n de las administraciones sanitarias, educativas y de servicios sociales, asš´ como con la necesaria coordinacio´n interadministrativa. Una vez escolarizados, el sistema educativo habra´ de proporcionar la atencio ´n y los recursos de apoyo su“cientes y ma ´s adecuados a cada situacio ´n personal. Adoptar las medidas legales para que las pro ´tesis auditivas (implantes y audš´fonos) sean costeadas ´nteš gramente por el Sistema Nacional de Salud e incorporadas en la Cartera de Servicios Ortoprote ´sicos sin lš´mite de edad, independientemente de que sean implantables o no. Asš´ mismo, se debera ´ ofrecer la cobertura su“ciente para su mantenimiento y actualizacio ´n. Plantear estudios coste-bene“cio a largo plazo promovidos por el Ministerio de Sanidad y las administraciones sanitarias, para valorar la calidad y la efectividad de la aplicacio ´n de los programas de deteccio´n precoz de la sordera, de la adaptacio ´n prote´sica y de la intervencio´n logope ´dica tempranas, asš´ como su adecuacio ´n a los esta ´ndares de calidad establecidos para cada uno de estos a ´mbitos.
Debemos recordar que el objetivo “nal de todas las iniciativas de cribado y tratamiento temprano de la hipoacusia conge´nita es: )la optimizacio´n de la comunicacio ´n y el desarrollo social, acade ´mico y profesional de cada *42 y )facilitar el acceso precoz y natural al lenguaje oral a trave ´s de la audicio ´n y aprovechar asš´ la plasticidad cerebral de los y del lenguaje del nin *43.
Con”icto de intereses Los autores declaran no tener ningu ´n con”icto de intereses.
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