Med Clin (Barc). 2012;138(10):445–455
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Conferencia clinicopatolo´gica-MIR
Paciente joven con diarrea y distensio´n abdominal Diarrhea and abdominal enlargement in a young patient Isidro Sanz Pe´rez a,*, Gerardo Andre´s Tovar Felice b y Dolores Naranjo Hans c a b c
Servicio de Medicina Interna, Hospital Vall d’Hebron, Barcelona, Espan˜a Servicio de Radiodiagno´stico, Hospital Germans Trias i Pujol, Badalona, Barcelona, Espan˜a Servicio de Anatomı´a Patolo´gica, Hospital Germans Trias i Pujol, Badalona, Barcelona, Espan˜a
´ N D E L A R T I´ C U L O INFORMACIO
Historia del artı´culo: Recibido el 19 de diciembre de 2011 Aceptado el 3 de enero de 2012 On-line el 6 de marzo de 2012
˜ os, que es traı´do al hospital Se trata de un paciente de 25 an por crisis comicial y fiebre. Es el tercer hijo de una familia de ˜o 3 hermanos; sus 2 hermanas esta´n sanas. El padre fallecio´ un an antes del ingreso actual, desconocie´ndose el motivo. Es dependiente para las ABVD, con incontinencia urinaria y ˜ os y desde fecal. Residio´ en un centro sociosanitario hasta los 17 an hace 8 reside con su madre, que es la cuidadora principal. Sale a la ˜ ado, si bien en los u´ltimos meses lo hace con menos calle acompan frecuencia por presentar ma´s debilidad de lo habitual. Nacio´ de un parto complicado por anoxia neonatal y distre´s respiratorio, pudiendo haber sufrido, adema´s, una deshidratacio´n en el perı´odo posparto. Durante el desarrollo presento´ ˜ imiento pertinaz y un retraso mental, enuresis orga´nica, estren trastorno conductual, por el que habı´a sido diagnosticado de autismo atı´pico. Estaba en tratamiento con haloperidol. La familia lo trae a Urgencias por haber sufrido 6 episodios comiciales to´nico-clo´nicos. Segu´n la madre, no llego´ a haber recuperacio´n del nivel de conciencia entre los episodios. Tres o 4 dı´as antes el paciente presentaba fiebre, sin focalidad clara, pero con tos sin expectoracio´n y vo´mitos, por lo que el cuadro se habı´a interpretado como de posible origen broncoaspirativo y tratado con amoxicilina. ˜ os de evolucio´n, La familia referı´a polidipsia y poliuria de 1-2 an agravadas los u´ltimos dı´as. Desde 6 meses antes del ingreso venı´a padeciendo un cuadro de diarreas abundantes, sin productos patolo´gicos, que no habı´an sido estudiadas, con pe´rdida de 9 kg de peso, y deterioro importante del estado general con dificultad para la marcha y anorexia en las u´ltimas semanas. La madre no controlo´ la temperatura.
* Autor para correspondencia. Correo electro´nico:
[email protected] (I. Sanz Pe´rez).
En Urgencias se observa un paciente en mal estado general, en situacio´n poscrı´tica, con abundantes secreciones en la auscultacio´n respiratoria. La temperatura axilar era de 37,4 8C y la saturacio´n de O2, respirando aire ambiente, era del 87%. En la analı´tica, que se muestra en la tabla 1, destacaba una hipopotasemia importante. En la radiografı´a de to´rax (fig. 1) se observo´ una condensacio´n en hemito´rax derecho, en la radiografı´a simple de abdomen (fig. 2), distensio´n de asas intestinales, y en la tomografı´a axial computarizada (TAC) (fig. 3), una afectacio´n parenquimatosa pulmonar bilateral, de predominio derecho, con preservacio´n relativa de la lı´ngula consistente en la presencia de mu´ltiples opacidades de aspecto centrolobulillar, algunas de ellas en vidrio deslustrado, otras en «a´rbol en gemacio´n» (tree-in-bud). Habı´a una importante distensio´n ga´strica. El hı´gado, el bazo y el pa´ncreas eran normales. ˜ ones eran de taman ˜ o, morfologı´a y funcionalismo normal. Los rin Habı´a un discreto engrosamiento mural relativamente largo, conce´ntrico, en la unio´n recto-sigmoidea. Se cursaron hemocultivos, urocultivos y coprocultivos. Se oriento´ el cuadro como una diabetes mellitus de inicio, con descompensacio´n hipergluce´mica hiperosmolar, crisis comiciales con rabdomiolisis secundaria, infeccio´n respiratoria por broncoaspiracio´n y sı´ndrome diarreico cro´nico con hipopotasemia grave. Durante su estancia en Urgencias presento´ varias crisis comiciales to´nico-clo´nicas. Se inicio´ tratamiento con antibio´ticos de amplio espectro, bomba de insulina, valproato so´dico y clonazepam, ası´ como aportes de cloruro pota´sico (ClK) y gluconato ca´lcico. Necesito´ de dosis elevadas de ClK para corregir la hipopotasemia, puesto que en los controles analı´ticos persistı´a con hipopotasemia importante. Tras conseguir la mejorı´a clı´nica y analı´tica, se decidio´ su ingreso en Medicina Interna. La anamnesis fue muy dificultosa por el trastorno neuropsicolo´gico del paciente y por un escaso contacto con la familia, aunque en las ocasiones en que se hablo´ con la madre, esta insistı´a en que
˜ a, S.L. Todos los derechos reservados. 0025-7753/$ – see front matter ß 2011 Elsevier Espan doi:10.1016/j.medcli.2012.01.003
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446 Tabla 1 Determinaciones analı´ticas
Urgencias
Ingreso
42,0 4/87/7/2 14,6 42,8 868 15,6 (81) 29 (0,96) 1.087
14,6 2/71/18/6/3 11,1 31,4 419 64 10,5 (100) 33 (1,04) 524
7,35-7,45 32-48 20-50 21-29 -2,0-2,0
7,42 51,6 42,1 33 7,3 78,1%
7,47 35,9 51,6 25,8 2,9 88,3
69-101 (17-50) (0,7-1,2) 136-148 3,5-5,1 99-110 8,4-10,2 2,69-4,65 1,70-2,55 3,4-6,9 0,2-1,1 5-40 5-40 5-41 10-71 270-450 30-220 < 190 < 150
667 12,6 1,1 138 1,3 91 7,9
(6,3-8,0) 3,0-5,0 0,25-0,6 0,35-0,95 0,5-1,1 0,5-1,6 0-3
7,2
233 16 0,6 143 2,8 104 7,6 1,89 1,97 2,6 0,49 319 92 33 468 758 3.324 62 158 188 5,25 2,02 0,61 0,89 0,58 1,16 67,48 84 11 0,5 80-100 leucocitos x campo; 3-5 hematı´es x campo
Normalidad 9
Leucocitos, x 10 /l Bandas/N/L/M/E, (%) Hemoglobina, g/dl Hematocrito, % Plaquetas, x 109/l VSG, mm TP (%), seg TTPa (ratio), seg Fibrino´geno Equilibrio venoso pH pCO2, mmHg pO2, mmHg Bicarbonato, mmol/l Exceso de base, mmol/l SatO2 Glucosa, m/dl Urea, md/dl Creatinina, mg/dl Sodio, mEq/l Potasio, mEq/l Cloro, mEq/l Calcio, mEg/dl Fo´sforo, mg/dl Magnesio, mg/dl A´cido u´rico, mg/dl Bilirrubina, mg/dl Fosfatasa alcalina, U/l AST, U/l ALT, U/l GGT, U/l LDH, U/l Creatinfosfocinasa, U/l Colesterol, mg/dl Triglice´ridos, mg/dl Alfa-1-antitripsina, ng/dl Proteı´nas, g/dl Albu´mina, g/dl Alfa-1-globulinas, g/dl Alfa-2-globulinas, g/dl Betaglobulinas, g/dl Gammaglobulinas, g/dl Proteı´na C reactiva, ng/ml Sodio en orina, mmol/l Potasio en orina, mmol/l Proteı´nas en orina, g/24 h Sedimento de orina
9
4,0-10,0 x 10
12-16 37-47 150-400 0-20 10,5-14) 20-40 (0,5-1,5) 150-450
0,7
18
891
ALT: alanino aminotransferasa; AST: aspartato aminotransferasa; GGT: gamma-glutamiltranspeptidasa; LDH: lactato deshidrogenasa; TTPa: tiempo de tromboplastina parcial activada.
Figura 1. Radiografı´a de to´rax de ingreso con imagen de condensacio´n en hemoto´rax derecho.
hasta el inicio de la enfermedad actual, el enfermo padecı´a un ˜ imiento pertinaz con deposiciones cada 4-5 dı´as, a veces estren con ayuda de enemas. En el momento del ingreso se observa un paciente con un estado general aceptable, vigil pero con desconexio´n del medio, que no obedecı´a o´rdenes. Moviliza las 4 extremidades. Tolera ingesta oral sin problemas. El estado de hidratacio´n era correcto. No se palpaban adenopatı´as y a la auscultacio´n respiratoria habı´a abundantes roncus. Los tonos cardiacos se percibı´an claros y sin soplos. El abdomen estaba distendido y era blando y depresible, no doloroso, con hepatomegalia de 3 traveses de dedos y sin signos de irritacio´n peritoneal. En las extremidades inferiores no habı´a edemas ni signos de TVP. En la tabla 1 se muestran los datos analı´ticos ma´s relevantes. En el estudio hormonal (tabla 2) se puede comprobar la normalidad de los para´metros estudiados. En el estudio de las vitaminas y oligoelementos solo destacaba una vitamina D de 13,3 ng/ml (N > 20), siendo el resto de vitaminas y minerales determinados (B1, B6, C, E, niacina, cobre, selenio y cinc) normales. Todo el estudio inmunolo´gico realizado, incluyendo anticuerpos antitejido, antitransglutaminasa, antiglutamato decarboxilasa (GAD)
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Tabla 2 Resultados de los estudios hormonales Hormonas
Normalidad
Ingreso
Tirotropina, mUI/ml Tiroxina libre, ng/dl Hemoglobina glucosilada Cortisol, mg/dl Corticotropina, pg/ml Gastrina, pg/ml Pepsino´geno, ng/ml ARP Aldosterona, ng/ml Paratrina, pg/ml Pe´ptido C, ng/ml VIP, pg/ml Polipe´ptido pancrea´tico, pmol/l Cromogranina A, ng/ml Somatostatina, pmol/l
0,27-4,2 0,82-1,77 4,0-6,0% 6,2-19,4 5,0-46,0 13-115 50-310 0,51-2,64 1-16 15-65 1,1-4,4 < 100 < 100 < 300 11-18
1,11 1,17 13 15,4 29,3 19,5 42,3 0,33 < 2,7 33 1 76,3 33 271 14,7
ARP: actividad renina plasma´tica; VIP: polipe´ptido intestinal vasoactivo.
Tabla 3 Estudio analı´tico de las heces
Figura 2. Radiografı´a simple de abdomen con distensio´n de asas intestinales.
y antineuronales, fue negativo. El coprocultivo y los para´sitos en heces resultaron negativos; el resto del estudio de las heces se expone en la tabla 3. Se realizo´ una ecografı´a abdominal en la que se aprecio´ la ˜ o derrame pleural bilateral. Las venas existencia de un pequen suprahepa´ticas y la vena porta y sus ramas principales eran permeables con direccio´n del flujo hepato´peto. El eje esplenoportal, la vena mesente´rica superior y la vena esple´nica estaban permeables. La vesı´cula biliar y la vı´a biliar eran normales. Habı´a una esteatosis hepa´tica moderada. El bazo era homoge´neo, el a´rea ˜ ones normales. pancrea´tica visualizada (cabeza y cuerpo) y los rin Habı´a una mı´nima cantidad de lı´quido intraabdominal entre asas y saco de Douglas. En la fibrogastroscopia no se apreciaron alteraciones, practica´ndose una biopsia duodenal que se informo´ como de cambios mı´nimos inespecı´ficos, no observa´ndose para´sitos. En 2 fibrocolonoscopias no se apreciaron alteraciones mucosas, si bien durante la exploracio´n no se pudo realizar ileoscopia. En las biopsias de la pared solo habı´a cambios mı´nimos inespecı´ficos, siendo negativa la tincio´n para amiloide. En un tra´nsito intestinal baritado (fig. 4) se apreciaba una distensio´n ga´strica moderada con yeyuno e ı´leon de calibre, disposicio´n y peristalsis normales. Los pliegues mucosos y las
Heces
Normalidad
Ingreso
Alfa-1-antitripsina Elastasa pancrea´tica Lı´pidos, mg/g Sodio, mEq/l Potasio, mEq/l Osmolaridad
< 1,3 mg/g > 200 mg/g > 65 mg/24h 0-10 0-5
< 0,129 > 500 8 1,60 0,71 297
va´lvulas conniventes muestran una morfologı´a normal. La situacio´n y el aspecto del ı´leon terminal son normales. Una gammagrafı´a con octreo´tido fue normal. Con el tratamiento antibio´tico la neumonı´a se resolvio´ con normalizacio´n radiolo´gica. Las crisis comiciales no recidivaron, con lo que se pudo ir retirando el tratamiento anticomicial hasta suspenderlo. La diabetes se controlo´ adecuadamente con insulina, y la potasemia se normalizo´, aunque lentamente, precisando aportes diarios de potasio oral. Al reiniciar la ingesta oral, reaparecio´ la diarrea en forma de deposiciones muy abundantes, lı´quidas, sin productos patolo´gicos, con restos alimentarios, en nu´mero de 2-3 diarias, y que cursaban con episodios de dolor abdominal. A las 2 semanas del ingreso presento´ un episodio de distensio´n abdominal, fiebre y leucocitosis, con hemocultivo positivo a Enterococcus faecium. Se realizo´ una nueva TAC (fig. 5), que no mostro´ signos de oclusio´n intestinal ni perforacio´n ni colecciones, pero sı´ destacaba una importante distensio´n intestinal con un notable engrosamiento mural del colon, principalmente el descendente. En el curso posterior presento´ 2 nuevos episodios similares, con hemocultivos negativos, que se resolvieron con tratamiento me´dico. Se practico´ una ecografı´a transrectal, con escasa colaboracio´n del paciente, en la que se observaba normotonı´a esfinteriana, con la
Figura 3. Tomografı´a axial computarizada en la que se observa imagen de opacidades centrolobulillares con a´reas de patro´n en vidrio deslustrado (A), dilatacio´n ga´strica (B) y engrosamiento mural difuso de la unio´n recto-sigmoidea (C).
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Figura 4. Diferentes cortes de la progresio´n del contraste baritado del tra´nsito intestinal en los que se observa que los pliegues son normales.
Figura 5. Dilatacio´n y engrosamiento mural del intestino grueso.
ampolla rectal muy distendida. Llamaba la atencio´n un importante grosor del mu´sculo puborrectal en toda su longitud, ası´ como, a su vez, un esfı´nter interno muy adelgazado. Se administro´ tratamiento con quinolonas por vı´a oral, neostigmina que no tolero´, y se realizo´ un test radiolo´gico de motilidad intestinal con ca´psulas radiopacas que no fue demostrativo. No hubo respuesta terape´utica. Por persistencia del cuadro diarreico se decidio´ administrar nutricio´n parenteral (NPT) y dejar al enfermo en reposo digestivo absoluto. La respuesta fue espectacular, con normalidad en la exploracio´n abdominal y un notable control de las deposiciones, que se llegaron a normalizar. Asimismo se fueron regularizando todos los para´metros analı´ticos, nutricionales y reactantes de fase aguda. A los 4 meses de su ingreso, de forma brusca, presento´ un cuadro de afectacio´n del estado general, con fiebre, leucocitosis y desviacio´n a la izquierda pero sin alteracio´n digestiva. Se cursaron hemocultivos y se retiro´ el cate´ter de NPT. En el hemocultivo se
aislo´ una Klebsiella pneumoniae BLEE, instaura´ndose tratamiento con imipenem. A las 12 horas de su inicio, sin observarse signos de shock se´ptico ni inestabilidad hemodina´mica en ningu´n momento, el paciente presento´ una parada cardiorrespiratoria.
Dr. Isidro Sanz Pe´rez ˜ os de edad afectado En resumen, se trata de un paciente de 25 an de un retraso psicomotor atribuido a sufrimiento fetal ˜ imiento pertinaz desde la infancia periparto, que cursa con estren (desconocemos si desde el nacimiento) y que presenta, en el contexto de un cuadro diarreico de 6 meses de evolucio´n, una neumonı´a de probable origen broncoaspirativo y crisis comiciales generalizadas. En la analı´tica de Urgencias se evidencia diabetes mellitus e hipopotasemia grave, la familia asimismo refiere clı´nica ˜ os de evolucio´n. cardinal (polidipsia, poliuria) de 2 an
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Antes de proseguir, agradecerı´a al radio´logo que comentase ma´s ampliamente los hallazgos de las pruebas de imagen. Dr. Gerardo Tovar Felice En la radiografı´a simple de to´rax en proyeccio´n anteroposterior, en decu´bito (fig. 1), se observan a´reas de aumento de densidad de tipo alveolar en hemito´rax derecho, de predominio en campos superior y medio compatible con afectacio´n de espacio ae´reo. No hay derrame pleural. En la radiografı´a simple de abdomen (fig. 2) se observa una marcada neumatizacio´n del marco co´lico en todo su trayecto y hay escasa neumatizacio´n de las asas del intestino delgado. En la TAC toracoabdominal (fig. 3) con contraste intravenoso en la fase arterial y a la altura de la carina, en ventana de pulmo´n, se puede observar en el corte axial del to´rax una afectacio´n pulmonar bilateral de predominio derecho por mu´ltiples opacidades centrolobulillares, a´reas de patro´n en vidrio deslustrado y de tree-in-bud o a´rbol en brote, todo ello compatible con afectacio´n de ˜ a vı´a ae´rea. En el corte axial de abdomen se observa pequen importante dilatacio´n de de la ca´mara ga´strica con contenido en su interior. El hı´gado y el bazo son de caracterı´sticas normales. En los cortes de pelvis se apreciaba adema´s un engrosamiento mural difuso en la unio´n rectosigmoidea. Se realizo´ un tra´nsito intestinal (fig. 4) con contraste oral baritado y se siguio´ su progresio´n a trave´s del intestino delgado hasta alcanzar el colon derecho, observa´ndose yeyuno e ı´leon de calibre y peristaltismo normales. Los pliegues mucosos y las va´lvulas conniventes tenı´an una morfologı´a normal. El ı´leon terminal y la va´lvula ileocecal tenı´an un aspecto dentro de la normalidad. En la TAC abdominal con contraste intravenoso de control (fig. 5), en fase portal y con contraste hidrosoluble, se observa
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dilatacio´n del marco co´lico con contenido hidroae´reo y engrosamiento mural del colon descendente de aspecto edematoso (A). En un corte axial ma´s caudal (B), a nivel de crestas ilı´acas se observa dilatacio´n del marco co´lico y engrosamiento mural de aspecto edematoso que afecta a la totalidad del colon. Dr. Isidro Sanz Pe´rez El ana´lisis de este caso incluye el diagno´stico diferencial de algunos problemas concretos que presentaba el paciente y de forma sindro´mica de su trastorno general de base. Empezare´ por los primeros. En referencia a las crisis comiciales, creemos que una vez descartadas las epilepsias primarias por la historia clı´nica, la ausencia de antecedentes y el cese de las mismas una vez solucionado el proceso agudo, se trata probablemente de crisis to´nico-clo´nicas en el contexto de las alteraciones metabo´licas ˜ antes. Estas crisis secundarias esta´n descritas en la acompan hipoglucemia y en la hipocalcemia, pero no se han relacionado ni con la hipopotasemia ni con la hiperglucemia que presentaba este paciente. Otros factores como la hipoxemia aguda o la fiebre, ˜ ado, pueden ser actuando sobre un cerebro previamente dan precipitantes de crisis comiciales de repeticio´n (e incluso de estatus epile´ptico) que se limitan tras la resolucio´n del proceso agudo. Dada la clı´nica y la evolucio´n, pensamos que la causa de las crisis es probablemente multifactorial1,2. Otro dato, esta vez analı´tico, que cabe destacar es la presencia de hipopotasemia grave. El algoritmo de diagno´stico diferencial de la hipopotasemia (fig. 6) nos orienta en este caso hacia pe´rdidas extrarrenales de potasio (potasio en orina < 20 mmol/l), entre las que encontramos con mayor frecuencia, en ausencia de acidosis, el consumo de diure´ticos, los vo´mitos y la pe´rdida de potasio por el sudor3.
Hipopotasemia
Hipopotasemia: potasio sérico 7,45 HCO3 >26mEq/1
Potasio en orina
Potasio en orina
Ko > 15mEq en 24 h
Ko < 15mEq en 24 h
Cetoacidosis diabética Yatrogenia (fármacos) ATR proximal tipo 2 ATR distal tipo 1 Intoxicación por bario
Posible pérdida gastrointestinal: Vómitos o diarrcas. Adenoma velloso Neoplasias endocrinas (Zollinger-Edison Vipoma,....). Hiperestimulación BK colónicos???
SÍ Hiperaldosteronismo Ingesta de regaliz Síndrome de Liddle
Ko > 15mEq en 24 h
Ko < 15mEq en 24 h
Gradiente transtubular de potasio
Sudoración profusa Uso de diuréticos Vómitos
>4
Hipertensión
No
